系统性红斑狼疮（二）

组织病理学

组织病理学揭示了 SLE 与免疫复合物形成、自身抗体形成及免疫学介导的组织损伤等多种免疫机制的异常。LE 体或苏木素体是 SLE 的病理标志，存在于在肺、肾、脾、心脏、淋巴结、浆膜以及滑膜中。

皮肤病变

SLE 皮肤病变的病理学表现为免疫复合物的形成导致组织损伤、血管和血管周炎症以及慢性单核细胞浸润。急性病变表现为真皮-表皮交界处和真皮处的纤维蛋白样坏死、表皮的液化变性和以 T 细胞为主的血管周围炎性细胞浸润。慢性病变还可以表现出过度角化和滤泡堵塞。在所有 SLE 病变中均可见水肿和 RBC 渗出。免疫荧光显示 IgG、IgA 和 IgM 免疫球蛋白以及补体成分沿着皮肤-表皮连接处沉积。

血管病变

SLE 的血管病变表现出各种不同的病理。最常见的是血管炎，其次是带有炎症反应的免疫复合物沉积，少数表现为具有纤维蛋白样坏死的大血管坏死性血管炎和血栓性微血管病。

中枢神经系统病变

SLE 中枢神经系统的病理显示颅内小血管受累并伴有血栓性病变，同时，伴有或不伴血管周围炎症和内皮增生，少数表现为坏死性血管炎。

心脏病变

由心脏瓣膜受累导致的无菌性疣状心内膜炎在 SLE 患者中较为常见，其病理学显示有血小板血栓、坏死细胞碎片、蛋白质沉积物和单核细胞。心包炎伴纤维状渗出液也常见于 SLE 患者，其病理显示纤维蛋白样坏死和单核细胞的浸润。另外，SLE 引起动脉粥样硬化，冠状动脉疾病的风险也很高。

淋巴病变

淋巴结肿大和脾肿大在 SLE 中很常见。淋巴结肿大的病理特征为巨细胞滤泡增生、浆细胞渗入小泡间区、皮层旁 T 细胞区坏死。而脾肿大的病理学则显示典型的洋葱皮样病变。

肺部病变

SLE 的肺部病变主要包括狼疮性肺炎、间质性肺炎、肺泡炎、肺泡壁损伤、水肿和出血。此外，血管壁上可见免疫球蛋白和补体沉积。50%的 SLE 患者伴有慢性间质性肺炎，其特征为间质淋巴样聚集和纤维化，间隔增厚和 2 型肺细胞增生，严重者会导致呼吸困难，危及生命。

肾病变

狼疮性肾炎是 SLE 最常见的肾部病变，可累及肾小球、间质、小管和血管，并在四个区室中有免疫复合物的沉积。狼疮性肾炎种类较多，在治疗之前了解狼疮肾炎的类别至关重要。世界卫生组织根据狼疮性肾炎分类标准描述了六类具有独特病理特征和临床差异的狼疮性肾炎：

• I 类：系膜轻微病变性狼疮肾炎
• II 类：系膜增生性狼疮肾炎
• III 类：局灶性狼疮肾炎
• IV 类：弥漫性节段性或弥漫性整体性狼疮肾炎
• V 类：膜性狼疮肾炎
• VI 类：晚期硬化性狼疮肾炎