潘峰

脊椎嗜酸性肉芽肿<p>嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞增生症（良性组织细胞增生症）的一种。好发于男性，3/4见于20岁以下。病变可单发或多发。单发病灶常见于颅骨、股骨与脊椎。大多数病变发生在颈椎，儿童好发于颈椎中间的几个椎体，成人多发生在颈2椎体。</p> <p>单发性脊椎嗜酸性肉芽肿的临床表现多样，可以从无症状到剧烈疼痛，有时夜间加重，对非甾体类消炎药敏感。多数起病缓慢，表现为腰背与胸背胀痛，压痛和叩击痛轻，可有脊柱活动受限。随着肿瘤发展，可引起脊柱侧凸或后凸。发生病理性骨折后，可引起脊髓压迫症状，甚至完全截瘫。与发生在胸腰椎的嗜酸性肉芽肿相比，颈椎嗜酸性肉芽肿的神经症状较少见。多发病灶或软组织受累时，可有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等。</p> <p>实验室检查可有血沉增快，嗜酸性粒细胞增多。</p> <p> </p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/171646/39/45211/67566/662cbdbbF422ceefc/1ca0fabfee64e34a.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>X线片显示边界清楚的溶骨性破坏，椎体部分压缩呈楔形，以后椎体完全压缩，只剩上下缘皮质，呈扁平状或薄饼状。椎体高度减少，但水平方向不扩展，椎体可以消失，脊柱后凸畸形，但上下间隙与上下椎体边缘仍保持基本正常，边界清楚，无死骨和钙化，椎旁无软组织肿块影，故一般将脊椎嗜酸性肉芽肿典型X线表现描述为扁平椎。但扁平椎在颈椎嗜酸性肉芽肿少见。</p> <p>CT 可显示溶骨性破坏的准确范围，破坏区内无脓肿、死骨和钙化等。在MRI上T1WI为低或等信号，T2WI为高信号，增强后明显强化。当椎体受累时往往累及整个椎体。</p> <p>MRI对钙化和骨皮质不敏感，而CT能更好地显示微小钙化和细微的骨皮质病变。随着多排螺旋CT的进展，成像速度更快，与MRI相似，也具有多平面重建的能力。CT 的优点是能发现椎体后部附件的小病变，这里解剖较复杂，可以检出 MRI 较难发现的病变。因此，CT 是骨样骨瘤、骨母细胞瘤和骨软骨瘤的最佳检查方法。CT 在引导穿刺和肿瘤的消融治疗中，如骨样骨瘤，都非常重要。</p> <p>脊椎嗜酸性肉芽肿具有自限性，且对放射治疗、化学治疗等均较敏感，故目前对于该病的治疗方法尚不统一，有单纯支具洽疗、化学治疔、放射治疗、手术治疗等多种。其中，外科治疗效果优于非手术治疗，尤其适用于脊髓和神经根压迫者。脊椎嗜酸性肉芽肿手术治疗的主要目的是解除脊髓及神经根的压迫、维持脊柱的稳定和缓解疼痛。其绝对适应证为：①有脊髓压迫症状者;②活组织检查不能确诊有可能恶变者;③相邻或不相邻多节段椎体受侵者;④保守治疗一段时间后无效者。相对适应证为：①病变侵及脊柱小关节可能导致脊柱畸形者；②发病时已有较严重畸形者。</p> <p>大部分患者，特别对单发病变，单纯刮除术即可达到治愈目的。如病变较大，可在彻底刮除后植骨。也可不手术而仅给小剂量放疗 (40~60Gy)。儿童的椎骨经放疗后，扁平椎高度可有不同程度的恢复，但放疗有可能损伤骨髓，故需慎用。对多发性病变，应以化疗为主。氮芥、甲氨蝶呤、长春新碱或类固醇等药物联合应用有一定疗效。椎弓肿瘤压迫脊髓引起截瘫者，可行椎弓肿瘤切除、后方减压内固定、植骨融合术。椎体破坏严重，病理骨折引起截瘫者，可行肿瘤椎体切除、前方减压内固定、植骨融合术。</p> <p> </p>

脊椎动脉瘤样骨囊肿<div>本病为良性的肿瘤样病变，占骨肿瘤的1.4%~2.3%,。可能病因：①与骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、软骨母细胞瘤、纤维性骨化症、非骨化性纤维瘤有关，也可能是外伤伴随的继发性改变；②由于骨内有异常的动静脉瘘，致骨内静脉压持续增高，血管床扩张，骨吸收破坏而成。可分为原发性和继发性，前者是指独立存在，后者是指组织学表明有并存的良性或恶性病变，它可以作为其他肿瘤的一个表现。</div> <div>多见于未满20岁的年轻人，女性稍多。几乎所有的骨骼均可发病，脊椎的发病率比较高。胸椎高发，其次为腰椎、颈椎，骶骨少见。脊椎动脉瘤样骨囊肿多在椎弓，而椎体较少。与骨巨细胞瘤、脊索瘤相同，动脉瘤样骨囊肿可以越过椎间盘侵及其他相邻的椎体。</div> <div>组织学上，仿佛充满血液的海绵，为分叶状肿瘤，其中充填的成分包括骨、纤维组织和巨细胞，未见正常血管所具有的肌组织和弹力纤维。</div> <div>临床表现为患部隐痛、压痛和叩击痛轻，可有肿胀，脊柱活动受限。随着肿瘤的发展，可出现肿块，引起脊髓或神经根受压的症状。</div> <div> </div> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/249638/40/6632/68442/6624f144F532df781/28c5da7577eab094.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <div>X线表现为椎体后方囊性膨胀性溶骨破坏，直径在2~9cm，内有条纹状分隔，病变边缘清晰，骨质可明显扩张，呈泡沫样膨胀，骨壳菲薄，或部分缺损，穿破或病理骨折后偶见骨膜反应。累及椎体可致压缩性骨折。CT显示薄层蛋壳样边缘和分叶状囊肿样病灶。</div> <div>MRI显示分叶状的瘤体内部，T1和T2加权像均呈低信号，可见边界清楚的边缘部和内部分隔。因出血，囊肿内呈各种各样的信号。虽然内部存在的液平不是该病的特异性表现，但当怀疑此病时，液平可作为诊断线索，检查前让患者静止10分钟后再拍照，此时T2像上液平会变得更清晰。增强后边缘部和内部分隔可被轻度强化。</div> <div> </div> <div>囊腔穿刺可抽得多量血性液体。手术发现此瘤为囊状或蜂窝状血腔，无搏动性出血，除病理性骨折外，一般无实质性肿瘤组织，仅能刮除囊壁。由于本病可继发于其他肿瘤，缺乏特征性的临床和X线表现，常给诊断带来困难。最重要的诊断依据是术中发现和病理所见。临床上应注意与脊椎骨巨细胞瘤相鉴别。</div> <div> </div> <div>位于椎弓的病变，若范围局限或有神经压迫症状，可行肿瘤切除术。位于椎体的病变，若范围局限，可行刮除植骨术；病变范围宽且有神经或脊髓压迫症状者，宜行肿瘤切除脊髓减压椎间植骨融合内固定术；对病变广泛，或椎弓椎体同时受累，或部位深，估计手术难度大，术中可能出血不止者，也可行术前血管栓塞或局部放疗，剂量为 20Gy。大多数病变在初次治疗后6个月内复发。如果复发，可以考虑再次手术广泛切除病变，辅以放疗。</div> <p class="article-img"> </p> <p> </p>

如何鉴别脊柱压缩性骨折是由骨质疏松还是肿瘤引起的？（二）<p>脊柱的恶性肿瘤70%以上是转移性肿瘤，中老年人所患的椎体肿瘤几乎都是转移性肿瘤。其原发灶大多是肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肝癌等，胃癌、子官颈癌、子宫体癌、胰腺癌也较多见。</p> <p>MRI影像一般常见骨破坏性溶骨性肿块的形成，也可见由于原发病灶所引起的骨硬化性改变。转移性病变的MRI检查与原发病灶的所见相似，T1加权像多呈低信号的多发性病灶；T2加权像上，发生单纯溶骨性转移时呈高信号，以前列腺癌为代表的骨硬化性转移时呈低信号，或各种混杂信号。增强后可见增强效应。若有既往史，且病灶多发，则可考虑转移性骨肿瘤，但仅有单一病灶时，与原发性骨肿瘤的鉴别困难。</p> <p> </p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/245748/32/7623/51361/66237584F00cc8a4e/1be628e9018caa8e.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>非外伤性、急性发生的椎体压缩性骨折需要进行鉴别，要点如下：CT检查若出现无骨皮质破坏的椎体前侧面的骨折线、骨折碎片向椎管内突出、松质骨内界线清楚的骨折线时，则良性的可能性较大。椎体周围的软组织肿块多为良性，此时可见椎体前侧面由 10mm以下的薄层软组织均匀弥漫地包裹。</p> <p>另一方面，恶性压缩性骨折的 CT 所见为皮质及松质骨的破坏像，椎弓可见破坏。这种所见特异性较高，但不是所有的病例都有这样改变。恶性者脊椎旁肿块比较局限，厚度多在10mm 以上，向椎管内突出。</p> <p>良性的CT所见有时也可见于恶性病变，另一方面，恶性的CT所见并不都有恶性的压缩性骨折。尽管如此，CT仍是脊柱压缩性骨折良、恶性鉴别的重要依据。</p> <p> </p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/249815/40/7672/60876/6623758aFfa642770/a246e2a8595941db.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>MRI对于骨髓的变化很敏感，可用于检测早期压缩性骨折；然而伴有骨质疏松的急性压缩性骨折与转移性肿瘤所致的椎体压缩性骨折很难鉴别。即良性压缩性骨折由于水肿、凹陷的骨小梁或者是周围的血肿，在T1加权像呈不均匀的低信号，T2加权像也呈不均匀的高信号，增强后可见增强效应，所以仅靠常规的 MRI二者无法鉴别。</p> <p>转移性肿瘤的椎体压缩性骨折MRI表现：</p> <p>1 边缘极不整齐，边界不清。</p> <p>②椎弓根处有肿块形成。</p> <p>③从椎体内向椎体周围进展的巨大软组织肿块。</p> <p>④增强效应极不均匀。</p> <p>当出现向椎体周围、硬膜外腔、椎弓根进展的巨大软组织肿块时易诊断为转移瘤。但是，当出现均匀薄层软组织包裹在椎体周围时，除压缩性骨折外，恶性转移瘤也不能完全除外，因此必须留意加以区分。良性严重压缩性骨折在椎弓根处也可见异常信号，但是当椎弓根处有异常信号的同时伴有软组织肿块时，应高度怀疑是恶性转移瘤。</p> <p>最近有报告称弥散加权对椎体压缩性骨折的鉴别比较有效。其鉴别要点是骨质疏松性压缩性骨折与其他的正常椎体相比，弥散加权呈等信号或低信号，而恶性转移瘤压缩性骨折时呈高信号。</p> <p> </p>

脊椎成骨细胞瘤（骨母细胞瘤）<div>成骨细胞瘤也称骨母细胞瘤，占原发性骨肿瘤的1%，是少见的良性肿瘤，脊椎发病占全部的30%~40%，其中有55%侵及后方骨结构。椎体受累并不少见，但原发于椎体者却很少。从颈椎到腰椎都可发病，与骨样骨瘤相比，发病年龄稍高，青年时期发病的多见，90%在20~30岁期间被确诊，男性稍多见。</div> <div> </div> <div>过去认为均为良性，并冠以“良性”二字。但通过最近若干年的研究，发现有的以后出现局部浸润和复发，最后发生远处转移而导致患者死亡，文献中陆续出现冠有“侵袭性”或“恶性”的名称，现已将成骨细胞瘤分成良性和恶性。</div> <div> </div> <div>良性成骨细胞瘤病理形态与骨样骨瘤相似，目前两者尚无特殊的组织学标准来区别，但从症状和影像上可以鉴别。与出现夜间剧痛的骨样骨瘤不同，成骨细胞瘤多伴有局部的钝痛，这种钝痛多提示其为神经症状性侧弯的原因。成骨细胞瘤好侵犯髓质，病灶较大，直径多在1.5~2.0cm以上，而且10%~15%呈动脉瘤样骨囊肿样改变，周围无广泛骨质硬化。</div> <div> </div> <div>脊椎成骨细胞瘤以腰椎最多，胸椎次之。可发生在松质骨与皮质骨，椎弓根最容易受累，只有当肿瘤相当大时才累及椎体。所有脊椎成骨细胞瘤患者均有疼痛，脊柱活动受限，活动时可引起放射痛，休息后缓解，可有脊柱侧凸，病变位于主弯顶点的凹侧，随着病变发展可出现神经根受压刺激症状，如麻木、肌肉无力、反射改变、直腿抬高试验阳性等。严重者有脊髓压迫症状，也可发生病理性骨折。</div> <div> </div> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/106256/35/44934/65807/661c040bFb791e2e4/7034ababdf2accf7.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <div>X线片主要表现为膨胀性溶骨性破坏，在破坏区内有反应性新骨形成与不同程度的钙化斑，界限清楚，无广泛性骨质硬化，常见皮质穿破及软组织肿块，有的可以很大，边缘常有一层钙化壳，软组织肿块中也可看到一些细小的不规则的钙化点。根据X线片表现分为三种类型：①与骨样骨瘤相似，中心部为骨透亮影（其内部有钙化），周围为骨硬化缘；②内部有许多小的钙化，边缘呈钙化的隆起型骨改变，此类型最常见；③骨浸润破坏严重，即炎症波及骨坏死或软组织内部。</div> <div> </div> <div>CT 可帮助了解病变范围及与周围组织的毗邻关系。MRI所见是非特异性的，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。从影像上来看，与骨样骨瘤鉴别的要点是该肿瘤大小超过1.5~2.0cm，而且有骨的隆起型改变，伴有软组织病变，与中心性钙化的骨样骨瘤不同的是，成骨细胞瘤呈多中心的软骨组织钙化。</div> <div> </div> <div>良性成骨细胞瘤，尽可能彻底切除肿瘤椎弓或椎体，多数可治愈，复发率为10%~15%。恶性成骨细胞瘤，尽可能边缘性切除肿瘤椎弓或椎体，复发率为 50%。不论良、恶性成骨细胞瘤，若有脊髓受压表现者，均应作肿瘤切除、脊髓减压术。肿瘤切除后缺损区小而不影响脊柱稳定性者，可植骨或填充骨水泥；切除后缺损区大，脊柱稳定性遭到破坏者，需用内固定器械加植骨或骨水泥来重建脊柱的稳定性。</div> <div> </div> <div>对某些手术有困难的部位或不具备手术条件者，可给予放射治疗。恶性成骨细胞瘤术后可行辅助放疗或多种药物联合化疗。注意定期随访，发现复发时可再次手术。</div> <p class="article-img"> </p> <p> </p>

好发于脊柱“上下两端”的脊索瘤<p>在胚胎发育过程中，脊索组织可能残留或迷走，通常残存于体轴的两端，即颅底蝶骨枕骨部和骶尾部。脊索瘤就是这些残留或异位的脊索组织发生，以局部骨性破坏为主，约有10%的脊索瘤发生转移。肿瘤呈明显的分叶现象，有不完整的假包膜。钙化越多，肿瘤的恶性倾向也越大。</p> <p>脊索瘤可发生于任何年龄，但由于脊索组织残留的衍生物演变为瘤体是个缓慢的过程，因此好发年龄在40~50岁，男性多于女性。好发于脊柱“上下两端”是指约55%发生在骶尾部，35%发生在颅底。只有10%发生在其他椎体，主要在颈椎，其次是腰椎，故一般分为颅型、脊椎型和骶尾型。发病缓慢，虽然很早出现疼痛，但往往不引起重视，直到疼痛严重或伴有神经根症状时，才按坐骨神经痛或腰背痛治疗。</p> <p>肿瘤位于骶尾部者，多表现为腰骶部疼痛，疼痛性质钝痛，部分病例有一侧或双侧下肢放射痛，但极少有感觉运动障碍。初起时不严重，以后出现腰腿痛，随着肿瘤的增大，可在盆腔内或腹膜后形成巨大肿块，肿瘤向前生长，可引起直肠和膀胱压迫症状，误诊为膀胱炎和直肠炎。若波及或压迫骶神经，可出现大小便困难或失禁。由于骶尾部脊索瘤向前发展多于向后生长，所以在骶骨后的肿块不太明显。查体可发现骶后叩击痛、压痛、局部隆起或肿块、突起，骶神经分布区感觉减退、肌力减弱、肛门括约肌松弛。直肠指检发现骶前巨大肿块。</p> <div> </div> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/101578/2/44683/74821/661a9a1aF4be6369b/de6311a4d514544b.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>肿瘤位于上部颈椎者，可出现进行性吞咽困难，并可出现语言不清、鼻塞、听力减退等症状。严重者可出现包块，颈部活动受限，四肢麻木，甚至瘫痪。在腰椎或胸椎尚可见病理性压缩骨折。需与骨巨细胞瘤和转移瘤等相鉴别。</p> <p>X线表现为广泛性溶骨性破坏，在骨病灶周围可见大而边缘清楚的软组织肿块阴影，肿块内可见残存的骨片或钙化斑。如果仅见到溶骨性破坏而未见到肿块内骨片或钙化斑，很难肯定是骶骨脊索瘤。</p> <p>CT、MRI 检查对骶骨肿瘤的大小，侵犯椎节的范围及与神经根的关系，同周围组织、血管、坐骨神经的关系等辨别较清楚。尤其 MRI能辨清肿瘤在骶骨上向前还是向后生长，是否压迫直肠、膀胱等，肿瘤向软组织侵犯情况。这对于手术前准备，确定手术方案有重要意义。脊索瘤CT表现为与肌肉相似的密度。MRI上脊索瘤呈异质性表现，呈长T1与长T2，T1加权为低-中信号，T2加权高信号，死骨及钙化部分无信号。</p> <p>脊索瘤的治疗应以手术彻底切除为主，位于骶2、3以下者，宜从骶2以下行骶骨大部截除术，位于骶1、2者，宣作骶骨次全截除或骶骨全截除术，同时行骨盆稳定性重建；位于颈、胸、腰椎者，宜作肿瘤椎体切除、椎体间植骨或骨水泥填塞、椎体内固定。由于脊索瘤所在部位毗邻颅脑、脊髓或神经根，手术时很难彻底切除肿瘤，特别是刮除术后极易复发，但发生肺、淋巴或其他器官转移者较少见，故手术切除后应局部辅助放疗，剂量50Gy 左右。发现复发后应再手术切除，以提高疗效。</p> <p class="article-img"> </p> <p> </p>

脊椎骨巨细胞瘤<p>骨巨细胞瘤是常见的原发性骨肿瘤，一般认为起源于骨髓内间叶组织。以大量破骨细胞型巨细胞均匀分布在卵圆形或短梭形单核间质细胞中为特征，又称为破骨细胞瘤。</p> <p>骨巨细胞瘤发病年龄多在20~40岁，20岁以下及55岁以上发病率较低，女性稍多。约占脊椎肿瘤的15%，居第二位。颈、胸、腰、骶椎均可受累，但以胸椎和骶椎发生率较高。多见于椎体，随着肿瘤的发展，可侵犯椎弓根、椎板、关节突和棘突。可突破骨皮质，侵犯椎间孔，或包围硬膜，或侵犯邻近肌肉。</p> <p>肿瘤多为灰褐色破碎软组织，有黄褐色坏死及出血灶。若为截除的大标本则可见骺端偏心性膨胀，骨皮质变薄。体积较大者可伴病理性骨折，切面为实性，可见灶性囊变区，在实体肿瘤中有纤维性或骨性分隔。</p> <p>光镜下骨巨细胞瘤由单核基质细胞及多核巨细胞组成，多核巨细胞大多由单核基质细胞融合而成。基质细胞中常见核分裂，且体外繁殖传代接种可以致瘤，而多核巨细胞则不能，故一般认为基质细胞是主要的肿瘤成分。</p> <p>过去常强调巨细胞瘤中无成骨现象，但实际并非如此绝对，近年来，已有巨细胞瘤中出现骨和骨样组织沉积的报道。</p> <p>按照巨细胞瘤的恶性度，过去分为三级，经长期临床观察认为原分级标准与肿瘤生物学行为不平行。近年来通过 DNA 研究也发现骨巨细胞瘤的二倍体偏离指数分布广泛，呈明显异质性，其两端分别与良性和恶性肿瘤交错，此结果支持骨巨细胞瘤属低恶度肿瘤的观点。</p> <p>现认为除组织学已够肉瘤标准的划入恶性巨细胞瘤外，I、II级区分已无意义，它们分别属于潜在恶性和低度恶性，其复发率为30%~50％，转移率5%~10％，转移几乎都发生在手术之后，巨细胞瘤中血管浸润与预后无平行关系，与一般病理概念不同，其预后与手术时肿瘤所处阶段及手术方法有关。最初做刮除手术复发率为34%，最初做局切复发率为7%，若手术时已有骨皮质破坏，软组织已被浸润，手术刮除不易干净，预后欠佳。此外在组织学上预后与基质细胞密集程度和异型性有关。</p> <p> </p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/193712/23/43217/45693/66055965Fec6f9ba6/22869c534159d96a.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>临床表现为脊髓或脊神经刺激和受压症状。最常见的是疼痛，轻者患部痛、神经根性痛，位于腰骶椎可出现坐骨神经痛。重者疼痛剧烈难忍，甚至不能躺下，常引起脊髓和马尾神经受压，鞍区麻木，大小便困难，不全截瘫，甚至完全截瘫。位于颈椎者可出现四肢瘫、吞咽、呼吸困难和声嘶。查体可发现局部肿胀、压痛、叩击痛和活动障碍。</p> <p>X线片呈膨胀性偏心性生长及多房性特点。无死骨、无椎旁脓肿，无椎间隙变窄等可与结核鉴别，以无钙化块影或碎骨片影像可与脊索瘤鉴别。后期显示溶骨性破坏，骨质缺损，皮质膨胀变薄，椎体、椎弓和邻近的肋骨小头均可被累及，边缘清楚，中间常有囊状分隔，无新生骨与骨膜反应。轻微外力影响下即发生病理压缩骨折，使结构不清，一般为平行压缩、椎间隙完整。肿瘤穿破皮质后椎旁可有软组织肿块阴影。</p> <p>CT 扫描、MRI 可准确显示肿瘤的范围和对脊髓的压迫情况。不典型的脊椎骨巨细胞瘤应与动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、单发性转移瘤和单发性骨髓瘤相鉴别。</p> <p>骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的肿瘤，目前单纯刮除术加自体植骨术已很少应用。以彻底手术为主，应行肿瘤广泛切除术，把瘤组织及边缘正常骨组织一起切除，但手术难度较大。脊柱稳定性遭到破坏后，应重建脊柱稳定性。</p> <p>脊柱骨巨细胞瘤对射线中度敏感。对某些不能进行手术的病例，可进行深部X线或钴照射治疗。手术切除不彻底，如术中无法实行边缘切除的病例可行术后辅助放疗，以减少复发。肿瘤范围大、出血多、手术困难者，可行术前辅助放疗，使肿瘤缩小，出血减少，方便彻底手术切除。但放射治疗效果不可靠，有可能转变为纤维肉瘤，多出现在照射后3年左右。</p> <p>术后全身使用多种药物联合化疗。由于骨巨细胞瘤复发率高，应定期随访，以便早期发现复发，及时再手术切除或放疗等。</p> <p> </p>

先天性脊柱侧弯的原因2—分节障碍（骨桥）<p>先天性脊柱侧弯是指通过影像学或手术中发现明确的先天性椎体畸形所引起的脊柱侧弯。如果婴儿时发生的脊柱侧弯，但并没有发现存在椎节的先天性畸形，则不能称为“先天性脊柱侧弯”。许多先天性脊柱侧弯畸形的患者合并有后凸畸形或前凸畸形，所以更为准确的名称应是脊柱后、侧弯畸形或脊柱前、侧弯畸形。由于肋骨旋转导致的背部隆起不能归于后凸畸形。</p> <p>先天性脊柱侧弯的分类包括脊柱椎节形成障碍和分节障碍。椎节形成障碍是在发育过程中出现椎节的一部分或全部缺陷，整个椎体的缺失是极端的形成障碍，如骶椎发育不全和尾骨退化综合征。形成障碍最常见的类型就是我们前篇中提到的“半椎体”畸形。</p> <p>分节障碍是指正常的椎节分节过程没有完成。典型的分节障碍是骨桥，仅发生于一侧，两个邻近的椎体间有完好的椎间盘。骨桥可延伸到两个或更多的椎体。由于分节不全的骨桥阻碍，其侧弯加重一般向凸方生长发展。相邻椎间有较宽大的椎间盘间隙合并未分节的骨桥，脊柱弯曲加重的可能性较大。而当椎间盘间隙狭窄时，则进展慢。当半椎体的对侧发生骨桥形成时，则侧弯发展的程度和速度更重更快。未分节骨桥最常见于胸椎。</p> <p>骨桥位于后方时随着脊柱前凸的出现，伴有侧弯。如果骨桥在两侧，均跨过相同节段，可发生典型的前凸。如果出现各种分节不良，有前方、后方、左侧和右侧，总称为混合椎。这种情况下，除了这些区域的椎体缺乏生长能力外，其余的一般无畸形。未分节骨桥可导致骨盆倾斜，但一般不导致骨盆高侧髋关节半脱位或脱位；当存在神经方面的异常引起髋关节周围的肌力不平衡时，可出现骨盆高侧髋关节半脱位或脱位。</p> <p> </p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/165298/16/43490/74317/65f52398F5fbc3fb4/ab903a0c9661f89f.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>先天性脊柱侧弯的自然史并不一致，有的进展迅速，有的进展缓慢，还有不进展的。很难对畸形是否进展进行预测。通过阅读高质量的X线平片，可以判断椎节的生长能力及其发展是否平衡。假如生长因素明显不平衡，畸形极有可能进展；对于几乎无法预测进展情况的病例，只能通过长时间的随访观察，才能对病情作出判断。</p> <p>X线片是先天性脊柱侧弯分类和评估侧弯进展加重危险性的基本影像学检查方法。正位片上，一些比较单一的脊柱畸形或畸形程度较轻者，如游离性的半椎体，能清晰显示是否完全分节或不完全分节；全脊柱片上不仅能显示脊柱侧弯的程度，还可显示是否合并其他的脊椎畸形，如蝶形椎等。侧位片可以显示由脊椎畸形造成的后凸畸形的程度。但对于程度较重的畸形以及混合性畸形，X线片则很难显示清楚。在脊柱伸屈状态下摄卧位、站立位X线片，可了解脊柱的柔韧性，有助于术前制定治疗计划。</p> <p>CT三维重建可显示椎体间的部分融合，椎板和棘突间的融合，椎板缺如，甚至椎管内的变异等。有助于辨别畸形的解剖特征，找出具有生长潜能且可加重畸形的节段，从生物力学的角度上判断造成畸形不稳的节段，这些部位均为需要手术融合和稳定的节段。</p> <p>MRI 检查能提供神经组织和脊柱畸形的信息，又不会受射线的伤害。MRI检查有助于早期发现脊柱侧弯患儿的并存脊髓异常。鉴于先天性脊柱侧弯合并脊髓异常比例更高，预后更难预测，因此对有症状患儿尤其是对拟行手术治疗的患儿应常规行MRI检查。</p> <p>某些畸形如单侧分节障碍者，其进展趋势较为明显，这种情况下，脊柱的一侧分节障碍，而另一侧的正常椎间盘、椎弓根组织结构以及椎体发育能力良好。这种畸形不仅容易进展，而且通常很严重，一旦明确，治疗上提倡早期手术，以防脊柱失平衡的出现。混合椎体畸形由于彼此的平衡作用，不一定会产生脊柱弯曲或造成脊柱缩短，视实际情况有时可以免于手术。</p>

腰椎间盘突出症的鉴别诊断4—“少见”情况<p>前面我们讲述了腰椎间盘突出症的三大鉴别诊断，这里说到的“少见”是打了引号的，表示下面这些疾病在与腰椎间盘突出症的鉴别中，也是极为重要的。</p> <p>一、泌尿系结石。</p> <p>肾、输尿管、膀胱结石会引起腰背部、臀部疼痛，有时牵涉到会阴部、腹股沟，甚至大腿前内侧疼痛，与腰椎间盘突出症导致的坐骨神经痛、股神经痛相类似。这时要注意三点可资鉴别：①泌尿系结石往往在背部肋脊角、或相应的体表投影处有叩击痛。②腰椎间盘突出症引起的神经根性疼痛多为持续性放射痛，卧床或适当的体位可缓解；结石造成的疼痛往往剧烈难忍，可伴恶心、呕吐，呈阵发性发作，卧床休息也难以缓解。③泌尿系结石通过小便常规检查、泌尿系彩超、CT检查等可以明确诊断。</p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/163929/21/43716/78361/65f2acb1F6ba0a53f/0e54f33774c9b794.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>二、盆腔疾病</p> <p>发生于盆腔后壁如子宫、直肠的炎症、肿瘤，可直接刺激或压迫腰、骶神经根而引起骶尾部疼痛，有时可伴有单侧或双侧的下肢根性痛，这时的鉴别诊断较为困难。所以在临床上发现患者有神经根症状而腰椎影像学检查无阳性发现时，要警惕盆腔疾病的可能，可行阴道、直肠的检查及彩超、CT或MRI检查。</p> <p>三、其他</p> <p>腹股沟部位的疝气、肿大淋巴结引起局部疼痛，有时牵涉到大腿前方、内侧。股外侧皮神经炎引起大腿前外侧的疼痛、麻木。梨状肌综合征在髋关节外展、外旋位抗阻力时（梨状肌强直性收缩）可诱发坐骨神经痛。极端情况下，潘医生甚至碰到过发生于臀部坐骨神经的带状疱疹，在皮肤科得到确诊。</p> <p class="article-img"> </p> <p> </p>

腰椎间盘突出症的鉴别诊断3—髋关节病变<p>腰椎间盘突出症的病人有时会表现为腹股沟、大腿前方、甚至膝关节的疼痛，这与髋关节病变（股骨头缺血性坏死、滑膜炎、骨关节炎）的症状极为相似，有时两者会同时合并存在，更为临床工作带来复杂性。</p> <p>以股骨头缺血性坏死为例。80%~90%股骨头缺血性坏死发生在男性，好发年龄为30~60岁，其中以40~50岁为高峰，42%～72%为双侧发病。</p> <p>与股骨头缺血性坏死相关的病因很多，据统计不少于54种，最常见者如下表所示。全身骨缺血性坏死最好发的部位是股骨头，所有相关疾病的共同特点是损害了股骨头的血运，造成缺血性坏死。</p> <p> </p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/87310/33/44402/49032/65f07f26F1530667e/b014e8eee7417f53.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>该症病人为髋关节疼痛，呈间歇性或持续性，有时为休息痛，疼痛多为针刺样、钝痛或酸痛不适等，常向腹股沟区、或臀下后侧或外侧、或膝内侧放射，行走活动后加重，并有该区麻木感。早期为间歇性跛行，晚期由于髋痛、股骨头塌陷、或出现髋关节半脱位，跛行更明显，为进行性短缩跛行，需持拐行走。查体可见肌肉萎缩，肢体缩短。在腹股沟韧带中点下方常有深压痛，内收肌止点压痛。在患肢足跟部或大粗隆部叩击时，髋部疼痛。屈伸活动不灵活，早期出现的症状为外展、外旋受限明显，晚期外展、外旋或内旋功能受限。4字试验及 Thomas 征均阳性；半脱位时，Trendelenburg 征阳性。</p> <p>X线片、CT能发现时，股骨头缺血性坏死已进人II期。早期股骨头相对密度增高，软骨下区可出现“新月征”，新月区可由股骨头的1/3扩大到3/3，随之股骨头塌陷，进一步发展，髋关节间隙变窄，髋臼关节面破坏，出现骨关节炎。MRI是早期诊断股骨头缺血性坏死的一种无创技术，可识别I期股骨头坏死。因此在临床上需要与腰椎间盘突出症作鉴别诊断时，建议同时行腰椎和髋关节的核磁共振检查。如果腰椎和髋关节都需要手术治疗时，应优先处理腰椎手术。</p> <p>股骨头缺血性坏死一经确诊，可按照患者年龄和疾病分期采取不同的治疗方案，如股骨头髓芯减压术、或配合自体或异体骨移植术、人工全髋关节置换术等。</p> <p> </p>

腰椎间盘突出症的鉴别诊断2—下肢动脉疾病<p>动脉无论是器质性改变（如狭窄或闭塞），或功能性疾病（动脉痉挛），都将造成动脉血供不足而引起缺血性临床表现。而下肢动脉缺血引起的血管源性间歇性跛行需要与腰椎间盘突出症引起的神经源性间歇性跛行相鉴别。</p> <p>下面以血栓闭塞性脉管炎为例加以说明，该病是一种累及血管的炎症性、节段性和周期发作的慢性闭塞性疾病。主要侵袭四肢中小动静脉，尤其是下肢血管。好发于青壮年男性。</p> <p>本病的相关因素可归纳为两方面：①外来因素，主要有吸烟，寒冷与潮湿的生活环境，慢性损伤和感染。②内在因素，自身免疫功能紊乱，性激素和前列腺素失调以及遗传因素。主动或被动吸烟是参与本病发生和发展的重要环节，戒烟可使病情缓解，再度吸烟病情常复发。</p> <p>本病起病隐匿，进展缓慢，常呈周期性发作，经过较长时间后症状逐渐明显和加重。临床特点：①患肢怕冷，皮肤温度降低。②皮肤色泽苍白或发绀。③感觉异常。④患肢疼痛，早期起因于血管壁炎症刺激末梢神经，后因动脉阻塞造成缺血性疼痛，即间歇性跛行或静息痛。⑤长期慢性缺血导致组织营养障碍改变。严重缺血者，患肢末端出现缺血性溃疡或坏疽。⑥患肢足背动脉或胫后动脉搏动减弱或消失。⑦患肢在发病前或发病过程中出现复发性游走性浅静脉炎。⑧一般无高血压、高脂血症、糖尿病等易致动脉硬化的因素。</p> <p>下列检查有助于确定诊断。一般检查包括：①皮肤温度测定。双侧肢体对应部位皮肤温度相差2℃以上，提示皮温降低侧有动脉血流减少。②患肢远侧动脉搏动减弱或不能扪及。③肢体抬高试验（Buerger 试验）阳性，提示患肢有严重供血不足。特殊检查包括：肢体血流图，超声多普勒检查，动脉造影。</p> <p class="article-img"> <img src="https://m.360buyimg.com/pop/jfs/t1/109753/34/50566/65443/65eec141F53d6d064/09649bb8b8a54a8c.jpg" style="width: 100.0%;height: auto;" /></p> <p>血栓闭塞性脉管炎应与其他动脉缺血性疾病相鉴别：①动脉粥样硬化性闭塞：发病年龄多数在45 岁以上；常伴有冠状动脉粥样硬化、高血压、高脂血症或糖尿病：病变常位于大、中动脉，X线检查显示动脉壁有钙化斑块。②多发性大动脉炎：多见于青年女性；活动期常有血沉增速，免疫球蛋白升高；动脉造影可见主动脉及其主要分支开口处狭窄或阻塞。③糖尿病足：由糖尿病造成的肢体坏疽，有糖尿病史及其临床表现，且有尿糖阳性，血糖升高等实验室检查阳性发现。</p> <p>治疗重点在于防止病变进展，改善和增进下肢血液循环。</p> <p>①严格戒烟、防止受冷、受潮和外伤，但不应使用热疗，以免组织需氧量增加而加重症状。疼痛严重可用止痛剂及镇静剂。患肢应进行适度锻炼，以促使侧支循环建立。</p> <p>②药物治疗：扩张血管及抑制血小板聚集的药物如前列腺素E1（PGE1），妥拉苏林，硫酸镁溶液，低分子右旋糖酐。溃疡并发感染应选用敏感抗生素。</p> <p>③高压氧治疗。</p> <p>④手术治疗：包括腰交感神经切除术，旁路转流术和血栓内膜剥脱术。</p> <p>⑤干性坏疽创面，应消毒包扎，预防继发感染。感染创面可作湿敷处理。组织坏死已有明确界限，或严重感染引起毒血症的，需作截肢（趾）术。</p> <p> </p>