钟祥市长寿镇卫生院

血管性假血友病简称VWD是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。VWD是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧR所致。ⅧR是由常染色体遗传的，而Ⅷ：C则是由X染色体遗传的。典型VWD不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧR：Ag）即ⅧR的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧR：RCOF）减少或缺乏，而且Ⅷ：C也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧR：Ag及ⅧR：RCOF是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于本病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

一、血管性假血友病的临床表现有哪些？

血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。本病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。本病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。主要临床表现有：

1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。

2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

二、如何确诊血管性假血友病？

1、有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。

2、临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。

3、实验室有助于诊断的检查：血小板形态和计数正常；出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性；血小板粘附试验延长或正常；活化的部分凝血活酶时间延长或正常；VWF因子抗原（VWF：Ag）减低或正常；因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：C）减少或正常；必须排除血小板功能缺陷性疾病。

三、血管性假血友病的治疗原则有哪些？

1、预防治疗，补充凝血因子。

2、对症支持疗法。用药原则血管性假血友病病人禁用抗血小板聚集药物。一般用“A”、“B”项药物处理均能改善出血症状，进行外科手术前后需输注血液制品。

本来是该来月经的时间，而没来的原因不好说，这相当于自己感觉是安全期。实际上整个时期都不安全，都必须要好好避孕，除了月经期间都是有风险的。但是，月经期不可能同房，因为会感染，所以整个期都是有可能怀孕。有些人推后排卵，有些人提前排卵，所以根本没有绝对的安全期。

近年来，随着人们对性健康的重视程度不断提高，HPV 疾病也逐渐成为众多关注的热点之一。而尖锐湿疣作为一种常见的 HPV 感染导致的疾病，它的症状大多是长在生殖器及肛周等部位上的疣状增生物。而很多人当发现自己 HPV 阳性的时候，也会担心自己的疣体是不是尖锐湿疣。那么，HPV 阳性长了疣体，到底是不是尖锐湿疣呢？

首先，HPV 阳性长出的疣体毕竟是众多种类的 HPV 病毒所引起的，而其中不仅尖锐湿疣一种。因此，即使 HPV 阳性长出了疣体，也不一定就是尖锐湿疣。也要看具体上长的部位以及特征来判断。而尖锐湿疣的特点是，其疣体生长的位置比较特殊，一般多长在外阴、肛门周围、阴道等隐私部位温暖潮湿的部位上，并且是比较突出的，可能像花瓣、菜花一样，凸出肌肤表面。另外，与其他 HPV 病毒感染不同，患者感染尖锐湿疣后，有较大的可能性会出现反复感染的情况，这使得疣体的生长时间可能会持续很长，绝大多数人长出了尖锐湿疣是不会自动消退。此外，尖锐湿疣的发病也和个人的生活、身体状态密切相关。一般来说，经常浸泡在水中、狭窄潮湿的环境下，体力疲乏、情绪不稳定、长期缺乏睡眠等原因，就容易导致免疫力下降，增加感染 HPV 的风险。

如果你长疣体的部位不是隐私处，而是手上、脚上、脸上、后背上等疣体，这种属于其他的疣病。但是发生在生殖器及肛周部位的，多考虑是尖锐湿疣。不管是不是尖锐湿疣，都需要注意的问题是，患者应该时间去相关医疗机构接受医生的诊断与治疗。不要误认为只是小问题让疣体继续生长，那样只会使得之后的治疗难度增大。所以，HPV 阳性长出的疣体不一定是尖锐湿疣，而要根据实际情况和医生的判断来进行治疗。同时，为了避免 HPV 和尖锐湿疣的感染和传播，每个人也应该加强个人卫生，如使用安全的避孕措施、遵守清洁卫生习惯、增强免疫力等。只有这样才能有效地减少 HPV 疾病的发生率，并为人们的健康保驾护航。

WHO全面产前保健（ANC）指南，旨在对孕妇产前提供全面的保健建议，首次发表于2016年，49项推荐意见中有14项涉及到怀孕期间的营养措施。2020年的最新WHO指南优先更新了关于维生素D补充剂的推荐。

图片来源：WHO官网

怀孕期间需要健康的饮食，包括摄入足够的能量、蛋白质、维生素和矿物质，以满足孕妇和胎儿的需求。维生素D对维持血液中钙和磷的正常水平很重要，尤其是骨骼健康方面。胎儿需要从母体获取维生素D，这是婴儿出生后头几个月维生素D的主要来源，尤其是对母乳喂养的婴儿来说。

指南推荐

不推荐所有孕妇都口服维生素D用以改善孕产妇结局和围产期结局。

鼓励孕妇获得足够的营养，最好通过健康且均衡的饮食达到最佳营养，可参考健康饮食相关指南。

应当告知孕妇，阳光是维生素D的最重要来源。晒太阳的时长尚不清楚，取决于许多因素，例如暴露的皮肤量；一天中哪个时间段；纬度；季节；皮肤色素沉着情况；是否使用了防晒霜等。

怀疑有维生素D缺乏的孕妇，可以补充维生素D， 目前建议的每日摄入量为每天200 IU（5μg）。这里可能包括接触阳光较少的女性群体。

1、证据：口服维生素D补充剂 vs. 安慰剂或不补充维生素D

23项试验对此进行了比较，共包含5023名女性的数据，其中有4项试验为3组比较的试验，有1项试验涉及到5组比较。研究时期从20世纪80年代到2017年。12项试验的每日口服维生素剂量范围从200IU到2000IU，5项试验使用的每日剂量为1000IU。

产妇结局

剖宫产：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D相比，补充维生素D可能对剖宫产率的影响很小或没有影响（证据等级中等）。

先兆子痫：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D相比，补充维生素D可能降低先兆子痫的发生风险（证据等级低）。

妊娠糖尿病（GDM）：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D相比，补充维生素D可能降低GDM的发生风险（证据等级低）。

产妇死亡率：关于维生素D对产妇死亡率的影响，证据等级非常低。

副作用：补充维生素D与肾病综合征和高钙血症的风险相关性，证据等级也非常低。

胎儿/新生儿结局

低出生体重（<2500克）:与安慰剂或不服用维生素D相比，维生素D对低出生体重新生儿的风险是否有影响尚不清楚，证据等级非常低。

早产：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D的女性相比，补充维生素D对早产风险的影响很小或没有影响（证据等级中等）。

新生儿死亡率：与安慰剂或不服用维生素D相比，维生素D是否对新生儿死亡率有影响尚不清楚，证据等级非常低。

死产：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D相比，维生素D对死产的风险没有影响（证据等级中等）。

2、证据：口服维生素D+钙补充剂 vs. 不服用维生素D+钙补充剂

9项试验对此进行了比较，共包含1916名女性的数据。维生素D的剂量为每天200IU到1200IU不等，碳酸钙的剂量为每天375mg到1250mg不等。

产妇结局

剖宫产：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D+钙补充剂相比，维生素D+钙补充剂对剖宫产率的影响很小或没有影响（证据等级中等）。

先兆子痫：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D+钙补充剂相比，补充维生素D +钙可能降低先兆子痫的发生风险（证据等级低）。

GDM：关于维生素D+钙补充剂对GDM的影响，证据等级非常低。

在这些比较中没有关于产妇死亡率、感染和副作用的数据。

胎儿/新生儿结局

低出生体重（<2500克）：维生素D+钙补充剂对低出生体重的影响，证据等级非常低。

早产：证据表明，与安慰剂或不服用维生素D+钙补充剂相比，维生素D+钙补充剂可能会增加早产的风险（证据等级低）。

新生儿死亡率：维生素D+钙补充剂对新生儿死亡率的影响，证据等级非常低。

证据总结

补充维生素D相比不补充维生素D的研究主要发现是，补充维生素D可能降低先兆子痫和GDM的风险，然而，证据等级较低，在敏感性分析中，对GDM的影响也不再存在。来自维生素D+钙补充剂与不补充维生素D+钙的证据表明，维生素D+钙补充剂可能降低先兆子痫的风险，但证据等级低。另一个等级较低的证据表明，补充维生素D+钙可能增加早产的风险。

其他临床考虑

关于钙补充剂，2018年WHO在《孕期补充钙以预防先兆子痫及其并发症》的指南推荐中提到： 钙摄入量较低的孕妇，推荐每日补充钙（1.5-2.0 g口服元素钙）来降低先兆子痫的风险。

对于25-羟基维生素D水平较低的孕妇，维生素D补充剂可以按照每日200IU（5ug）来进行补充，可以单独服用或作为多种微量营养素补充剂的一部分。

根据一项纳入1134名女性的试验结果，与安慰剂或不补充维生素D相比，口服维生素D可能降低严重产后出血（PPH）的风险，Cochrane综述也基于该试验的结果给出了证据等级中等的推荐。该试验中严重产后出血的发病率很高（14%），但报告中没有给出严重产后出血的定义。

Cochrane综述进一步研究了不同剂量的维生素D对先兆子痫、GDM、早产和低出生体重等结局的影响。通过比较超过600IU和小于600IU的每日剂量，研究发现，较高剂量可能比低剂量更能降低GDM的风险，但证据等级较低，对其他三种结局的影响也类似。大于或等于4000IU的剂量与小于4000IU的剂量相比，没有明显的差异，大多数证据被专家评定为低等级。

参考文献：

2020. WHO antenatal care recommendations for a positive pregnancy experience. Nutritional interventions update: Vitamin D supplements during pregnancy

京东互联网医院医学中心

作者：毛息花，肯塔基大学公共卫生硕士。主要研究方向为癌症流行病学与慢性病流行病学。 

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