特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)的前因后果

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主任医师高天理
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特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)的前因后果

嗜酸性粒细胞增多症:是指血各种原因引起液中嗜酸性粒细胞增多,可以导致肺炎,肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)、鼻窦炎、哮喘、发热、关节痛等。

嗜酸性粒细胞增多症 诊断标准:外周血嗜酸性粒细胞绝对值>0.5×109/L,>6个月。

嗜酸性粒细胞增多症的 分类包括:遗传性、继发性(结缔组织病、肿瘤、内分泌病、间质性肾病、过敏等)、原发性和特发性嗜酸性粒细胞增多症。 

据我们所知,特发性嗜酸性粒细胞增多症患者,还可以出现心脏和神经系统并发症,如脑梗死。本病患者可有心脏的附壁血栓,脱落引起脑栓塞。尽管嗜酸性粒细胞增多,经治疗得以缓解,但仍可能引起心源性脑栓塞以及弥漫性微血管病变。对特发性嗜酸性粒细胞增多症的迅速识别,可使医生在广泛的心源性脑栓塞之前,提供积极的治疗方法,这可能会避免导致不可逆的脑血管并发症。

嗜酸性粒细胞来源的神经毒素,是一种核糖核酸酶,被确定为导致血栓形成和器官损害主要介质。目前,已鉴定出有2种对神经轴突有破坏作用的嗜酸性粒细胞核糖核酸酶:主要碱性蛋白和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白。

 1、主要碱性蛋白毒性是非特异性的,会损伤多种类型的细胞和器官,而血管内主要碱性蛋白的释放,则损伤内皮细胞,导致微血管血栓形成和心源性栓塞性脑梗死。

 2、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白已被证明与高凝状态有关,这可能进一步加强血栓栓塞现象;还可以使周围神经的内皮损伤导致神经水肿和轴突丢失。

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