先天性胆管扩张症如何积极治疗?

先天性胆管扩张症,临床上又称为先天性胆管囊性病变。其发病率以婴幼儿最为常见,胆管任何部位均可发生病变。目前研究主要认为是胆管和胰管的连接部位过于狭窄,造成了胰液反流入胆总管破坏胆管壁而形成胆管壁的囊性扩张。临床上主要表现为腹部疼痛,腹部肿块,黄疸等症状。那么先天性胆管扩张症,应该如何治疗呢?下面我们一起来学习一下。

目前临床上对于先天性胆管扩张的患者治疗方法,最主要还是以手术治疗为主。临床上常用的手术方法主要有以下几种:

  • 病变囊肿切除后,近远端胆道吻合重建。这是本病首选的方法之一,通过切除病变囊肿后行断断胆道重建,或者行肝总管空肠吻合重建。这样可以使胆汁尽可能地排泄入肠道中,恢复患者的正常生理功能,帮助消化。
  • 囊肿肠管吻合术。这种情况是对于扩张的胆管无法完整切除,或者患者一般情况较差无法耐受长时间手术,或者切除扩张胆管后患者行胆肠吻合或胆道吻合过于复杂。这种办法的优点是手术创伤较小,解除了胆道梗阻。但是,由于囊肿并没有完全切除,仍有可能发生胰液或肠液反流,造成胆管感染或者癌变的风险。
  • 对于肝内弥漫性胆管扩张的患者,可行部分肝脏切除或者行肝移植等手术。其中,肝移植是有可能彻底治愈肝内弥漫性胆管扩张的手术方式。

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本病是一种罕见的肝脏先天性疾病手术是唯一有效的治疗方式本病特征是黄疸、腹痛和发热简介先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。本病的发病机制尚清楚,目前主要认为其与PKHD1的基因突变有关。患者可出现黄疸、腹痛和发热等症状,但一般表现并典型,主要通过影像学检查帮助诊断[1]。治疗上以手术为主,预后较好。症状表现[2]:本病多在儿童、青少年时期发病,其表现多种多样,特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热现象。诊断依据[2]:依据常见的症状表现,结合影像学检查(如B超、CT、胆管造影、磁共振胰胆管造影等),且排除肿瘤、胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张,可考虑诊断为先天性肝内胆管扩张症。先天性肝内胆管扩张症有哪些类型[3]?根根据董氏分型,本病可分为A、B两型,A型为周围肝管型肝内胆管扩张,B型为中央肝管型肝内胆管扩张。根据组织结构主要分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为单纯性肝内胆管扩张,Ⅱ型还常伴门脉高压、先天性肝纤维化和(或)肾脏囊性病变。是否具有传染性?否。是否常见[3、4]?较为罕见,发病率约为1/1000000,其中Ⅰ型Caroli病相对于Ⅱ型Caroli病更为少见[5]。Caroli病的发病可能出现在任何年龄,男女发病率明显差异;通常情况下,首次症状发作通常始于青春期和成年早期,且有研究发现在40岁之前出现症状的患者更有可能患Ⅱ型Caroli病[6]。是否可以治愈[3]?主要通过手术治疗缓解症状。是否遗传[3]?是。是否在医保范围内?否。
温暖·副主任医师周峻主任医师南京市儿童医院
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