出现流血异常应及时就诊?

当出现自幼出血倾向和出血时间延长，应及时就诊血液内科，行出血筛选检查、诊断试验、FWD分型诊断试验和影像学检查等明确诊断。注意和血友病A、巨大血小板综合征、血小板型血管性血友病和获得性血管性血友病等疾病鉴别。当出现鼻腔出血、口腔出血和出血时间延长或者月经过多、过长等的情况下，需要在医生的指导下进一步检查。出血后血流不止甚至出现休克需立即就医。优先考虑去血液内科就诊。若血管性血友病患者脑出血，出现偏瘫症状，可以去神经内科就诊。

一、需要做的检查

出血筛选检查：包括全血细胞计数、APTT/PT、血浆纤维蛋白原测定，筛选检查结果多正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。
诊断试验：血浆血管性血友病因子抗原测定，血浆血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性以及血浆FⅧ凝血活性测定。有一项或一项以上诊断实验结果异常者，需进行分型诊断试验。
FWD分型诊断试验：血浆血管性血友病因子多聚体分析。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。(RIPA)血浆血管性血友病因子胶原结合试验。(血管性血友病因子：CB)血浆血管性血友病因子因子Ⅷ结合活性。(血管性血友病因子：FⅧB)
影像学检查：可以通过影像学明确看到血肿位置、大小及其周围组织。

二、如何可以确诊血管性血友病？

通过以下表现可以确诊为血管性血友病：有或无家族史，有家族史者多数符合常染色体显性或隐性遗传规律。有自发性出血或外伤、手术后出血增多史，并符合血管性血友病临床表现特征。血浆血管性血友病因子，Ag＜30％(和/或)血管性血友病因子，RCo＜30％；FⅧ：C＜30％见于ⅡN型和Ⅲ型血管性血友病。排除血友病、获得性血管性血友病、血小板型血管性血友病、遗传性血小板病等。

三、血管性血友病的分类？

1、遗传性血管性血友病：

Ⅰ型血管性血友病：血管性血友病因子量的部分缺失。
Ⅱ型血管性血友病：血管性血友病因子质的异常。
ⅡA型血管性血友病：缺乏高-中分子量血管性血友病因子多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱。
ⅡB型血管性血友病：对血小板膜GPⅠb亲和性增加，使高分子量血管性血友病因子多聚体缺乏。
ⅡM型血管性血友病：血管性血友病因子依赖性血小板黏附能力降低，血管性血友病因子多聚体分析正常。
ⅡN型血管性血友病：血管性血友病因子对因子Ⅷ亲和力明显降低。
Ⅲ型血管性血友病：血管性血友病因子量的完全缺失。

2、非遗传性血管性血友病

也称为获得性血管性血友病，与服药、系统性红斑狼疮、血友病、心脏病和癌症等有关。