颅缝早闭的临床表现有哪些?
1.颅内压增高的症状和体征
2.精神错乱和智力障碍
颅缝早闭者精神错乱多见,颅缝早闭的数目与精神错乱有直接关系。
3.脑积水
以交通性脑积水多见,也可见梗阻性脑积水。
4.视力障碍和眼球突出
可有单眼突出或双眼突出,严重颅缝早闭常有视乳头水肿和视神经萎缩。
5.呼吸道损害
后孔闭锁、打鼾和睡眠呼吸暂停等。
6.特殊表现
矢状缝早闭可出现舟状头;冠状缝早闭出现短头畸形,合并其他颅缝早闭为尖头畸形;一侧冠状缝和额蝶缝早闭形成额部斜头畸形,一侧人字缝早闭形成枕部斜头畸形,一侧冠状缝、鳞状缝和人字缝均早闭形成半斜头畸形;人字缝早闭形成颅底后部明显扁平、枕骨增厚。
7.颅缝早闭合并其他畸形的特殊综合征
Crouzon综合征(颅面部发育障碍)、Apert综合征(ACSⅠ型,典型尖头并指/趾畸形,尖头并指/趾畸形Ⅰ型)、Vogot综合征(ACSⅡ型)、Saethre-Chotzen综合征(ACSⅢ型)、Warrdenbyrg综合征(ACSⅣ型)、Pfeiffer综合征(ACSⅤ型)、Noack综合征(ACSPⅠ型)、Carpenter综合征((ACSPⅡ型,尖头并指/趾、多指/趾畸形)、Cohen综合征(颅面鼻发育不良)等。
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可能与遗传、染色体异常有关主要表现为头部畸形、颅内压升高、视野缺损及早手术治疗是最有效的治疗手段简介颅缝早闭是指颅缝过早骨性融合(正常情况下,婴幼儿的颅骨骨缝在出生第2年额缝和部分矢状缝自然闭合),颅骨形态异常,导致颅内高压、神经系统损伤等。颅缝早闭具体原因尚未明确,可能与遗传、染色体异常,或母亲在怀孕时使用药物、放射线照射和代谢紊乱等因素有关。本病在新生儿中的发病率为0.25/‰,男婴较多,占患者总数的61%~80%,特别是在矢状缝或额缝早闭中更为多见。本病临床表现为同类型的头部畸形、颅内压升高(可出现头痛、恶心、呕吐)、视野缺损、视神经萎缩,严重者甚至失明。及早手术治疗是最有效的治疗手段,可取得较好的效果。症状表现:患者常见头部畸形,并可出现头痛、恶心、呕吐及视力减退、视野缺损等。诊断依据:依据临床表现(头痛、恶心、呕吐及视力减退、视野缺损等),结合头颅体格检查(囟门闭合、颅骨形状可出现三角头、舟状头等畸形)、X射线(颅缝提前出现骨化闭合)等,即可确诊。颅缝早闭有哪些类型?根据颅缝闭合的具体部位可分为:1.三角头畸形2.舟状头畸形3.斜头畸形4.短头畸形5.尖头畸形6.Apert综合征7.Crouzon综合征是否具有传染性?是否常见?本病罕见,多在婴幼儿期出现症状。是否可以治愈?本病可以治愈。及时手术治疗可取得较好效果,但已出现的智力迟滞可逆转。若及时治疗,患儿可出现可逆的智力缺陷、神经系统的损伤。是否遗传?是。颅缝早闭有家族聚集现象,即家族中多人患病。是否医保范围?是

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