不典型川崎诊断思路

任金亮·毕业于河北医科大学,学士学位,现在一直从事儿科工作。
任金亮
毕业于河北医科大学,学士学位,现在一直从事儿科工作。

川崎病,是 1967 日本科学家川崎首先描述报道的,为纪念其对川崎病的认识,故以他的名字命名疾病。川崎病好发于 6 个月~5 岁的儿童,但近年小于 6 个月的婴儿的发生率有增加的趋势,临床表现常不典型。川崎病早期的临床表现,可能只有发热,随后慢慢出现皮疹、淋巴结肿大和手足红肿等典型改变,容易和感冒气管炎等常见疾病混淆。

小婴儿出现以下情况应该考虑川崎病可能:

  • <6 个月婴儿长时间发热、易激惹;
  • 婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎
  • 婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克
  • 婴儿或儿童长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效;
  • 婴儿或儿童长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。

心脏损害是川崎病的特点,也是本病预后不好的最重要原因。 川崎病的治疗及预后,多数病人治疗效果好,早期及时诊断并使用足量的人免疫球蛋白是治疗的关键 ,对于阻止川崎病导致冠脉病变有重要的作用。但是如果没有及时诊断,则容易损害患儿冠状动脉,是成年后发生冠心病的潜在危险因素。

事实上,在临床实践中小婴儿川崎病经常被误诊为普通感冒、气管炎,导致心脏损害、冠脉扩张等严重后果。2017 年美国 AHA 新版指南指出,小婴儿的川崎病临床表现不典型,极易漏诊。

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好发于儿童期的全身性血管炎性疾病多表现为发热、结膜炎、皮疹、淋巴结肿大等自限性疾病,冠脉病变时预后良好简介本病是1976年由日本川崎富作发现的,以全身性血管炎为病理基础的,一种急性发热性出疹性疾病。好发于婴幼儿或学龄儿童,男性多于女性,临床症状以发热、结膜炎、皮疹、颈部淋巴结肿大为主要表现,还可引起心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等心脏表现及间质性肺炎、菌性脑膜炎、腹痛、呕吐、关节痛、关节炎等其它表现。诊断上以血液检查、免疫学检查、心电图、胸片、超声心动图、冠脉造影等检查手段,结合病史确诊。治疗上以控制全身血管炎症、减少冠脉损伤、防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞为目标[1]。症状表现[2]:1.典型或完全型的表现:(1)发热:体温可达39~40摄氏度,持续1~2周,抗生素效。(2)结膜炎:起病3~4天出现,体温正常后消退。(3)口唇皲裂、充血:口唇充血破裂,舌乳头突起。(4)手足症状:急性期可见手掌红斑,恢复期可见皮肤或指甲下膜性脱皮。(5)皮疹:起病1周后出现,肛周可伴有皮肤发红、脱皮。(6)颈部淋巴结肿大:单侧或双侧,可有触痛。2.完全型的表现:发热超过5天,但仅满足典型表现中的2~3项。3.非典型的表现:除了具有典型的发热表现外,还有一些常见的表现,比如尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等。诊断依据[3]:患者有持续发热表现,并超过5天以上,伴有4项以上典型表现,即可诊断为完全型或典型川崎病。患者持续发热超过5天,但满足典型表现中的4项时,结合超声心动图检查发现存在冠状动脉损害,也可诊断为川崎病。患者持续发热超过5天,满足典型表现中的2~3项,除外其他感染性疾病,可诊断为完全型川崎病。患者持续发热超过5天,仅满足1~2项典型表现,并伴有尿路感染、惊厥、面神经麻痹、急性胰腺炎、关节炎、肾脏损伤、肺炎等表现时,可诊断为非典型川崎病。川崎病有哪些类型[2]?典型或完全型川崎病完全型川崎病非典型川崎病是否具有传染性[1]?否是否常见[1]?本病常见,5岁以下儿童发病率为49.4/10万,男女比例为1.83:1。该病各国均可发生,亚裔人发病率高,四季均可发病。是否可以治愈[1]?可以治愈,川崎病为自限性疾病。多数患者经过抗血小板聚集、静脉注射免疫球蛋白或激素等治疗后可达到痊愈,少数存在冠脉病变的患者可能学药外科手术介入治疗。是否遗传[1]?是是否在医保范围内?是
任金亮·毕业于河北医科大学,学士学位,现在一直从事儿科工作。陈飒英主任医师中日友好医院
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