IgA 肾病是一种发病率较高的肾小球肾炎,约占原发性肾小球疾病的 20%-40%,任何年龄均可发病,是一种慢性进展性疾病,约 15%~40%的 IgA 肾病成人患者在 10 年后会进展成终末期肾病。
IgA 肾病是免疫反应性疾病,是以肾小球系膜区有 IgA 沉积为特征。本病诊断主要根据有血尿或蛋白尿等肾炎表现,肾脏病理检查显示有 IgA 免疫复合物沉着。
血尿是 IgA 肾病的主要症状,往往在感冒感染后出现,血尿可见于感染的同时或 48-72 小时内出现,血尿常在数天内好转,可完全消失或转为显微镜血尿,而在再感染时复发。
蛋白尿是 IgA 肾病的另一个临床常见症状,起病时患者可有轻度蛋白尿(<1g/24h),但是以肾病综合症为主要临床表现和出现晚期肾功能衰竭的患者,则会出现大量蛋白尿(>3.5g/24h),持续性的大量蛋白尿是 IgA 肾病预后不良的一个因素。起病时即有高血压者不多见,往往在疾病恶化的过程中出现高血压,并且随着病情进展高血压的发生率也明显增高,高血压加速了患者肾功能衰竭的速度。
一、病因
病因不明,原发性 IgA 肾病,由肾脏本身疾病引起。继发性 IgA 肾病由肾脏以外的疾病引起,如紫癜性肾炎、HIV 感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、肝脏疾病、家族性 IgA 肾病等。
二、临床表现
反复发作的肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可伴有腹痛,腰痛,肌肉痛或低热,部分患者在体检时发现尿异常,为无症状性蛋白尿和(或)镜下血尿,少数患者有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水肿和高血压。
三、检查
1.免疫学检查: 50%的病人血清 IgA 水平升高。37%~75%病人测到含有 IgA 的特异性循环免疫复合物。
2.尿液检查:蛋白尿定量和分型对 IgA 肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24h 者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。血尿:尿 RBC 形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。
3.肾功能检查:血肌酐上升到 1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min 时,病理改变属Ⅲ级以上。
四、诊断
IgA 肾病的诊断必须要有肾活检病理,必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。
其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区 IgA 或以 IgA 为主的免疫复合物沉积,这是 IgA 肾病的诊断标志。
五、治疗
临床根据病人不同表现及病程,采用不同措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。合并高血压时选择使用 ACEI/ARB 种类的降压药。
六、预后
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA 肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压、肾病分期三期以上预后较差。
七、预防
1.适当休息,适当的锻炼是必要的。
2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时控制感染。
3.IgA 肾病防治的饮食:饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物

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