儿童川崎病愈后好，但3大并发症要了解！

川崎病（KD, Kawasaki diseases）在儿科中并不常见，它是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出诊性小儿疾病。但对家有川崎病患儿的家庭来说，更重要地对这种疾病有着更深的了解，树立一个正确的、积极的心态去辅助医生的治疗。

 

 

川崎病怎么诊断的？

 

川崎病的早期临床表现，可能只有发热，跟普通感冒的表现没有太大差异。因此疾病早期不只是家长没办法辨认出，连医生也无法仅根据发热症状就诊断川崎病。

 

那么如何诊断？发热持续5天或更久，并且在下述5条主要临床症状中至少满足4条才能确诊。但如果超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变，则满足以下3条主要症状即可确诊。

 

1. （皮肤）多形性皮疹

 

2. （黏膜）结膜充血

 

3. （淋巴结）颈部淋巴结肿大

 

4.（口舌）唇红皲裂，杨梅舌

 

5. （手足）手足硬肿，指端膜状脱皮

 

川崎病的并发症

  

并发症之一：心血管并发症

 

心血管并发症是KD死亡的主要原因，如二尖瓣反流、迁延性心肌功能不全、冠状动脉病变、心功能衰竭、休克，因此及时准确识别并积极处理非常重要。其中，冠状动脉病变是最重要的心血管并发症。

 

并发症之二：川崎病休克综合征

 

川崎病休克综合征（KDSS）的发病率约为7%，表现为低血压和休克。KDSS为中度休克，可以是心源性、血流重新分布性或二者兼而有之的混合性。

 

病理生理过程与脓毒性休克相似，表现为相对或绝对的低血容量、心功能不全和血流的重新分布，血流重新分布可能源于循环中较多炎性细胞因子。

 

其发生可能与一些内源性活性物质释放有关，这些活性物质介导了外周血管阻力下降、心肌功能不全以及毛细血管渗漏，但确切的机制不明，患者循环中血管内皮生长因子水平很高，可能与毛细血管渗漏有关。

 

 

 

并发症之三：巨噬细胞活化综合征

 

嗜血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH），HLH由于触发因素不同，被分为“原发性”和“继发性”两大类，而巨噬细胞活化综合征（MAS）属于继发性sHLH。

 

MAS继发于自身免疫性疾病，临床表现与其他HPS类似——以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现嗜血现象为主要特征；多见于幼年特发性关节炎全身型，也可以见于川崎病、系统性红斑狼疮（SLE）等。

 

总之，川崎病是一种病因不明的自身免疫性疾病，部分呈自限性，预后良好；另有部分患儿症状不完全，需要注意不完全川崎病的诊断；还有部分患儿炎症反应过度，导致休克综合症及巨噬细胞活化，进展快、预后差，需早期识别、尽早治疗。

 

这其中，也离不开家长的协助。儿科医生最好的帮手是家长，医生很需要家长提供的信息，因为患儿刚开始的症状可能不明显，且症状出现的顺序因人而异。因此，家长了解疾病的症状、关注宝宝的状态并及时就诊、及时治疗，有助于疾病的治疗、避免并发症的发生和发展。