颅内生殖细胞瘤的诊断与治疗现状6

按照世界卫生组织肿瘤分类标准，颅内生殖细胞肿瘤分为以下几类：

• 生殖细胞瘤
• 绒毛膜癌
• 畸胎瘤
• 混合性生殖细胞肿瘤

此类肿瘤起源于胚胎中轴线的原始休眠细胞。生殖细胞瘤是最多见的，其发生率可达颅内生殖细胞肿瘤的#C。常见部位为松果体区与蝶鞍区，少见于下丘脑、脚间池、桥小脑脚、小脑蚓部，发生于中脑和延髓的极为罕见。由于生殖细胞瘤的临床表现多样、影像无特异性及治疗方法的多选择，致其诊断治疗存在较多争议。

1 82 手术 2 生殖细胞瘤好发于颅脑中线部位，位置较深，周围比邻重要组织结构。开颅手术风险大，死亡率与致残率均较高；生殖细胞瘤对放疗化疗敏感。这两种认识使医生的临床趋向多采取非手术治疗，即使对有手术指征的病人，如肿瘤体积大、压迫症状明显、脑脊液循环通路受压梗阻已出现脑积水高颅压症状者，也倾向于间接手术脑脊液分流术，目的仅为缓解颅内压增高症状，为放疗化疗作准备。随着显微神经外科的发展，直接手术效果得到很大提高，残死率均大幅度下降，直接手术的观点必将被广泛接受，手术有其他几种方法所不能比拟的优点：(0 )直接切除肿瘤，解除对周围结构的压迫；())打通脑脊液循环通路，缓解脑积水和颅内压增高症状；(,)获得大块瘤组织标本，获得病理诊断，为后续治疗奠定基础。

微创神经外科的发展，特别是锁孔神经外科技术的日益成熟。对可施行锁孔手术部位的占位病变，积极直接手术治疗，大部或全部切除病变，既能解除压迫即时缓解症状，减少肿瘤负荷；又能获取大块瘤组织标本，明确病理诊断。在此基础上，原瘤野的放疗和(或)化疗必能取得更满意的疗效。幸运的是颅内生殖细胞瘤发生于松果体区和鞍上区，到达这两个区域均有天然的蛛网膜间隙，可以利用锁孔技术经由这些部位的自然间隙切除肿瘤，而又能做到手术创伤微小。