康郁林

儿童肾病综合征的基本知识<p>肾病综合征是一种儿童常见的慢性肾小球疾病，1～5 岁为发病高峰，表现为浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症。人体每侧肾脏含有大约 100 万个肾小球，能过滤人体代谢后的废弃产物，在肾病综合征患者，肾小球的“滤过网”结构遭到严重破坏，血液中的白蛋白大量进入尿液，即产生大量蛋白尿。至今，原发性肾病综合征的病因并不清楚，可能与人体内免疫功能紊乱有关。继发性肾病综合征是继发于其他疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒感染、高血压、高血糖和肥胖等而引起的；先天性肾病综合征常与基因突变有关。</p> <p>肾病综合征患儿会有哪些不舒服？</p> <p>绝大部分患儿会出现浮肿，浮肿的部位多见于脸面部（特别是眼睑）和双下肢，严重的患者还可出现腹水、胸腔积液，男孩还可出现肿胀的阴囊。由于水分聚集在体内，因此，患儿的尿量明显减少。由于肾病综合征患儿尿液中含有大量的蛋白质，因此，尿液往往会有大量持久不散的细小泡沫。少数患儿除了上述不适之外，还可出现高血压、或肉眼血尿，即尿液表现为酱油色。</p> <p>肾病综合征该怎么治疗？能治愈吗？</p> <p>目前，国内外治疗儿童原发性肾病综合征的公认药物是激素，口服激素包括强的松、阿赛松和甲泼尼龙片剂，医生将根据实际病情进行选择。由于该病是慢性肾脏疾病，激素治疗时间至少需要 7-9 个月，有的甚至更长。除此之外，患儿若存在明显的浮肿，医生还将给予呋塞米等利尿消肿。</p> <p>约 85-90%的儿童原发性肾病综合征对激素治疗敏感，能在用药后的 4 周内尿蛋白转阴。但是部分激素敏感的患儿又将出现激素依赖现象，即激素停药后不久或者激素降低到一定剂量时，尿蛋白再次出现阳性，病情反复发作。尽管如此，在加用利妥昔单抗、环磷酰胺、环孢素 A 等免疫抑制剂之后，尿蛋白亦能转阴，最终，有超过 85%的患儿达到临床治愈。然而，约 10%～15%的患儿因对激素无效而耐药，加用免疫抑制剂后，部分激素耐药的患儿亦能达到病情完全缓解。激素依赖或者耐药的肾病综合征患儿，均属于难治性肾病，规范化的个体诊治至关重要。近几十年来，我科一直致力于肾病综合征的发病机制和诊疗研究，在难治性肾病综合征的诊治方面积累了非常丰富的经验。</p> <p>肾病综合征患儿日常生活要注意什么？</p> <p>1 )严格遵照医嘱服药、定期随访。对于医生开具的药物，不宜随便减量或停药。</p> <p>2 )注意休息。尿蛋白转阴后，可适度运动，但不宜过度疲劳。</p> <p>3 )饮食清淡易消化。尿蛋白阳性时，饮食要少盐；尿蛋白转阴和血压正常后，可适当放开盐分限制。</p> <p>4 )尽量避免发生感染性疾病，比如感冒、腹泻、尿路感染和皮肤感染等。患儿不宜去人员流动性大的公共场所，以避免交叉感染。</p> <p>5 )疫苗接种需谨慎，原则上，疾病完全缓解后，可接种灭活疫苗，但不宜接种活疫苗。但临床上仍有部分患儿在接种疫苗后出现疾病复发，因此，接种前应听从医生的指导。</p>

尿液呈现红色--要警惕<div>血尿，特别是镜下血尿（即尿液颜色正常，但显微镜下可见到红细胞）患儿往往无明显异常的临床症状，隐匿发病。该病多因体检或偶然发现，但是血尿病因复杂，可以由肾脏、输尿管、膀胱、尿道等泌尿系统任何一处损伤所致，也可能来源于全身性疾病，预后轻重不一。</div> <div> </div> <div>1. 尿液呈红色，一定是血尿吗？</div> <div> </div> <div>尿液呈红色，不一定是血尿，血尿亦有真假之分。只有排除假性血尿后，才能确诊为真性血尿。两者的区别在于：假性血尿患儿的尿液在显微镜下无红细胞存在。常见的假性血尿包括：患儿口服利福平（抗结核药）、苯妥因钠和大黄等药物后，因药物代谢致使尿液呈现红色；儿童大量服食含有人造色素的食品后也可出现红色尿液；血红蛋白尿和肌红蛋白尿的患儿尿液也呈红色。假若遇到尿液呈红色的情况，家长应带小儿就医，并把最近的饮食、服药情况告诉医生，这将有利于疾病的诊治。</div> <div> </div> <div>2. 尿常规中潜血阳性怎么办？</div> <div> </div> <div>尿液红细胞通常有两种检测方法，一种方法为人工法，采用显微镜直接观看计数，这是传统而精准的方法，但相对费时；另一种方法即采用机器检验，通过化学试纸来检测尿潜血，该法灵敏度极高，但是容易受到外界众多因素的干扰，如尿液存放时间长或高温存放、菌尿、大量食用维生素C等，均可导致尿潜血结果假阳性（即尿液中并无红细胞，但是尿潜血却呈阳性）。临床工作中，医生主要根据尿液镜检红细胞的多少来诊断患儿是否存在血尿，尿潜血往往作为辅助项目，因此，如果尿潜血呈现（+）或者（++），镜检红细胞为零，患者亦无其他不适，此时尿潜血阳性则无临床意义。当然，如果患儿尿潜血呈现强阳性（++++），同时伴有尿色改变，如呈粉红色，或有发热等不适时，应及时就诊，配合医生完善相关检查，排除其他疾病。</div> <div> </div> <div>3. 血尿的常见病因有哪些?</div> <div> </div> <div>血尿的病因十分复杂，泌尿系统（肾脏、输尿管、膀胱、尿道等）任何一处的损伤均可能导致血尿，量极少则表现为镜下血尿，量多则出现肉眼血尿。常见的病因如下：</div> <div> </div> <div>（1）   肾脏疾病:</div> <div> </div> <div>肾小球肾炎，如急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎等；</div> <div>感染，如肾盂肾炎，肾结核等；</div> <div>畸形，如肾血管畸形、多囊肾、肾盂积水等；</div> <div>肾脏肿瘤；</div> <div>肾血管病变，如肾静脉血栓形成、左肾静脉压迫综合 征等；</div> <div>意外损伤；</div> <div>药物性血尿，导致儿童血尿的药物种类较多，主要多见抗生素、解热镇痛抗炎药和抗肿瘤药物等，具体包括：</div> <div>抗生素（处方类药物）：如头孢拉定（ 先锋Ⅵ号）、头孢噻吩（ 先锋Ⅰ号）、头孢噻啶（先锋Ⅱ号）、头孢唑林（先锋Ⅴ号）、头孢硫咪、氧氟沙星、庆大霉素、链霉素、阿卡米星、卡那霉素、妥布霉素、万古霉素和克林霉素等；</div> <div>解热镇痛抗炎药（多为处方类药物）：对乙酰氨基酚（许多感冒非处方类用药均含此成分）、阿司匹林、布洛芬、萘普生、萘普生钠、吲哚美辛、双氯芬酸、吡罗昔康、保泰松等；</div> <div>抗肿瘤药物（处方类药物）：顺铂、卡铂、环磷酰胺和丝裂霉素等；</div> <div> 抗凝血药物（处方类药物）：华法林等；</div> <div>中药（非处方类药物）：三七、鱼腥草、雷公藤和关木通等；</div> <div>（2）   尿路疾病：</div> <div> </div> <div>感染：尿路感染、结核；</div> <div>结石，如输尿管结石，膀胱结石；</div> <div>其他，如肿瘤、息肉、憩室、异物等；</div> <div>（3）   全身性疾病</div> <div> </div> <div>出血性疾病，如弥散性血管内凝血、血小板减少性紫癜、血友病、新生儿自然出血症、再生障碍性贫血、白血病等；</div> <div>心血管疾病，如充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎等；</div> <div> 感染性疾病，如猩红热、钩端螺旋体、流行性出血热、传染性单核细胞增多症、暴发性流脑等；</div> <div>风湿结缔组织性病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、紫癜性肾炎等；</div> <div>营养性疾病，如维生素C缺乏症、维生素K缺乏症；</div> <div>其他，如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿、特发性高钙尿症等。</div> <div>4.  血尿患儿预后好吗？</div> <div> </div> <div>血尿的预后主要取决于病因，如患儿无临床特殊不适，无家族史，亦无其他实验室检查异常，仅仅是镜下血尿，预后往往较好，对正常生活基本无影响。但是如果伴有其他一些严重的症状，如视力和听力异常、浮肿、腰部剧烈疼痛、皮肤粘膜出血等，则需要积极治疗，防止病情恶化。因此，明确血尿病因对于预后的评估至关重要。</div> <div> </div> <div>5. 血尿患儿常见的注意事项有哪些？</div> <div> </div> <div>无论是镜下血尿，还是肉眼血尿，都应及时就医，在医生的指导下进行相应的医学干预，切勿乱投医、乱服药物，宜定期门诊随访。小便时注意观察尿色、尿量、是否伴有大量而不易消散的泡沫，以及是否合并其他特殊不适等，若异常，及时就诊。平时若因呼吸道感染或其他疾病就医时，应主动将血尿病史告知医生，以便诊疗，避免使用肾毒性药物。适量运动、防寒避暑、健康饮食、注意休息，养成良好的生活习惯。</div>