特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES）的前因后果

特发性嗜酸性粒细胞增多症（IHES）的前因后果

嗜酸性粒细胞增多症：是指血各种原因引起液中嗜酸性粒细胞增多，可以导致肺炎，肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）、鼻窦炎、哮喘、发热、关节痛等。

嗜酸性粒细胞增多症 诊断标准：外周血嗜酸性粒细胞绝对值>0.5×109/L，＞6个月。

嗜酸性粒细胞增多症的 分类包括：遗传性、继发性（结缔组织病、肿瘤、内分泌病、间质性肾病、过敏等）、原发性和特发性嗜酸性粒细胞增多症。 

据我们所知，特发性嗜酸性粒细胞增多症患者，还可以出现心脏和神经系统并发症，如脑梗死。本病患者可有心脏的附壁血栓，脱落引起脑栓塞。尽管嗜酸性粒细胞增多，经治疗得以缓解，但仍可能引起心源性脑栓塞以及弥漫性微血管病变。对特发性嗜酸性粒细胞增多症的迅速识别，可使医生在广泛的心源性脑栓塞之前，提供积极的治疗方法，这可能会避免导致不可逆的脑血管并发症。

嗜酸性粒细胞来源的神经毒素，是一种核糖核酸酶，被确定为导致血栓形成和器官损害主要介质。目前，已鉴定出有2种对神经轴突有破坏作用的嗜酸性粒细胞核糖核酸酶：主要碱性蛋白和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白。

 1、主要碱性蛋白毒性是非特异性的，会损伤多种类型的细胞和器官，而血管内主要碱性蛋白的释放，则损伤内皮细胞，导致微血管血栓形成和心源性栓塞性脑梗死。

 2、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白已被证明与高凝状态有关，这可能进一步加强血栓栓塞现象；还可以使周围神经的内皮损伤导致神经水肿和轴突丢失。