儿童法洛四联症

什么是法洛四联症？

法洛四联症(TOF )是一种严重心脏疾病，含以下 4 种相关的心脏问题：

• 下部 2 个心腔(即“心室”)间存在孔洞
• 给身体供血的主要血管(即“主动脉”)开口位于心室间孔洞的上方
• 通向肺部的主要血管(即“肺动脉”)狭窄
• 右心室下部心肌增厚

这些问题可造成 TOF 婴儿的血氧含量低于正常，导致皮肤、嘴唇、指甲和趾甲呈蓝色。例如，婴儿烦躁或哭闹时，有时可能变得非常蓝，甚至出现无力或意识丧失，这称为“发绀发作(tet spell )”。

大多数 TOF 患者存在心脏杂音，即医护人员听诊患者心脏时可听到的一种额外心音。

TOF 患者在出生时即有该病，大多数患者仅有 TOF，但部分患者还有其他心脏问题或健康问题。

医生通常是如何发现法洛四联症的？

可通过以下方式，在婴儿出生之前或之后发现 TOF：

• 在婴儿出生前进行超声检查–即采用声波对胎儿进行成像，可据此判断孩子是否健康及生长正常，并显示 TOF 和其他问题。
• 刚出生的婴儿若有以下表现：
  • 皮肤、嘴唇、指甲或趾甲呈蓝色
  • 脉搏血氧测定(一种常规检查)显示婴儿的血液中氧含量不足–可测量血液中的氧含量，检查时需把一个小装置夹在手指上。
• 年龄较大的婴儿或儿童若有以下表现：
  • 皮肤呈蓝色
  • “发绀发作”–即婴儿变得非常蓝，甚至可能变得无力或丧失意识，通常发生在婴儿活跃、烦躁或哭闹时。
  • 婴儿存在心脏杂音

孩子应该就诊吗？

如果孩子的皮肤、嘴唇、指甲或趾甲呈蓝色，尤其是孩子哭闹或进食时蓝色加重的情况下，应告诉医护人员。

孩子需接受检查吗？

需要。如果医护人员怀疑孩子有 TOF，则会安排检查，包括：

• 超声心动图–即采用声波创建心脏跳动时的图像，以判断是否有 TOF 或其他心脏问题。
• 心电图(ECG )–可检测心脏电活动，以判断 TOF 引起的任何异常电活动。
• 胸部 X 线检查–可显示 TOF 引起的心脏形状改变。

如何治疗？

几乎所有 TOF 患儿都需要手术来修复心脏问题，医生常在患儿 1 岁以前实施手术。

即便没有症状，仍需要手术，因为如果心脏不得到修复，TOF 可引发问题。

某些患者直到成年期才被发现存在 TOF，TOF 成年患者也需要手术。

孩子的生活将会怎样？

许多进行 TOF 手术治疗的儿童都能过上正常生活，但仍有今后发生心脏问题和其他健康问题的风险。例如，某些进行过 TOF 手术治疗的儿童可出现学习障碍或生长障碍。他们需要常规健康检查和其他检查，以确认心脏功能正常和帮助改善其他问题。