窦丽敏

话说白化病<p>出现皮肤毛发发白，眼部表现：畏光、视弱、眼球震颤、斜视，眼科检查可发现虹膜半透明、视网膜上皮色素减退、中央凹发育不良等就是白化病吗？</p> <p>人类皮肤颜色正常系由于皮肤内黑色素的合成、转移有条不紊的进行，黑色素分真黑素（皮肤颜色显示为棕色或黑色）和褐黑素（皮肤颜色显示黄色）。</p> <p>仅有眼皮肤毛发表现的白化病，医学上称为非综合征型白化病，分 7 型，即 OCA1-7，中国人 70%OCA1，10%OCA2,13%OCA4，但我院基因检查发现 OCA2 的患儿较多。OCA5,6,7 由于报道少，只是通过眼睛和皮肤的表现还比较难以诊断出来的。</p> <p>而除了单纯的白化病，还有一些除了眼皮肤毛发表现之外，随着生长发育，可能会逐步出现肺部、消化道等疾病，医学上称为综合征型白化病。主要有 2 种，Hermansky-Pudlak 综合征 and Chediak-Higashi 综合征，又可细分成 10 个类型。中国以白化病为表现的病人中有 2%Hermansky-Pudlak syndrome type 1(HPS1 )。</p> <p>因此，当我们见到皮肤、毛发、睫毛发白或泛黄伴有畏光等时，还需要考虑到以白化病为表现的白化病综合征。</p> <h4>白化病及白化病综合征注意事项：</h4> <ul> <li>终身防晒</li> <li>避免 10： 00-15： 00 外出</li> <li>带宽沿帽，穿带有 ultraviolet protective factor(UPF )标签的衣物。长袖，长裤，带领衣物。随时频繁应用防晒霜 SPF 至少 30.</li> <li>避免光敏药物应用。</li> <li>青春期后每半年-1 年皮肤体检。长期皮肤自检，特别是日晒区，注意有无新发皮损、不能愈合的皮损、原皮损发生变化的皮损、伴有疼痛、瘙痒或出血的皮损等。</li> <li>4-6 月龄时全面的眼科评估，2 岁前 3-4 个月评估一次，随访。5 岁前半年随访 1 次。后每年随访。18-20 岁后，2-3 年随访一次。</li> </ul>

疣的外用药用法<div>目前采用的全身治疗方法很多，但疗效皆难以肯定。局部治疗有冷冻、激光、外用药。</div> <p>局部外用药物原理为化学性腐蚀脱落的原理，或有些是局部外用抗病毒的作用，使用尤其需要注意。</p> <p> </p> <div>掌趾部位的疣</div> <p> <span style="">将患处温水浸泡15-30分钟，使角质层软化，用“酒精消毒后的牙签尖头”将疣体表面角质层挑开，取消毒棉片蘸取足量药水，敷于处理后的疣体表面，其上覆盖一层塑料薄膜，再用创可贴或医用胶带封包固定。每日1-2次，每次8小时左右，连用4-6日后，将沙棘油擦剂或安达芬软膏涂于患处，每日2-3次，连用2-3日。接下来重复上述方法，直至患处完全平滑、柔软，见到皮肤纹路。</span></p> <p> <span style=""> </span></p> <div>丝状疣</div> <p>可直接用棉签“梗部”蘸取药水涂擦疣体，如果疣体较大，可先用“无菌细丝线”在疣体根部打结，然后用棉签的“梗部”蘸取药水涂擦疣体，每次按压数分钟，使其充分吸收，每日2次，一周左右疣体变干、萎缩，可停止涂用，待疣体自然脱落。</p> <p> </p> <p>传染性软疣</p> <p> <span style="">用棉签的梗部蘸取药水涂于疣体部位，每日2次，连续涂用1周，疣体萎缩变干、结痂，待疣体自然脱落。如疣体较大，可用无菌棉签挑破软疣表面后再涂抹，涂抹完毕，可以外用安达芬软膏。</span></p> <p>注意事项：</p> <p> <span style="">禁忌药物入眼和口。外用药物部位皮肤保持干爽，如出现严重红肿疼痛，可停用1-7天，涂用“沙棘油”或百多邦，待症状消失后再根据临床表现，决定是否可以外用。如有不适，及时就诊。</span></p>