肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。肺纤维化严重时可影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，呼吸功能不断恶化。

一、肺纤维化的症状表现

1.典型症状

呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息状态也发生呼吸困难。严重的肺纤维化患者可出现静息性呼吸困难。

2.其他症状

非纤维化的其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。全身不适和体重减轻等，但很少发热。

3.并发症

肺气肿：肺纤维化合并肺气肿的影像学特征是双肺上叶出现肺气肿，双肺下叶出现肺纤维化，稍微活动即可出现气促、胸闷、气短。

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)：肺纤维化患者合并OSAS时，夜间睡眠时的血氧饱和度会显著降低，使肺动脉压力增高，影响患者的生存质量。主要症状有睡觉时打鼾，呼吸暂停等表现。

静脉血栓栓塞症：肺纤维化患者合并静脉血栓栓塞症的风险增加，接受肺移植的肺纤维化患者更易合并肺栓塞，患肢可出现红、肿、胀、痛。

肺纤维化是一种非常严重的疾病，特发性肺纤维化无法治愈且会随时间推移而恶化。如果有呼吸困难等症状，应积极去医院治疗。既往肺纤维化患者呼吸困难加重或出现咳嗽、咳痰等症状时，及时就医。慢性肺部疾病患者出现呼吸困难加重时，需及时就医。

二、肺纤维化需要做的检查

胸部X线：通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。

胸部高分辨率CT：诊断普通型间质性肺炎的准确性大于90% ，因此高分辨率CT已成为诊断肺纤维化的重要方法，可以替代外科肺活检，而且典型普通型间质性肺炎表现为：病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。病变以胸膜下、基底部分布为主。

肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A-a)O2增加和氧分压降低。

血液化验：血液乳酸脱氢酶、血沉、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高，但没有特异性。

外科肺活检：对于HRCT(高分辨CT)呈不典型普通型间质性肺炎改变、诊断不清楚、没有手术禁忌症的患者，应该考虑外科肺活检。

除外已知病因所致的间质性肺疾病，如职业接触、室内外环境暴露、结缔组织病和药物性肺损害等。未行外科肺活检的患者，胸部高分辨CT表现为普通型间质性肺炎。行外科肺活检的患者，结合高分辨CT和外科肺活检符合特定的类型。