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斯蒂尔病是由什么原因引起的?

斯蒂尔病是由什么原因引起的?

斯蒂尔病,又称为幼年型斯蒂尔病或成人斯蒂尔病,是一种病因未明的自身免疫性疾病。其临床表现多样,包括发热关节痛皮疹肌痛咽痛淋巴结肿大等。由于病因复杂,诊断较为困难,因此了解其病因对于疾病的预防和治疗具有重要意义。

以下是一些可能导致斯蒂尔病的原因:

1. 感染:研究表明,部分患者发病前有上呼吸道感染病史,且在血清中检测到抗肠耶尔森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体等,提示感染可能与斯蒂尔病的发病有关。

2. 遗传因素:斯蒂尔病与人类白细胞抗原(HLA)有关,提示遗传因素在疾病的发生中扮演一定角色。

3. 免疫异常:斯蒂尔病患者存在细胞和体液免疫异常,如T细胞功能异常、B细胞功能异常等。

4. 精神因素:部分研究表明,精神紧张、压力等因素可能与斯蒂尔病的发病有关。

5. 变态反应:部分患者血清中IgE水平升高,提示I型变态反应可能参与疾病的发生。

由于斯蒂尔病的病因复杂,治疗较为困难。目前,治疗主要针对症状进行对症处理,如抗炎、镇痛、免疫调节等。此外,患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累和感染,有助于疾病的治疗和恢复。

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斯蒂尔病是一种罕见的自身免疫性疾病,主要特征包括反复发作的高热、皮疹和多关节炎。该病可影响儿童和成年人,儿童时期的病症被称为幼年特发性关节炎,而成年人的病症则被称为成人斯蒂尔病。 1. 症状:患者通常会出现每日一次或两次的高热,持续至少一周;皮疹多为粉红色斑点或斑块,常在发热时出现;关节炎症状涉及多个关节,尤其是手、腕、膝等部位,可能导致关节肿胀、疼痛和僵硬。 2. 诊断标准:当怀疑斯蒂尔病时,医生会建议进行血液检查以检测炎症标志物,如C反应蛋白和血沉率,同时检查白细胞计数和肝酶水平以排除其他疾病的可能性。此外,X光、超声波和MRI等影像学检查有助于评估关节的损伤程度。 3. 治疗方法:治疗斯蒂尔病的方法包括使用非甾体抗炎药来缓解发热和关节疼痛;类固醇如泼尼松可迅速控制炎症反应;免疫抑制剂如甲氨蝶呤和环孢素用于长期管理疾病;生物制剂如IL-1和IL-6抑制剂通过阻断特定的炎症通路来控制病情。 尽管斯蒂尔病较为罕见,但通过及时诊断和恰当治疗,大多数患者能够获得良好的预后。然而,该病可能会复发,因此需要长期监控和管理以预防并发症的发生。患者应严格遵循医生的治疗建议,避免自行停药或调整药物剂量。

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成人斯蒂尔病,顾名思义,是一种成人时期发病的疾病。 成人斯蒂尔病是一种病因未明的疾病,临床表现以长期间歇性发热,多在39~40℃以上,发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,数周后复发,间歇发热可数月,甚至数年。发热时伴有皮疹,典型皮疹为橘红色斑疹、斑丘疹或荨麻疹样皮疹,皮疹常随发热出现,随热退而消散。多有关节炎或关节痛,以累及大关节为主,体温高时关节肿痛加重。多数患者有咽痛、肝、脾、淋巴结肿大。 化验检查:血象白细胞数升高,血沉增快,c反应蛋白增高,类风湿因子阴性。有研究提示成人斯蒂尔病可能与易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液 免疫调节异常有关,但病因还不清楚。 成人斯蒂尔病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂。然而,这些药物副作用大,不宜长期应用。近年来,中西医结合治疗成人斯蒂尔病逐渐受到关注,通过中药扶助正气,增强体质,提高免疫功能,减少激素的副作用,取得了良好的效果。 以下是一个26岁女性患者的治疗经历,供参考。 患者是一名成人斯蒂尔病患者,病史已经9年余。2008年初次发病,高烧不退伴皮疹,白细胞增高,于北京某三甲医院确诊为成人STILL’S病,开始用甲波尼龙20mg /日(5片)病情控制,一年后激素逐渐减量到8mg /日,病情反复激素加到60mg/日(15片),来氟米特,甲氨蝶呤,乐松。病情控制后激素减量每当减到2片/日 时体温就升高,病情就波动, 经常上呼吸道感染,反复感冒,每次感冒要静点抗生素,加静脉激素,消炎止痛药,每年都要有好几次, 病情反复多次,始终不稳定。2015年11月因感冒病情反复,高烧39度,起皮疹,关节肌肉疼痛,在西医三甲医院风湿免疫科住院,输头孢,帕米沙星 地塞米松 治疗20天,每天激素6片,3片乐松,仍有低烧37-38度乏力咽痛,手掌皮疹、关节疼痛,当时化验 血沉 60mm/H, 白细胞12.5X10(9)/L, N% 85.3%, CRP46.8- /L。经人推荐2016年1月初到北京中医医院风湿科找王玉明主任就诊,开始中西药结合治疗,服中药2周后体温正常,皮疹消失,服中药二月后血沉,CRP,白细胞等各项指标都正常了,病情得到控制。治疗一年后激素从6片逐渐减量到1片/日,甲氨蝶呤从每周4片减为3片,停用了来氟米特,乐松。已经维持一年多,病情稳定没有反复。我一直坚持在王主任这吃中药,身上不舒服的症状慢慢消失了,现在激素逐渐减量到半片/日,中药已改为间断服用,不用每天吃了。偶尔有感冒、呼吸道感染、尿道炎等在王主任这吃中药治疗,好得也比以前输液快多了,激素也不用加量了,现在我的病情已平稳一年多了,像正常人一样生活工作了。我想告诉告诉成人斯蒂尔病病友们中西医结合治疗斯蒂尔病比单纯西药疗效果好。 成人斯蒂尔病的突出症状为发热,多高于39℃,发热的特点为不规则热,一般1d内至少一次体温可达正常,热退后大多五不适表现,精神状态良好。它的主要临床表现起病时并非全部表达,可能在病程中需数月以至数年,表达才更充分,亦可能始终未全部表达。1/3患者有Koebner征,皮疹多在躯干和上肢,但也可出现于面部。患者几乎100%有关节痛,大多同时有关节炎,大多影响大关节(膝、腕、踝、肘),但也可累及小关节。淋巴结肿大、肝脾肿大、白细胞增高为仅次于发热、皮疹、关节症状的常见表现,除此之外,几乎全身各个系统都可能受累,出现相应的临床表现。因此,成人斯蒂尔病是一高度异质性的临床综合征。 1)风湿热痹证:关节疼痛,炽热红肿,伴发热口渴、烦闷不安,皮疹隐隐,肌肉酸痛,舌质红,舌苔黄燥,脉滑数。多见于以关节疼痛为主要症状者。治以清热通络,祛风除湿法,方药以白虎桂枝汤加减即可。 2)寒湿历节证:曾有过不规则发热,发热前有轻度咽痛,心悸,全身关节痛,时或游走。治法:扶正逐邪,祛寒燥湿。方药:加味乌头汤。 3)《金匮要略.腹满寒疝宿食病》有“病腹满,发热十日。脉浮而数,饮食如故”的记载,予疏风散邪,表里双解法治疗,方用厚朴七物汤加减。 临床上诊断成人斯蒂尔病的患者越来越多,很多患者不知道“斯蒂尔病”到底是什么病?甚至有人说“我得的是一种洋病!”,实际上,成人斯蒂尔病是来自英语的翻译――“Adult-Onset Still Disease”,就是我们以前常说的“变应性亚败血症”,因为这个名称中有“败血症”几个字,患者听了很可怕,加上其他一些原因,医生不愿意再这样称呼。 其日常注意事项如下: (1)避免接触和应用过敏性东西很重要:我见到过很多的患者是一种过敏体质,对很多食物或药物过敏,发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史,对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。因此,需避免接触这些过敏原。当然有些患者自己也不知道对哪些东西过敏,一者可以细心观察,另外可抽血进行过敏原检查,可发现部分的过敏原。 (2)保持心情的愉快:不少的患者说,只要我的心情不好,就有疾病复发的征兆,因此,保持情绪好非常重要。 (3)用药应个体化:需要评估药物带给你的好处多还是坏处多。如果你的症状严重,且疾病每年发作超过2次以上,每次持续时间较长,建议药物需用得长一些。如果每年发作次数很少,每次持续时间短,且症状不严重,此时长期服用药物带来的副作用可能大于带来的益处,建议短期服药。 对于需要长期用激素的患者注意事项如下: (1)激素不能突然停用,只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量; (2)病情稳定者,激素最好在早上8:00一次服用; (3)如有手术、分娩或外伤,则应暂时增加激素用量; (4)低盐(钠盐<3g/d)、低脂饮食,尤其是控制动物脂肪摄入,减少辛辣食品摄入; (5)血糖偏高者应限制主食(米饭馒头等)、甜食及零食,以含糖少、纤维素较高的为宜,并自我监测血糖及做饮食记录。 (6)多喝有降压作用的菊花茶或绿豆粥,多吃新鲜黄瓜、熟大蒜、含钾丰富的橘子、橙子和西红柿,多吃含钙多的牛奶、奶酪和虾皮等,但有腹胀腹痛者需控制易产气的牛奶或巧克力; (7)有肾功能损害者,应给予低盐、优质低蛋白饮食(<40g/d), 限制植物蛋白摄入,禁食盐腌食品。浮肿明显且尿量少者可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤服用,以利消除水肿和利尿。 (4)定期监测疾病病情发展和好转情况:一般来说,疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热,化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高,此时需要及时就诊,需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。 (5)定期化验和检查:每种药物需要监测的项目有所差异,但血尿常规和肝肾功能是常规项目,需要监测,如果无任何异常情况,则监测间隔时间可逐渐延长。其他特殊的监测项目需由医生来定,如硫酸羟氯喹需同时监测心电图和眼科检查等。

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