皮肌炎症状要点

 

1、皮肤损害：

 

（1）眼睑紫红色斑： 以 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性。

 

（2）Gottron丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

（3）皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色，称为“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。

 

（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑。

 

（5）技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，食指和中指较明显，偶尔可扩展至手掌。

 

（6）其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

2、肌肉损害：

 

（1）常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

（2）最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

（3）急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

 

（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

 

3、伴随症状：

 

（1）可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

（2）少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

（3）部分儿童患者可出现广泛血管炎 ， 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。