系统性硬皮病(转载)

疾病科普 | 系统性硬皮病

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导读
硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的自身免疫性疾病,其特征是血管病变、皮肤和内脏纤维化、免疫功能异常和胶原蛋白过度沉积,可累及皮肤、肺、胃、肾脏等全身多个器官。此病患者平均发病年龄在25~55岁,女性多于男性。目前,发病机制尚不清楚,且无治愈方案。
 
系统性硬皮病
       .系统性硬皮病,又称“系统性硬化症(SSc)”,是一种涉及身体多系统的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官(如心脏,肾脏,肺部和胃肠道)中的疤痕组织沉积。
1致病风险因素
 
大多数患者在30或40岁时出现系统性硬皮病。目前,系统性硬皮病的确切病因尚不清楚,但在白种人中更为常见,且女性群体患病率比男性高四倍。
 
系统性硬皮病与遗传因素、毒素、接触急性感染以及自身免疫性疾病如红斑狼疮类风湿关节炎的家族患病史有一定关系。
 
2病因
系统性硬皮病的发生被认为是以下三种疾病过程相互作用的结果:异常的成纤维细胞、自身免疫反应、血管病变或血管相关疾病。
 
系统性硬皮病患者的成纤维细胞具有某些缺陷,这些细胞会产生胶原蛋白,而胶原蛋白是人体通常用于修复伤口的物质。 这些异常的成纤维细胞会产生过量胶原蛋白,从而导致皮肤和内脏器官过度瘢痕化(即纤维化)。
 
系统性硬皮病是一种自身免疫性疾病,这种疾病患者中人体产生的抗体会错误地攻击健康组织(抗体的产生本是用以帮助人体抵抗外来细菌和病毒等“入侵者”)。
 
系统性硬皮病患者的微血管会出现损伤。
 
3分类
 
根据患者皮肤受累的程度,系统性硬皮病通常分为两种类型:局限型和弥漫型, 一般而言,局限型硬皮病皮肤症状只累及患者面部、肘部以下的手臂、手部和手指,几乎不会出现全身性的皮肤问题。弥漫型硬皮病患者会经历广泛性的皮肤受累,并伴有内脏器官损害。
 
4症状
 
       所有系统性硬皮病患者在疾病早期阶段,皮肤均出现增厚变硬,呈现光泽的症状。随着病情恶化,患处皮肤可能会变得紧绷,导致更难活动。
 
系统性硬皮病患者经常出现的另一种症状是雷诺现象,患者手指和脚趾处血管痉挛。当患者处于外部压力或寒冷环境刺激时,其四肢末端通常变成白色和蓝色或紫色。
 
系统性硬皮病的其他症状包括:脱发、皮肤下钙沉积、毛细血管扩张、关节痛、肌肉无力、呼吸急促、干咳、腹泻便秘吞咽困难、胃酸反流、腹胀、眼部或嘴巴干燥等。
 
5诊断
系统性硬皮病可以通过皮肤症状变化来诊断。血检也可帮助确定自身异常抗体并评估患者潜在的内脏损伤。也可通过胸部X光检查、尿液分析、肺部CT扫描和心脏超声图,以此评估不同内脏器官的功能。
 
6治疗与预后
系统性硬皮病尚无法完全治愈,但有些疗法有助于减轻症状,缓解疾病进展,目前, 约70-80%的患者在被诊断为系统性硬皮病后生存期超过10年。
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郜建新·副主任医师
郜建新副主任医师可处方
前海人寿韶关医院风湿免疫科
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擅长:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、银屑病关节炎、多种血管炎、多发性肌炎/皮肌炎、幼年特发性关节炎、成人Still病、SAPHO综合征、骨质疏松症及维生素D缺乏症,中西医结合治疗多发性肌炎并肌萎缩、病窦综合征、痛风。
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一种表现多样、多器官受累的自身免疫性疾病表现以雷诺现象、皮肤硬化、多器官损伤为主目前法治愈,治疗以对症治疗为原则简介系统性硬化症是一种症状表现多样、多器官受累的罕见自身免疫性疾病,好发于中青年女性。本病的病因及发病机制至今并未完全阐释清楚,目前认为环境因素、遗传因素、性别、免疫异常都可能参与了系统性硬化症的发病过程。系统性硬化症患者病变上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,目前有效治疗措施,治疗以对症治疗为主,病变累及内脏器官的患者通常预后较差。症状表现:典型症状是局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。诊断依据:依据患者的症状表现(如局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化等),以及特异性抗体等辅助检查即可诊断系统性硬化症。系统性硬化症有哪些类型?根据皮肤受累情况可分为:局限皮肤型系统性硬化症弥漫皮肤型系统性硬化症皮肤硬化的系统性硬化症硬皮病重叠综合征未分化系统性硬化症是否具有传染性?是否常见?本病常见。系统性硬化症在世界范围内的患病率为1:10000,以女性多见,但目前我国缺乏明确的流行病学数据。是否可以治愈?目前法治愈。系统性硬化症呈现慢病病程,通过长期药物治疗可缓解症状,预防病情进展。是否遗传?尚明确,但系统性硬化症的发生有一定的遗传易感性。是否医保范围?是
郜建新·副主任医师杨铁生主任医师北京大学人民医院
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学习到硬皮病的知识,谢谢郜医生

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