光敏性疾病（二）

5. 慢性光化性皮炎

慢性光化性皮炎旧称光线性类网状细胞增多症，持续性皮肤病变主要累及光暴露部位。临床表现为斑片状或融合性湿疹样皮疹，重度病例表现为播散性红色浸润性假性淋巴瘤样丘疹或斑块，甚至红皮病。苔藓样变和细小脱屑常见。50% 的病例在 15 年内自发性缓解。

治疗方面，应严格避光，重度病例甚至经白炽灯照射也可发病。一线治疗为外用或短期间歇口服糖皮质激素加外用润肤剂；二线治疗有系统性免疫抑制剂如环孢霉素、硫唑嘌呤或酶酚酸酯，小剂量 PUVA 疗法单独或联合大剂量外用和口服糖皮质激素治疗数月也可能有效。 

6. 日光性荨麻疹

日光性荨麻疹相对少见，患者光暴露部位在日晒后 5～10 分钟内出现一过性风团，通常持续 1～2 小时，也可出现红斑而无风团，自觉瘙痒、灼热乃至疼痛，重度病例可出现不适、头痛、恶心、支气管痉挛或晕厥等症状。

日光性荨麻疹的少见表现还有固定性日光性荨麻疹，皮损局限于特定区域；迟发型日光性荨麻疹，在日晒后数小时发病；煤焦油、阿托伐他汀、特比萘芬、四环素和口服避孕药等可导致药物诱发的日光性荨麻疹。

轻症患者仅需避光，轻中度患者的一线治疗为非镇静性抗组胺药，逐渐增加户外紫外线暴露、UVA 光疗、PUVA 或 NB-UVB 光疗可诱导皮肤耐受。对于难治性病例，血浆置换、奥玛珠单抗、静注丙球或环孢霉素可能有益。

7. 红细胞生成性原卟啉症

红细胞生成性原卟啉症是线粒体酶亚铁鳌合酶缺陷或活性降低所致的一种遗传性光敏性疾病，亚铁鳌合酶参与血红色合成途径的最后一步，该酶功能障碍导致游离原卟啉在红细胞、血浆、胆汁和粪便中蓄积。

本病临床特征为日晒后急性疼痛，通常始于儿童早期，患者常描述在日晒后数分钟内出现鼻、颊、手背和前臂等光暴露部位灼热、刺痛和瘙痒感。最初无明显皮损，患儿在日晒后哭闹。局部逐渐出现红斑、水肿、结痂、瘀点和蜡样瘢痕，甚至前额和鼻部细线状瘢痕、口周苔藓样变和指关节伸侧鹅卵石样外观。基础治疗为避光，口服考来烯胺可用于结合和排泄原卟啉，口服活性炭可促进原卟啉排泄，口服β胡萝卜素有助于预防原卟啉所致的损伤。目前，最有效的治疗为阿法诺肽（皮下注射，每 60 天一次）刺激真黑素形成，有助于提高患者的光耐受性。