重症肌无力的发病机制

病因及发病机制
 中医   1 外因 外感六淫之邪致脏腑功能失衡,气血亏损致病。   2 内因 七情所伤,情志不舒,累及脏腑,如有“怒伤肝”、“喜伤心”、“思伤牌”、“忧伤肺”、“恐伤肾”。   3 不内外因 摄生不慎,饮食不节,肥甘厚味,损及脾胃,致脾胃虚弱;劳倦过度,脏腑功能失调,耗气伤津。   4 先天因素 禀赋不足,素体脾胃虚弱,脾肾阳虚,肝肾阴虚等。   西医   重症肌无力的确切病因尚不清楚。电镜观察发现,重症肌无力神经肌肉接头突触后膜皱褶变少变浅,平均面积减少。多数患者伴发胸腺不同程度异常,横纹肌血管周围常有淋巴细胞集结。近处来大量实验证明,患者血液中存在作用于乙酰胆碱受体的抗体,导致神经肌肉接头突触后膜有效乙酰胆碱受体的数目减少和乙酰胆碱传递功能障碍,引起肌肉无力症状。
 
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#重症肌无力#病因#药物治疗#中医治疗
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因自身免疫异常导致神经肌肉发生传递障碍累及肌肉出现易疲劳、眼睑下垂、呼吸困难等多数患者预后良好,发生肌力危象死亡率较高简介重症肌力是一种自身免疫性疾病,因自身抗体破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AChR),导致神经肌肉接头发生传递功能障碍,可累及部分或全身骨骼肌。患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难、吞咽困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。部分重症肌力患者可自行缓解或切除胸腺瘤后治愈,部分患者需要长期药物治疗,一旦发生肌力危象,患者死亡率较高,应注意避免诱发因素。症状表现:重症肌力表现为部分或全身骨骼肌受累,症状呈波动性,晨轻暮重,患者可出现极易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难、抬手困难等症状,严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。诊断依据:在具有典型重症肌力临床特征的基础上,具备药理学特征(新斯的明试验阳性)和(或)神经电生理学特征,临床上则可诊断为重症肌力。有条件的可检测患者血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体等,有助于进一步明确诊断。重症肌力有哪些类型?按临床分型如下:1.成人型Osserman分型如下:Ⅰ眼肌型(15%~20%)ⅡA轻度全身型(30%)ⅡB中度全身型(25%)Ⅲ急性重症型(15%)Ⅳ迟发重度型(10%)Ⅴ肌萎缩型2.儿童型3.少年型是否具有传染性?是否常见?本病较少见。重症肌力年平均发病率为(8~20)/10万,患病率为50/10万,我国南方地区发病率较高。任何年龄可发病,发病年龄有两个高峰:20~40岁发病者女性多于男性,约为3:2;40~60岁发病者以男性多见,多合并胸腺瘤[1]。是否可以治愈?部分患者可治愈,患者肌力等症状逐渐自然缓解,或通过胸腺切除术后达到治愈。但仍有部分患者需要依赖药物治疗,病程可迁延数年至数十年。是否遗传?否是否医保范围?是
王维海·主治医师高文锋副主任医师北京中医药大学东直门医院
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