先天性巨结肠

便秘，是小儿外科门诊常见的一个疾病，很多家长自行上网搜索后会担心宝宝患有先天性巨结肠这个疾病而引起焦虑。那么，什么是先天性巨结肠，该病有哪些表现，需要做什么检查进一步明确诊断，是否需要手术，这么一系列问题，今天张医生跟各位一一讲解，希望能帮助你，消除你的顾虑。

1、什么是先天性巨结肠？

由于结肠（大肠）远端的肠管缺乏神经节细胞，处于痉挛状态，散失了蠕动和排便功能，导致近端肠管积气、蓄便，续发肠管扩张、肥厚，形成了巨结肠的改变。

2、先天性巨结肠常见吗？是否会遗传？

先天性巨结肠的发病率较高，并有逐渐增加的趋势，大约1:4000，男孩多见，男女比例约4:1。先天性巨结肠的病因目前仍不明确，与遗传因素有一定的相关性。

3、先天性巨结肠有什么临床表现呢？

先天性巨结肠的临床症状，在新生儿期主要表现为急性肠梗阻，婴幼儿和儿童期主要表现为便秘及腹胀。

1）、新生儿期：94%的患儿出生的胎粪排出时间延迟（>24小时），并有急性肠梗阻表现，如便秘、呕吐、腹胀等，腹部立位片提示低位肠梗阻。但是少数患儿在新生儿期肠梗阻解除后会有几周、甚至几个月的“缓解期”。

新生儿期急性肠梗阻

2）、婴幼儿和儿童期：多有新生儿期肠梗阻史，便秘、腹胀症状逐渐加剧，最初可以使用缓泻剂、刺激肛门口即可排便，后期需要洗肠辅助方能排便。若不有处理，有的4-5天才排少量粪便，严重者1-2周五排便，腹部可扪及粪石。

4、先天性巨结肠会出现什么危急的并发症吗？

1）、小肠结肠炎：是先天性巨结肠最常见的并发症，发病率约6-20%，表现为大便次数增多，可有4-10次/天，呈腥臭的稀水样便，严重者可伴有发热、恶心及呕吐、腹胀，拍腹部立位片提示肠梗阻，甚至出现感染性休克危及患儿生命。

2）、肠穿孔：新生儿期的宝宝因巨结肠肠壁薄，在急性梗阻期极易发生穿孔。在并发小肠结肠炎时，因粘膜溃疡、肠管扩张严重而出现肠穿孔。表现为突发腹胀加剧、呻吟、精神倦怠、腹壁皮肤分红等，死亡率较高，需要紧急就诊。

5、该如何确诊先天性巨结肠呢？

先天性巨结肠的诊断，主要依据临床表现，配合24小时钡剂灌肠、肛门直肠测压、直肠活检等辅助手段。

钡剂灌肠

6、先天性巨结肠该如何治疗呢？

先天性巨结肠的治疗，根据患儿不同的年龄、巨结肠的类型而有不同的治疗方案。

1）、非手术治疗的方法有：

①、通便：用肥皂条、开塞露刺激直肠通便，但大多数只适用于新生儿期及少部分患儿，因适用一段时间后效果不理想。

②、扩肛：不仅有引便作用，也能强力扩张肛门内括约肌、痉挛的直肠而缓解病情。根据不同年龄的患儿选用不用型号的扩张棒，每次20分钟左右。

③、洗肠：是最有效且可靠的保守方法，但是存在肠穿孔的风险，特别是在新生儿期，需要在专业的医务人员指导下完成。

2）、肠造瘘术

在上述的非手术治疗的方案无效的情况下，小肠结肠炎加剧、甚至出现肠穿孔，则行近端正常的肠管造瘘术，先挽救患儿生命、暂时性解决排便、满足正常进食，待3-6个月后再行巨结肠根治术。

3）、巨结肠根治术

巨结肠根治术的目的是切除病变痉挛段及部分继发性扩张的肠管，恢复正常的肠蠕动、消除腹胀、恢复自主排便。根据不同的巨结肠类型，可以采用改良的Soave术（一期经肛门巨结肠根治术）、经腹或腹腔镜微创辅助下巨结肠根治术。

一期经肛门巨结肠根治术

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张炳 3 可开方

福建省儿童医院小儿外科

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