颈项背“壮”如牛-怪病“马德龙”

50岁的老张，患有糖尿病，平时喜欢饮酒，最近几年感觉身体越来越健壮，尤其是颈项和背部。一开始并没有在意，但随着时间的推移，他发现转颈和偏头越来越困难，这才意识到不对劲，前往头颈外科就诊。医生告诉他，这不是强壮，而是患上了一种名为‘马德龙病’的罕见疾病。

马德龙病（Madelung’s Disease）是一种罕见的疾病，主要发生在中老年男性身上。它也被称为良性对称性脂肪瘤病（benign symmetrical lipomatosis，BSL），特点是颈项、上臂、上背部和胸部等部位慢性堆积不正常的脂肪组织。由于患者的特殊临床表现形似牛的脖子、骆驼的背，因此也称为‘牛颈征’、‘骆驼背’。

目前，马德龙病的发生机制尚不明确。但通过大量病例分析，发现95%的患者有超过10年的饮酒史和长期服用蛋白酶抑制剂等病史。马德龙病患者大多伴发内分泌性疾病，如糖尿病、痛风等，这些伴发疾病支持该病与内科多重代谢障碍有一定的关联性。

临床上，马德龙病一般分为三种类型：I型主要发生在男性，病变脂肪组织主要集中在颈项部、上背部、肩部和上臂等；II型无性别倾向，男女发病比例相似，主要病变部位在上背部、三角肌区域、上臂、臀部和大腿上部等区域，部分患者有上腹部脂肪堆积；III型为先天性躯干周围脂肪堆积。

马德龙病患者由于大量脂肪堆积压迫臂丛等神经，出现转颈、偏头困难、抬臂无力等症状。肿块压迫喉咽和气管，引起吞咽困难、呼吸困难、打鼾、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

马德龙病的一般治疗方法为戒酒、戒烟、饮食治疗。虽然不能使已经生长且过度堆积的脂肪组织消失，但可以阻止其进一步生长或减慢其生长速度。对于已经手术的患者，戒烟、戒酒等一般治疗可以预防该病的复发。

手术治疗首选脂肪开放性切除。由于患者脂肪生长趋势于颈部无孔不入，与颈部结构关系紧密，手术应以改善颈部畸形和功能障碍为主，不宜过于强调手术的彻底性，以避免损伤颈部重要的神经和血管。