肺纤维化的治疗方式有哪些？

目前除肺移植外，尚无有效的治疗肺纤维化的药物。因此，需要建立与医生的良好合作关系，对疾病进行检测与评估，并视病情变化调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。肺纤维化目前尚不能治愈，为终身疾病，需要终身治疗。

 

 

一、药物治疗

 

吡非尼酮：经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标，如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。

尼达尼布：一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。

N-乙酰半胱氨酸：具有抗氧化作用、化痰作用，也为临床常用的药物。

糖皮质激素：常用药物有泼尼松、甲泼尼龙，治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。

 

二.手术治疗

肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高，移植后生存率不确定，费用昂贵等因素，推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。

三.其他治疗

 

氧疗：患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加，患者常常会出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度。

机械通气：目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益，但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益。

肺康复治疗：肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼。

治疗原发病：比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累，需要脱离粉尘环境，积极治疗结缔组织疾病等原发病，防止病情严重。
 

 

肺纤维化为终身疾病，目前尚不能治愈。大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降，少数患者在病程中反复出现急性加重，极少数患者呈快速进行性发展。