川崎病(KD, Kawasaki diseases)在儿科中并不常见,它是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出诊性小儿疾病。但对家有川崎病患儿的家庭来说,更重要地对这种疾病有着更深的了解,树立一个正确的、积极的心态去辅助医生的治疗。
川崎病怎么诊断的?
川崎病的早期临床表现,可能只有发热,跟普通感冒的表现没有太大差异。因此疾病早期不只是家长没办法辨认出,连医生也无法仅根据发热症状就诊断川崎病。
那么如何诊断?发热持续5天或更久,并且在下述5条主要临床症状中至少满足4条才能确诊。但如果超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变,则满足以下3条主要症状即可确诊。
1. (皮肤)多形性皮疹
2. (黏膜)结膜充血
3. (淋巴结)颈部淋巴结肿大
4.(口舌)唇红皲裂,杨梅舌
5. (手足)手足硬肿,指端膜状脱皮
川崎病的并发症
并发症之一:心血管并发症
心血管并发症是KD死亡的主要原因,如二尖瓣反流、迁延性心肌功能不全、冠状动脉病变、心功能衰竭、休克,因此及时准确识别并积极处理非常重要。其中,冠状动脉病变是最重要的心血管并发症。
并发症之二:川崎病休克综合征
川崎病休克综合征(KDSS)的发病率约为7%,表现为低血压和休克。KDSS为中度休克,可以是心源性、血流重新分布性或二者兼而有之的混合性。
病理生理过程与脓毒性休克相似,表现为相对或绝对的低血容量、心功能不全和血流的重新分布,血流重新分布可能源于循环中较多炎性细胞因子。
其发生可能与一些内源性活性物质释放有关,这些活性物质介导了外周血管阻力下降、心肌功能不全以及毛细血管渗漏,但确切的机制不明,患者循环中血管内皮生长因子水平很高,可能与毛细血管渗漏有关。
并发症之三:巨噬细胞活化综合征
嗜血细胞综合征(HPS)又称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),HLH由于触发因素不同,被分为“原发性”和“继发性”两大类,而巨噬细胞活化综合征(MAS)属于继发性sHLH。
MAS继发于自身免疫性疾病,临床表现与其他HPS类似——以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征;多见于幼年特发性关节炎全身型,也可以见于川崎病、系统性红斑狼疮(SLE)等。
总之,川崎病是一种病因不明的自身免疫性疾病,部分呈自限性,预后良好;另有部分患儿症状不完全,需要注意不完全川崎病的诊断;还有部分患儿炎症反应过度,导致休克综合症及巨噬细胞活化,进展快、预后差,需早期识别、尽早治疗。
这其中,也离不开家长的协助。儿科医生最好的帮手是家长,医生很需要家长提供的信息,因为患儿刚开始的症状可能不明显,且症状出现的顺序因人而异。因此,家长了解疾病的症状、关注宝宝的状态并及时就诊、及时治疗,有助于疾病的治疗、避免并发症的发生和发展。

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患者血脂偏高,询问是否适合饮用骆驼奶粉。同时,患者还患有冠心病和糖尿病。
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用药建议:无特定用药建议。
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