MOG抗体相关疾病(MOGAD)

要知道什么是MOG抗体相关疾病,首先应该知道什么是MOG。少突胶质细胞突起末端的足板包卷神经元轴突共同构成中枢神经系统的有髓神经纤维,髓即指髓鞘(图1)。MOG是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein)的英文缩写,是少突胶质细胞构成髓鞘的组分之一(图2)。免疫异常后体内浆细胞分泌MOG抗体(MOG-IgG),进而攻击MOG,导致髓鞘的部分脱失,诱发中枢神经系统脱髓鞘疾病,MOG抗体相关疾病(MOG-IgG asociated disorders,MOGAD)便横空出世、危害人间了。

图1 少突胶质细胞与中枢有髓神经纤维的关系

图2 中枢有髓神经纤维髓鞘蛋白的分布

MOGAD是不同于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的独立疾病谱,2018年,国际上提出的《MOG脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识》和《MOG-IgG相关疾病的拟诊断标准》建议把MOGAD定义为以一种独立疾病谱。

MOGAD发病年龄广泛,老少通吃。文献报道可知,小到不满1岁的婴儿大到90岁老人均可罹患,部分患者起病前可有感染或疫苗接种等诱因。欧美国家报道显示中位年龄在31岁,在亚洲人群中,目前尚缺乏该病流行病学的报道。总体来说,儿童发病率较高,性别差异不明显。成人中男女发病比例为1:2~1:1,在实际临床工作中,成人MOGAD日趋增多,且临床表型越来越多样,给疾病的及早识别带来一定的挑战。

MOGAD可呈现单相或复发病程,成人多反复发作。病灶可广泛累及中枢神经系统,包括视神经炎、脊髓炎、脑膜脑炎、脑干脑炎等,可为单一症状或以上症状的多种组合。除此之外还可表现为腰骶神经根病、瘤样脱髓鞘病,单纯的脑膜炎、MOG抗体相关性良性脑皮质脑炎伴癫痫也可见于文献报道。MOGAD常常模仿其他中枢神经系统脱髓鞘疾病,如临床孤立综合征、多发性硬化、NMOSD、急性播散性脑脊髓炎、脑膜脑炎等。笔者曾在临床工作中遇见脑干、丘脑、基底节广泛对称受累的患者,单从影像学难以除外遗传代谢、中毒、弥漫性胶质瘤、淋巴瘤等疾病,亦遇到以发热、头痛起病的患者。MOGAD真不亏为神经内科疾病中的“超级模仿秀”。MOGAD临床症状通常较NMOSD轻,这与其位于髓鞘的最外层、髓鞘的内层结构得以保留有关,但反复发作亦可遗留永久残疾。因暂无特征性的临床症状可以直接提示MOGAD诊断,故而MOG抗体检测尤为重要。我国MOGAD推荐诊断标准的建议见下表:

还是回到大家最为关心的问题:MOGAD怎么治疗呢?效果怎么样呢?下面分急性期治疗及缓解期治疗分别简述。

急性期治疗主要药物及疗法包括激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白(丙球)和血浆置换。MOGAD对激素治疗敏感,多可迅速改善临床症状,花钱少也可办大事,激素真乃典范。少部分患者对激素和(或)丙球治疗反应欠佳的患者,可选择血浆置换。具体方式暂且不表。

激素冲击,症状缓解,就万事大吉了吗?非也,缓解期治疗更加重要。总体而言,对于已出现复发的MOGAD患者应进行缓解期预防复发的治疗,对于初次发作的MOGAD 患者是否需要长期免疫调节治疗有待进一步观察,需要根据患者受累部位、病情轻重、MOG-IgG滴度和阳性持续时间等综合评估。笔者临床工作中最长用到吗替麦考酚酯,副作用相对较小,防止复发作用显著。此外,小剂量激素、硫唑嘌呤、利妥昔单抗和氨甲蝶呤等,均可能会降低MOGAD患者的复发风险,特别是当治疗持续3个月以上时。但有研究显示,利妥昔单抗用于治疗MOGAD仍有约1/3患者复发,推测存在分泌MOG-IgG的长寿命浆细胞。 目前已有更多种机制不尽相同的单克隆抗体在神经免疫疾病临床试验中展现了不俗的效果,扩展应用于MOGAD指日可待!

如果人生不幸与MOGAD发生了交集,迷惑不解、担忧失落亦是人之常情,请您联系我,让我为您答疑解惑、携手退敌!当今神经免疫领域,疾病机制与药物研发快速发展,未来必定更加可期!

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邱占东·主治医师
邱占东主治医师三甲可处方
首都医科大学宣武医院神经内科
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擅长:中枢神经系统脱髓鞘疾病(多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病-MOG抗体相关疾病、急性播散性脑脊髓炎)、自身免疫性脑炎、脑血管病、头晕、头痛等。
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