肺结节病也称肉样瘤、鲍氏类肉瘤等,属于一种非干酪性肉芽肿。病变最常见于肺和胸内淋巴结,以非干酪坏死性肉芽肿病变为特征。早期无症状,多由X线发现,病变可累及肝、脾、周围淋巴结、眼、骨、皮、腮腺等,预后大多良好,累及重要脏器、病变活动期需用肾上腺皮质激素治疗。
一、肺结节病的原因有哪些?
肺结节病的病因至今未明,国内尚未有权威研究证实其致病病因,现多考虑可能是一种与遗传因素、环境因素、免疫因素相关联的自身免疫系统疾病。
遗传病因:最为密切的基因位于6号染色体的MHC区域。
感染因素:结核分枝杆菌和其他分枝杆菌的可能病因并未被证实。
免疫因素:免疫病理学假说认为,结节病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答,巨噬细胞释放多种因子,如IL-1,导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子,趋化并聚集其他炎症细胞。此外,受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加,成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿,但确切发病机制还不清楚。
二、肺结节病的症状表现有哪些?
肺结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。此病的临床症状多种多样,约1/3的患者可以有非特异性表现,可以出现发热、体重减轻、乏力和盗汗。
1. 肺部损害:
肺脏受累较常见,X线检查为点状、条状或片状阴影,肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显,后期肺部纤维化明显。
2.胸外结节病:
皮肤损伤,丘疹性肉样瘤,损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤,主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。眼部损害,结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。心脏病变,常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。肝脏病变,约20%病人肝受累,主要表现肝结节、肝肿大、血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变、门静脉高压等。
3.并发症
心律失常:结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。
肾结石:结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。
多发性关节炎:累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。

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