如果患者出现渐进性发展的活动后呼吸困难,伴或不伴干咳、咯血、胸痛。或者出现全身症状,如发热、关节痛、无力、消瘦、口干、眼干、肌肉痛时,应及时就医。配合医生的检查以尽快明确疾病诊断,积极就医。
1.体格检查
肺部听诊:最早期可出现轻微的呼吸频率加快,心率增加,肺部听诊可为阴性。80%以上的患者肺部听诊可闻及捻发音,常被描述为“Velcro啰音”或爆裂音,位于吸气末,于两肺基底部明显。部分累及间质并引起肺纤维化的疾病可闻及捻发音,但在肺部肉芽肿性疾病很少见,如肺结节病。偶尔可闻及喘鸣和湿啰音,如哮喘样症状和体征的出现多提示疾病影响到气道。由于肺进行性纤维化和低氧血症作用可出现继发性肺动脉高压、肺心病时,临床表现可发现心音亢进,右心室扩大。
杵状指:手指或足趾末端增生、肥厚,呈杵状膨大,提示肺结构破坏和肺功能受损。
2.肺功能检测
肺功能检测包括肺活量测定、肺容积测定和肺CO弥散量测定。肺功能检测不能明确具体的病因诊断,但在排除其他疾病,病情的严重度分级,观察治疗效果及预后方面可提供客观评价的指标。最常见的肺功能检测异常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。典型的限制性通气障碍表现为肺容积减少,肺总量、功能性残气量、残气量<80%预计值、1秒钟用力呼气量和用力肺活量同时减少,FEV1/FVC比值升高。
3.X线平片
早期表现为肺纹理增粗、模糊,以两肺中、下野明显,后可见网状及小斑片状影。由于细支气管的部分阻塞,有时伴有弥漫性肺气肿表现。若肺门周围出现间质性炎症浸润,可表现为肺门密度增高、轮廓模糊、结构不清。
4.CT
由于CT的分辨率较X线高,故能比X线片更能发现早期病变,尤其是HRCT(高分辨率CT)。不同病原体导致的间质性肺炎,其CT征象也有不同的特征,但特异性不高。
5.纤维支气管镜
部分患者经纤维支气管镜肺泡灌洗或经纤维支气管镜肺活检可以得到明确诊断。支气管肺泡灌洗有助于诊断特异性感染(如结核、肺组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌感染)和部分非肺感染疾病。而且支气管肺泡灌洗液中的细胞学检查对于缩小诊断范围有重要作用。
6.外科肺活检
患者经上述检查无法确诊时,外科肺活检可列为最后考虑的诊断方法。可行电视辅助下胸腔镜肺组织活检和常规开胸肺组织活检。鉴于潜在的风险(较低的病死率),应特别注意权衡利弊,对极度虚弱或老年患者不主张使用。
7.实验室验血
检查是否发生感染和炎症反应;检查是否存在自身免疫性疾病的标志物,例如某些蛋白质或抗体;检查是否存在针对环境污染因素的某反应标志物。

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