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DDH (发育性髋关节发育不良) —影响孩子一生的疾病
我为什么会来写这篇小儿骨科的科普呢?正是因为家中亲人患了此病，促使我去了解它，由于医学专业细分的原因，作为一个医务工作者对这个病都知之甚少。深入了解以后，发现这个疾病的早期诊断、治疗非常重要，加拿大著名的Salter医生认为，没有任何一种儿童骨与关节畸形像DDH那样，如果及早诊断和治疗，能使患儿受益终生，而延误诊断和治疗则使患儿后患无穷。 DDH翻译成中文就是“发育性髋关节发育不良”，指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾病，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节完全脱位三种形式。看到这些你明明都认识的字却组成了你看不懂的词语，先别急，来看下面的图就很清楚了。 因为患病的是新生儿，此病早期没有疼痛，单侧脱位的患儿往往到能够独立行走出现跛行的时候才被父母发现，其中单纯的髋臼发育不良基本上一直都没有症状。直至30岁以后出现早发髋关节骨关节炎，造成髋关节疼痛、跛行，最终可致残，丧失劳动能力。有人会说，现在医学进步，换人工关节也没有问题啊！是的,髋关节置换是现在较为普及的手术了，但请看下面的数据：有研究报告成人髋关节骨关节炎中43%是由于DDH所致；2011年挪威学者报告，40岁以下接受全髋关节置换术的年轻患者，有1/4源于DDH的延误诊治；201 6年梅奥诊所的Abdel和同事,统计分析了他们40年的数据，对全髋关节置换后翻修的风险(简单说就是再次进行髋关节置换手术)是这么界定的：手术时年龄50岁以下者，风险为35% 。也就是说，相当多的DDH晚期患者在40岁以前不得已选择了髋关节置换手术，然而他们以后有35%的概率将面临两次甚至三次的手术。 以前人们认为它是一种先天性疾病，我们上课的时候它还叫“先天性髋关节脱位”。后来研究发现：出生时发现的髋关节发育的轻微异常，可能在出生后几周内逐渐趋于正常；出生时“正常”的髋关节也可能逐渐发展成髋关节脱位。1992年北美骨科年会把它更名为DDH。DDH：确切病因不明。内在诱因：关节韧带松弛、女性、基因缺陷等；外在诱因：第一胎、臀位、羊水过少等；把新 生儿两腿并拢拉直的蜡烛包也有相关。其中最重要的危险因素是DDH家族史和臀位产。 目前公认DDH的治疗原则是早发现、早治疗，治疗越早治疗方法越简单，也更容易获得正常或接近正常的髋关节。我们再来看看不同确诊时期的治疗方法和结果吧！一、0~6个月：首选Pavlik吊带。24小时穿戴，连续2~3个月，Pavlik吊带治疗髋臼发育不良或半脱位成功率94%~99%，治疗全脱位的成功率为70%~80%，而年龄>6个月的患儿使用Pavlik吊带成功率<50% 。 二、6~18个月：这个年龄阶段的患儿目前DDH诊疗指南推荐首选全身麻醉下行髋关节闭合复位加人类位石膏裤固定3个月，后更换外展支具佩戴3~6个月后，根据x线复查结果逐步减少佩戴时间。这一阶段患儿的治疗结果有:1.头臼中心复位，治疗结束后, 3~6个月定期X线复查→至骨成熟2.术后再脱位→手术3.头白复位一伴有残余髋臼发育不良,观察，决定是否手术干预4.半脱位,处理同35.股骨头坏死→手术干预 是不是到这里就发现治疗很复杂，孩子很遭罪了?可是还有后面发现更晚的。 三、18~24个月：这个年龄的患儿不建议采取保守治疗了，即使保守治疗可以头臼复位，其髋臼残余发育不良的概率将大大增加。这一阶段的患儿视不同情况进行髋关节切开复位+骨盆截骨+股骨近端短缩、内翻、去旋转截骨+髋人字石膏固定。这么一长串的手术名称光听听就觉得很可怕了。 四、3岁以上：国内外学者认为年龄大于3岁患儿治疗效果差。长期脱位的髋关节复位更困难，手术更加复杂，最重要的是髋臼此时向正常关节发育重建的能力消失。体格检查。后有回顾性分析发现髋关节超声检查为病理性髋关节中，33.3%临床查体阳性，66.7%为阴性，证明仅靠临床体格检查漏诊率很高。而<6个月的婴儿因髋臼和股骨头主要为软骨，X线不能显示，且存在放射线暴露问题，不适用于早期筛查。1980年， 奥地利的Graf利用超声波能穿透关节软骨且无放射性损害的特性，首次将B超用于DDH的早期诊断，使DDH的早期诊断由8个月提前至新生儿期。目前，国外普遍认为DDH早期筛查的最佳时机为出生后4~6周，以避免由于“假阳性”而致过度治疗。 专业医生进行体格检查 髋关节B超 现在主要有两种筛查方式：一种是普遍筛查，即全部新生儿都进行B超检查。在世界很多国家和地区已成为常规筛查项目，如同定期接受疫苗的预防接种一样。德国学者最早报道开展DDH早期普遍筛查后手术率由1%降低至0.26% ；另一种是选择性地对某些特定高危人群进行筛查,比如有家族史或合并有斜颈、足部畸形。选择性筛查可能导致髋臼发育不良病例的漏筛或延迟诊断，最新报道漏筛率高85.3%！遗憾的是，我国目前只有少数发达城市推广了早期筛查，天津、北京、上海、广州等。所以我要提醒新手父母，如果你幸运地居住在开展了全员筛查的城市，请一定要配合筛查，可能需要多次动态复查；如果你住在没有开展全员筛查的城市请一定要在出生后4~6周主动到正规三甲医院小儿骨科(记住，不是小儿科也不是骨科，而是小儿骨科)咨询。发病率在文章中只是一个数字，但是在每一个患儿身上却是切身的痛苦和父母无尽的悔恨…… 我愿为科普尽自己的一分力量！
钟莉萍
主管护师
京东互联网医院护师团队
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