肺纤维化的治疗方式有哪些?

脊柱康复陈医生·你身边的颈腰椎康复专家
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目前除肺移植外,尚无有效的治疗肺纤维化的药物。因此,需要建立与医生的良好合作关系,对疾病进行检测与评估,并视病情变化调整治疗措施,帮助患者减轻痛苦,提高生活质量。肺纤维化目前尚不能治愈,为终身疾病,需要终身治疗。

一、药物治疗

吡非尼酮:经吡非尼酮连续服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标,如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降,延长无进展生存期,同时降低死亡风险。


尼达尼布:一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂,可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化,从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化,或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等,中度或重度肝损伤患者禁用。


N-乙酰半胱氨酸:具有抗氧化作用、化痰作用,也为临床常用的药物。


糖皮质激素:常用药物有泼尼松、甲泼尼龙,治疗期间应注意激素的副作用,减量时应在数周到数月内缓慢减量,同时密切随访,防止疾病复发。

二.手术治疗


肺移植是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一,可以改善肺纤维化患者的生活质量,延长生存期,5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高,移植后生存率不确定,费用昂贵等因素,推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单,进行移植前评估。


三.其他治疗

氧疗:患者通常需要适当浓度吸氧,以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加,患者常常会出现低氧血症,建议患者自行监测血氧饱和度。


机械通气:目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重的患者受益,但是无创正压通气对部分肺纤维化患者有益。


肺康复治疗:肺康复的治疗方法包括被动活动、主动活动和肌力锻炼。


治疗原发病:比如长期接触粉尘、结缔组织疾病导致的肺部受累,需要脱离粉尘环境,积极治疗结缔组织疾病等原发病,防止病情严重。
 

肺纤维化为终身疾病,目前尚不能治愈。大多数患者表现为缓慢、逐步、可预见的肺功能下降,少数患者在病程中反复出现急性加重,极少数患者呈快速进行性发展。

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