出现流血异常应及时就诊?

手护妈妈·山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿
手护妈妈
山西中医药大学附属医院主治医师,硕士研究生,擅长小儿推拿

当出现自幼出血倾向和出血时间延长,应及时就诊血液内科,行出血筛选检查、诊断试验、FWD分型诊断试验和影像学检查等明确诊断。注意和血友病A、巨大血小板综合征、血小板型血管性血友病和获得性血管性血友病等疾病鉴别。当出现鼻腔出血、口腔出血和出血时间延长或者月经过多、过长等的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。出血后血流不止甚至出现休克需立即就医。优先考虑去血液内科就诊。若血管性血友病患者脑出血,出现偏瘫症状,可以去神经内科就诊。

一、需要做的检查

出血筛选检查:包括全血细胞计数、APTT/PT、血浆纤维蛋白原测定,筛选检查结果多正常或仅有APTT延长且可被正常血浆纠正。
诊断试验:血浆血管性血友病因子抗原测定,血浆血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子活性以及血浆FⅧ凝血活性测定。有一项或一项以上诊断实验结果异常者,需进行分型诊断试验。
FWD分型诊断试验:血浆血管性血友病因子多聚体分析。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集。(RIPA)血浆血管性血友病因子胶原结合试验。(血管性血友病因子:CB)血浆血管性血友病因子因子Ⅷ结合活性。(血管性血友病因子:FⅧB)
影像学检查:可以通过影像学明确看到血肿位置、大小及其周围组织。


二、如何可以确诊血管性血友病?

通过以下表现可以确诊为血管性血友病:有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性或隐性遗传规律。有自发性出血或外伤、手术后出血增多史,并符合血管性血友病临床表现特征。血浆血管性血友病因子,Ag<30%(和/或)血管性血友病因子,RCo<30%;FⅧ:C<30%见于ⅡN型和Ⅲ型血管性血友病。排除血友病、获得性血管性血友病、血小板型血管性血友病、遗传性血小板病等。

三、血管性血友病的分类?


1、遗传性血管性血友病:


Ⅰ型血管性血友病:血管性血友病因子量的部分缺失。
Ⅱ型血管性血友病:血管性血友病因子质的异常。
ⅡA型血管性血友病:缺乏高-中分子量血管性血友病因子多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱。
ⅡB型血管性血友病:对血小板膜GPⅠb亲和性增加,使高分子量血管性血友病因子多聚体缺乏。
ⅡM型血管性血友病:血管性血友病因子依赖性血小板黏附能力降低,血管性血友病因子多聚体分析正常。
ⅡN型血管性血友病:血管性血友病因子对因子Ⅷ亲和力明显降低。
Ⅲ型血管性血友病:血管性血友病因子量的完全缺失。


2、非遗传性血管性血友病


也称为获得性血管性血友病,与服药、系统性红斑狼疮、血友病、心脏病和癌症等有关。

#血常规#血液科
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