IgAV(紫癜性肾病)该如何治疗?最新治疗指南有何更新?

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对IgAV(原名紫癜性肾病)治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
•原名紫癜性肾病现改名IgAV(IgA血管炎)。
•小于16岁青常呈自限性。成人常较重及复发。
•腹、肺型可危及生命,需免疫治疗。
•不推荐用激素预防出现肾IgAV。
•牛津病理分型不适用。
一、对临床表现呈非急进性肾炎(RPGN):
•评估CVD危险并干预。
•戒烟、控制体重、运动。
•无特别饮食干预推荐。
•降压达标。
•最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天:
可考虑使用激素6月(用法同IgAN)。
•用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR3月,应普利/沙坦。
•蛋白尿>1g/天、肾功能损害,应肾穿刺。
•轻、中IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。
•肾病综合征伴/或肾功能快速下降,按RPGN治疗。
对照本人在去年8月3日
微医健康号上发的短文:
我被确诊紫癜性肾炎,要用激素或免疫抑制剂吗?
及去年8月5日短文:我是紫癜性肾炎,要查过敏源吗?
本人体会如下:
1,新指南重新命名紫癜性肾炎为IgA血管炎(IgAV),但不应把该病混淆于ANCA相关性血管炎(AVV)。因后者常累及肾及全身(如肺等脏器)较重,肾多可表现为急进性肾炎(RPGN,肾功能快速下降),大多需免疫治疗(激素及免疫抑制剂如美罗华、CTX等)。而IgAV表现可轻重不一!
2,新指南对成人的非RPGN的IgAV仍首先强调支持治疗
(评估CVD危险并干预,戒烟、控制体重、运动。降压达标。最大耐受量普利/沙坦使尿蛋白1g/天,可用激素6月,方法同IgA肾病;用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR<50者!)
4,明确不支持用牛津病理分型评分、有无新月体及数量来作为决定免疫治疗的依据。
5,仅在临床表现为RPGN的成人IgAV,推荐按AVV使用激素联合免疫抑制剂(如CTX、美罗华)。
6,如合并腹型、肺出血等可能危及生命的脏器累及,推荐强化免疫治疗。
7,儿童IgAV有其特点;欧洲学者认为轻、中度IgAVN(肾病)应口服或静脉冲击激素。
8,目前临床上有些学者认为:不属于RPGN类型的紫癜性肾炎,发病时与相同严重程度的IgA肾病相比,它的肾病损害会更趋进展,激素甚至免疫抑制剂应更积极使用,病人会更可获益。新指南未明确支持此类观点,仅建议此类病人,如有可能,参与临床研究。
至于本人,我现仍坚持我在去年8月3日短文中观点:迄今为止,还缺乏高质量研究证据证明紫癜性肾炎(非RPGN)不同于IgA肾病,显示激素或免疫抑制剂会对其肾功能的下降更有保护作用,证明免疫治疗的病人获益会超过风险。
因为,IgAV的治疗有高度复杂性及风险性,建议您与有经验、负责任的专家详细讨论,根据您的IgAV临床特点、肾穿刺的病理,考虑在权威治疗指南的指导下(分析各研究证据的强弱),综合各种情况作出决策。同时,您需详细了解使用激素或免疫抑制剂可能的效果、依据、副作用等,然后,慎重决策。
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