30年了!ACR血管炎标准终于更新了
血管炎是指血管壁中存在炎性细胞,对血管壁结构有反应性损伤。血管完整性丧失(导致出血)和管腔受损都可能导致下游组织缺血和坏死。血管炎的确切发病机制尚不清楚。
目前血管炎的分类还依赖于 1990 年 ACR 制定的分类标准,一般来说,受累血管的大小、类型和位置与特定类型的血管炎有关。但毕竟标准使用了 30 多年,已经逐渐不能满足临床需求。
1990 年 ACR 分类标准的局限性
- 检查手段局限: 1990 年 ACR 标准制定之时,血管成像并未被广泛应用。
- 年龄局限:年龄在 40~50 岁之间的患者很难区分肉芽肿性多血管炎(GCA )和大动脉炎(TAK )。
- 地域局限:当时的标准只纳入了来自北美的患者,并无其他人群的数据。
- 样本量局限:此前研究只纳入了 63 份病例,样本量较小;且对照组仅纳入小血管炎的病人,其他的易与大血管炎混淆的疾病并未纳入。
- 敏感性和特异性降低,已经不能满足现在的临床要求。
最新的研究队列显示,旧指南的敏感性较低
鉴于此,在美国当地时间 11 月 3 日至 11 月 9 日召开的美国风湿病学会(ACR)年会上,ACR 与欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合发布《2022 年版血管炎分类标准》,标准涉及抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)(肉芽肿性多血管炎[GPA]、显微镜下多血管炎[MPA]和嗜酸性肉芽肿性多血管炎[EGPA])和大血管炎(巨细胞动脉炎[GCA]、大动脉炎[TAK])等多个类型的血管炎。
新发布的 2022ACR/EULAR 分类标准是迄今为止最大规模的血管炎的研究,共纳入了 1400 多例病例,同时也纳入了除了北美外的数据,覆盖 32 个国家的 136 个中心。同时新的影像学检查技术也被纳入到分类标准中来,希望能够满足当代血管炎诊疗的需要。
ANCA 相关性血管炎(AAV)
AAV 是一种坏死性血管炎,无明显免疫复合物沉积,与髓过氧化物酶特异性 ANCA(MPO-ANCA)或蛋白酶 3 特异性 ANCA(PR3-ANCA)相关。主要累及小血管(小动 脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管),也可有中血管受累。
ANCA 阴性 AAV 类似于血清阴性红斑狼疮或血清阴性类风湿性关节炎,患者满足 AAV 的诊断,但 ANCA 血清学检测结果为阴性。AAV 患者 ANCA 阴性可能因为当前方法尚无法检测到,或可能具有尚未发现的特异性 ANCA,或致病因素与 ANCA 阳性无关。不同于小血管动脉炎特征性的中度至大量血管壁免疫沉积物,血管壁少或无免疫沉积物是 AAV 的主要特征。
肉芽肿性多血管炎(GPA )
肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种主要累及中小血管(例如毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉)的坏死性血管炎。它通常会导致上呼吸道和下呼吸道的肉芽肿性血管炎,以及坏死性寡免疫复合物肾小球肾炎。80% 以上的 GPA 患者存在 ANCA。
显微镜下多血管炎(MPA)
MPA 是一种坏死性血管炎,主要累及毛细血管、微静脉或微动脉,最常见表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,中小动脉也可受累。通常无肉芽肿性炎症,可与肉芽肿性多血管炎相鉴别。90% 以上的 MPA 患者存在 ANCA。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA )
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) EGPA 是一种组织中嗜酸性粒细胞浸润的肉芽肿性坏死性血管炎,主要累及中小血管,也称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss 综合征。患者常有过敏性哮喘、慢性鼻-鼻窦炎,外周血嗜酸性粒细胞明显 增多。
大血管炎(LVV)
大血管炎(LVV)中 Takayasu 动脉炎(TAK)和巨细胞动脉炎(GCA)的组织病理学特征难以区分。两个都主要发生于女性。尽管 LVV 对大动脉影响很大,特定患者的大动脉可能不是受影响的主要血管类型,因为可能有许多更小分支受影响(尤其是中动脉)。
大动脉炎(TAK )
TAK 以女性多见,主要影响主动脉和/或其主要分支血管。发病年龄通常在 50 岁,这有别于巨细胞动脉炎(通常发生在 50 岁之后)。
巨细胞动脉炎(GCA )
又称为颞动脉炎,常为肉芽肿性动脉炎。主要累及主动脉及其主要分支,包括颈动脉分支,尤其是颞动脉。通常在 50 岁之后发病,其中 70~90 岁个体的发病率显著增加,常伴发风湿性多肌痛。
新标准的颁布,仍然需要更多的数据来验证它的适用性。
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