系统性红斑狼疮诊断分类标准

目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。

SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，可诊断SLE。

敏感性86％，特异性93％。

1、颊部红斑：

      固定红斑、扁平或隆起，在两颧突出部位。

2、盘状红斑：

      片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊拴；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。

3、光过敏：

      对日光有明显反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

4、口腔溃疡：

      经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

5、关节炎：

      非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

6、浆膜炎：

      胸膜炎或心包炎。

7、肾脏疾病：

      尿蛋白＞0.5g/24h或+++，或管型【红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型】

8、神经病变：

      癫痫发作或者精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。

9、血液学基本：

      溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。

10、免疫学异常：

      （1） 抗dsDNA抗体阳性，

      （2）或抗Sm抗体阳性，

      （3）或抗磷脂抗体阳性

【后者包括a：抗心磷脂抗体、b： 狼疮抗凝物阳性、 c ： 持续至少6个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性】。

11、在任何时候和未用药物诱发＂药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

2012年SLE国际合作组制定的SLE分类标准：

敏感性94％，特异性92％。

1、活检确诊肾炎合并抗核抗体或dsDNA抗体阳性。

2、或者患者满足以下至少4个标准，其中至少包括1个临床标准和1个免疫学标准：

临床表现：

（1）急性狼疮性皮疹

      【a：喋形红斑、b：大疱性狼疮、c：中毒性表皮坏死松解症、d：光敏性皮疹、e：狼疮性斑丘疹、f：亚急性皮肤狼疮】

（2）慢性皮肤狼疮

      【a：盘状红斑、b：肥厚性（庞状）狼疮、c：狼疮性脂膜炎、d：粘膜狼疮、e：肿胀性狼疮、f：冻疮样狼疮、g：盘状红斑/扁平苔藓重叠】

（3）口腔或鼻腔溃疡

（4）非瘢痕性脱发

（5）滑膜炎

（6）浆膜炎

     a： 胸膜炎持续至少1天或胸腔积液或胸膜摩擦音。

    b：心包疼痛持续至少1天或心包积液或心包摩擦音或心电图提示心包炎

（7）肾脏疾病

      a：尿蛋白＞0.5／24h，

      b：或尿中有红细胞管型

（8）神经系统疾病

    a： 癫痫发作

    b：  精神错乱

    c： 多发性单神经炎

    d：脊髓炎

     f：周围神经或颅神经病变

     g：急性谵妄

 （9）溶血性贫血。

（10）淋巴细胞少＜1000/m m 3

（11）血小板减少＜1000000/m m 3

免疫学标准：

（1）抗核抗体高于实验室参考值范围

（2）抗dsDNA抗体高于实验室参考值范围

（3）抗Sm抗体阳性

（4）抗磷脂抗体阳性

      a：狼疮抗凝物或抗阝2GP1抗体阳性；

      b：或者梅毒试验假阳性；

      c：或抗心磷脂抗体中到高滴度阳性；

（5）血清补体减少

（6）在没有溶血的情况下直接抗人球蛋白试验阳性

SLE病情活动和病情轻重程度的评估是治疗方案拟定的先决条。

目前，国际上通用的SLE活动性判断标准包括：SLEDAI 、BILAG、SLAM、OUT等，其中以SLEDAI 最为常用。

SLE 病情轻重的评估：

（1）轻型SLE：

      诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，SLEDAI积分＜10分。

（2）中型SLE：

      有明显内脏受累且需要治疗的患者，SLEDAI 积分在10～14分。

（3）重型SLE：

      具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，SLEDAI积分＝＞15分。

（4）狼疮危象：

      急性的危及生命的重症SLE，包括：

1、急进性狼疮性肾炎

2、严重的中枢神经系统损害

3、严重的溶血性贫血

4、血小板减少性紫癜

5、粒细胞缺乏症

6、严重心脏损害

7、严重狼疮性肺炎

8、严重狼疮性肝炎

9、严重的血管炎等。