医学小知识：什么叫门脉高压？

门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征，最常见的病因是肝硬化，但仍有 10%-20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病，统称这类疾病为 NCPH。NCPH 是一组异质性门静脉疾病，主要是由于原发性肝脏疾病或全身性疾病对肝脏的影响导致门静脉压力升高，而无肝硬化形成。

NCPH 属于罕见疾病，临床特点缺乏特异性，具有门静脉高压症表现，如食管胃底静脉曲张、脾大、腹水，但肝功能基本正常，极易误诊为隐源性肝硬化。其病因包括特发性门静脉高压、门静脉血栓形成、布加综合征、肝脏血吸虫病、先天性肝纤维化、骨髓增生性疾病，还包括一些自身免疫、免疫缺陷综合征等疾病。

根据血流受阻部位将 NCPH 分为肝前性、肝性、肝后性，其中肝性又可分为窦前性、窦性、窦后性。NCPH 目前尚无统一诊断标准，临床上多采用排除性诊断，这组疾病肝脏病理变化多为相对特异性，仅通过病理变化不能完全确诊，需要结合临床表现、实验室检查、影像学等进行诊断