口腔科科普之舍格伦综合征

干燥综合征(SS )是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。

原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为 0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为 3%～4%。本病女性多见，男女比为 1： 9～20。发病年龄多在 40 岁～50 岁。也见于儿童。

又称：siccasyndrome；Sjögren 综合征

英文名称：Sjogrensyndrome；SS

英文别称：siccasyndrome

就诊科室：内科

多发群体：40 岁～50 岁女性

常见发病部位：外分泌腺

常见症状：口、眼干燥

传染性：无

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诊断

目前公认的诊断标准是 2002 年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：

表 1 干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ.口腔症状 3 项中有 1 项或 1 项以上。

1.每日感口干持续 3 个月以上；

2.成年后腮腺反复或持续肿大；

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状 3 项中有 1 项或 1 项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续 3 个月以上；

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3.每日需用人工泪液 3 次或 3 次以上。

Ⅲ.眼部体征 下述检查任 1 项或 1 项以上阳性

1.Schirmer I 试验（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损 下述检查任 1 项或 1 项以上阳性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体 抗 SSA 或抗 SSB（+）（双扩散法）

表 2 上述项目的具体分类

1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，有下述 2 条则可诊断：

a.符合表 1 中 4 条或 4 条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4 条中任 3 条阳性。

2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表 1 的Ⅰ和Ⅱ中任 1 条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任 2 条。

3.必须除外 颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH 病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮

干燥综合征多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，口眼干明显，肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损，高球蛋白血症明显，低补体血症少见。

2.类风湿关节炎

干燥综合征极少有关节骨破坏、畸形和功能受限。类风湿关节炎者很少出现抗 SSA 和抗 SSB 抗体。

3.非自身免疫病的口干

如老年性外分泌腺体功能下降、糖尿病性或药物性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

治疗

本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。

1.改善症状

（1）减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。

（2）干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。

（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。

2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

舍格伦综合征，其实就是干燥综合征，是一种以侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角膜炎、结膜炎，口腔干燥症还会累及到内脏，肺，肾，血液，神经等系统，出现复杂的临床表现，分为原发性和继发性，本病的病因不明，所以治疗一般都是应用药物控制无法根治，病变仅局限在外分泌腺体者，预后良好。有内脏损伤者预后较差。