限制性心肌病需要和哪些疾病进行鉴别

吕常智

限制性心肌病的诊断应当符合如下几点：1.心室腔和收缩功能正常或接近正常；

2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；

3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。

应该和下列疾病进行鉴别

1.缩窄性心包炎

以下要点有助于缩窄性心包炎的诊断：

（1）有活动性心包炎的病史；

（2）奇脉；

（3）心电图无房室传导障碍；

（4）CT或MRI显示心包增厚；

（5）胸部X线有心包钙化；

（6）超声心动图示房室间隔切迹，并可见心室运动协调性降低；

（7）心室压力曲线的特点为左右心室充盈压几乎相等，差值<5mmHg；

（8）心内膜心肌活检无淀粉样变或其他心肌浸润性疾病表现。

2.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病时心室肌可呈对称性或非对称性增厚，心室舒张期顺应性降低，舒张压升高，患者常出现呼吸困难、胸痛、晕厥。梗阻型肥厚型心肌病者可闻及收缩中、晚期喷射性杂音，常伴震颤。杂音的强弱与药物和体位有关。超声心动图示病变主要累及室间隔。本病无RCM特有的舒张早期快速充盈和舒张中、晚期缓慢充盈的特点，有助于鉴别。

3.缺血性心肌病和高血压性心肌肥厚

两种情况时均可有不同程度的心肌纤维化改变，且均有心室顺应性降低、舒张末压升高及心排出量减少等，与RCM表现相似，但缺血性心肌病有明确的冠状动脉病变证据，冠状动脉造影可确诊；高血压性心肌肥厚多有长期血压升高及左心功能不全的病史；此外，两者在临床上均以左心受累和左心功能不全为特征，而RCM则常以慢性右心衰竭表现更为突出。

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