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邹善华

认识恶性淋巴瘤

认识恶性淋巴瘤

邹善华 魏征

复旦大学附属中山医院

恶性淋巴瘤是起源于淋巴结和(或)结外淋巴组织的恶性肿瘤,近年来发病率有上升趋势。著名播音员罗京以及IT界名人李开复先后罹患淋巴瘤,更使这一既往人们不甚熟悉的疾病逐渐引起人们关注。老百姓对于未知疾病及相应治疗的恐惧,往往给患者及其家庭带来严重冲击。

 ■什么是恶性淋巴瘤 淋巴瘤是人体免疫系统的恶性疾病,淋巴系统作为人体重要的免疫器官,肩负着抵抗感染和监视肿瘤的重要职责。淋巴瘤发病往往表现为多部位的淋巴结逐渐肿大,而不伴有明显的疼痛。患者常常伴有乏力、倦怠和发热等症状;早期也可能仅仅表现为单纯消瘦、易出虚汗或单一部位的淋巴结无痛性进行性肿大。随着病灶的进行性增大,也可能出现局部压迫症状。淋巴瘤分型众多,疾病发展速度根据病理类型不同而异,可以稳定数年,也可能在数周之内突然快速进展。进展迅速的患者甚至在数周至数月内死亡。

 ■恶性淋巴瘤的诊断 淋巴系统和血液系统一样分布于全身,因此淋巴瘤可表现为全身的淋巴结肿大肿块,需要注意的是不同的脏器都可累及引起相应表现甚至为首发表现。有些患者还会有不同程度的发热、出虚汗或体重减轻等情况。通过切取病灶进行病理活检是确诊淋巴瘤的唯一手段。但部分患者仅有腹腔或纵膈肿块,这部分患者不仅易被漏诊,而且常因难于决断是否接受开腹或开胸手术延误了诊治。部分患者甚至因无法与恶性肿瘤转移鉴别而主动放弃了后续诊治机会。其实通过在大医院已经较为成熟的腔镜下微创手术进行病灶活检,已可大大减少这类开胸开腹手术的机会;个别患者不适合手术时,也可通过超声或CT引导粗针穿刺活检取得接近手术活检的效果。

 ■恶性淋巴瘤的治疗 疗效的关键在于治疗是否规范和及时。以最常见的弥漫大B细胞淋巴瘤为例,正规的周期化疗后近半数患者可以达到临床治愈;但如化疗剂量不足或疗程不规范,则疾病易于进展或复发。因此淋巴瘤患者明确诊断后,还需通过各种手段包括骨髓检查和PET-CT等进行全身病灶的评估,由专科医师制定个体化的化(放)疗计划,及时接受正规的包括靶向治疗在内的综合治疗、疗效评估以及后续的随访观察。对于部分高危和复发患者,采用新药结合造血干细胞移植,仍然存在治愈疾病的可能。

 ■普通大众如何预防或早期发现恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤的发病增高往往与城市化生活密切相关,因此应避免过度劳累,如出现无痛性淋巴结肿大、身体某个部位有局部压迫表现,有疲劳、倦怠、发热或体重减轻等不适情况均应到正规医疗机构及时排查恶性淋巴瘤。

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文章 浅谈贫血

复旦大学附属中山医院邹善华 贫血是一种常见的临床表现,涉及的疾病较多。如果发现了贫血,还需要进一步分清贫血的类型,查找引起贫血的原因,便于采取针对性的措施纠正贫血和治疗原发病。 ■何为贫血 临床实践过程中,通常以出现外周血单位容积内的血红蛋白量、红细胞计数和红细胞比容低于可比人群正常值下限时的状况,来评判贫血的存在。这几个指标中以血红蛋白(Hb)最为常用和可靠。国内诊断贫血的标准定为:在海平面地区,成年男性血红蛋白<120g/L;成年女性<110g/L;孕妇血红蛋白<100g/L。根据血红蛋白下降的数值不同还可分为轻度(Hb>90g/L与低于正常参考值下线之间)、中度(Hb61-90g/L)、重度(Hb31-60g/L)和极度贫血(Hb≤30g/L)。 ■贫血是如何进行分类的 贫血的分类方法有多种。以形态学分类有小细胞性贫血(缺铁性贫血、地中海贫血、慢性病贫血)、正细胞性贫血(再生障碍性贫血)和大细胞性贫血(巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征)。据骨髓增生程度可分为增生性贫血(营养性贫血、溶血性贫血)和增生低下性贫血(再生障碍性贫血)。 根据病因和发病机制可把贫血分为三大类: ⑴红细胞生成减少:营养性贫血(缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏造成的巨幼细胞性贫血)和慢性病贫血(多因素),纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血,白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征(无效造血)、其它肿瘤性疾病骨髓浸润或转移等; ⑵.红细胞破坏增加:各种内源性异常和外在因素异常所致的溶血性贫血; ⑶.失血:急性失血性贫血和慢性失血性贫血,以消化道出血和妇女月经过多较常见,最终发现由肿瘤性疾病引起的出血不在少数;血尿、消化道血管畸形、痔疮、某些寄生虫的感染也会造成慢性失血性贫血。 ■贫血的临床表现是怎样的 贫血导致血液携氧能力降低和组织缺氧,可引起多器官和系统的不同表现。 贫血患者常出现头痛、头晕、耳鸣、注意力不集中、记忆力减退、学习或工作效率减低等情况,易疲劳、乏力,食欲减退、恶心、腹泻或便秘。严重贫血可引起活动后心慌气急,部分患者因此症状就诊心脏内科,验血而发现贫血的存在;长期严重贫血会导致贫血性心脏病的发生,甚至出现心力衰竭。部分患者贫血程度轻或贫血发展缓慢,症状不明显。贫血的发生速度越快、程度越重,不适表现就越突出,患者容易来医院就诊,如果贫血的发生速度慢、程度轻,不适表现就偏轻或无明显症状,贫血可能被忽视,患者就诊意愿不强,会延迟贫血的发现和进一步诊治。 ■如何对贫血进行诊断 根据上述临床表现,皮肤黏膜苍白的体征和血常规的化验结果,诊断贫血并不困难。有些人平时并没有不适表现,体检化验偶然发现有一定程度的贫血,或有其他疾病验血意外发现贫血同时存在。需要强调的是,“贫血”只是一种临床表现,不是一个独立的疾病名称。贫血既可以是血液系统疾病的主要表现之一,也可能是非血液系统的一种伴发情况,如感染、风湿性疾病、肿瘤、肾脏病和内分泌疾病等都可能出现贫血。所以贫血的诊断过程,最重要的是要查明引起贫血的原因。有胃切除术、慢性萎缩性胃炎或长期偏食者,要警惕营养性贫血的发生。除了血常规化验,根据不同情况,与贫血有关的化验,与特定病因有关的化验,骨髓有关项目检查,一些影像学检查,内窥镜检查,病灶的活检或切除,需要酌情选择,以此帮助找到引起贫血的基础疾病。我国西南地区,地中海贫血的发病率较高,进行地中海贫血基因检测可以明确诊断及其类型。 ■贫血的治疗 在明确病因之前,不应只凭血常规化验发现贫血就要求医生开具所谓的“补血药”进行治疗,以免延迟对原发病的诊断和处理。 贫血的治疗,最重要的是针对病因的治疗。所有贫血都应在查明病因的基础上进行治疗。当然,如果有急性失血或严重贫血,符合适应证,达到输血指征时可以酌情输血。如果是营养性贫血(缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血),可以缺什么补什么,但还是要查明引起营养性贫血的原因,尤其是要排查消化道肿瘤和妇科肿瘤。发现恶性肿瘤性疾病,需要完善检查,评估病情,选择合适的手术方式或抗肿瘤药物治疗。促红细胞生成素类药物对肾性贫血、某些慢性病贫血有一定疗效,可以选用。罗特西普对于改善需要输血的β地中海贫血和低危骨髓增生异常综合征患者的贫血状况有一定帮助。自身免疫性溶血性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血或重型再生障碍性贫血可选用免疫抑制剂治疗。部分溶血性贫血有适应证时亦可考虑脾切除。部分重型再生障碍性贫血和重型地中海贫血可考虑行异基因造血干细胞移植。近年来基因疗法治疗重型地中海贫血已获成功。

邹善华

主任医师

复旦大学附属中山医院

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