珠海禅诚医院

血友病性关节炎属血友病的病症之一，血友病是凝血障碍故终身带病，关节内出血反复发作。发病年龄越早，预后越差，重症患者多于5岁内死亡。年龄增大，逐渐知道保护自己摔伤的机会减少，可使病情转轻。死亡主要因素是意外损伤，其次为手术后失血，器官内出血或颅内出血均非常危险。

 

 

一、血友病患血友病性关节炎者可以治愈么？

 

血友病患血友病性关节炎者终身带病，且反复发作，不能治愈。自广泛进行替代治疗后，血友病A型患者的平均寿命已接近正常人。有条件替代治疗患者，出血已不再是决定预后的因素，但替代治疗引起的肝炎、艾滋病和抗FⅧ抗体的产生则与患者的预后密切相关。虽然目前病毒灭活技术和基因重组制剂已消除患者感染肝炎和艾滋病的危险，但已经感染的患者则仍处于危险状态。血友病性关节炎患者长期迁延不愈，最后也可能成为骨性愈合，造成永久性残疾。

 

二、血友病性关节炎患者的饮食注意

 

血友病性关节炎患者血友病性关节炎患者注意保持营养平衡，营养过剩导致肥胖可加重下肢关节的承重而引发出血，忌食带刺、带骨及油炸食物，避免损伤消化道黏膜诱发出血。宜选食优质蛋白质饮食，避免食物过热、粗糙伤及口腔黏膜。宜选食易消化的优质蛋白质饮食。忌食过热、粗糙、带骨带刺的食物，避免损伤口腔及消化道黏膜诱发出血。忌食油腻食物及辛辣刺激食物。适当补充维生素。

 

三、血友病性关节炎患者的日常护理

 

 

血友病性关节炎的护理在于预防出血，及出血后家属及年长儿应学会局部出血的应急处置，平日患儿需要遵医嘱定时输注凝血因子，忌用抑制血小板的药物，家长应密切监测患儿各项生命指征。

日常护理：家长应在医护的指导下学习对患儿出血症状的观察、出血的预防措施，为患儿提供安全的活动环境，并与学校配合告知其病情，限制活动。家长及年长儿应学会必要的应急护理措施如局部止血法，以便能得到尽快处理。患儿应规律、适度的体格锻炼和运动，增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血和使出血局限化。忌用抑制血小板的药物，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)等。

病情监测:观察生命体征、神志、皮肤黏膜瘀斑、瘀点增减及血肿消退情况，记录血压变化及出血量，及时发现内脏及颅内出血，并积极组织抢救。疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，肌肉、关节出血，早期可以用弹力绷带加压包扎、冰袋冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，必要时关节腔穿刺抽取积血。

心理护理:关心患儿，协助其适应患病的现实，鼓励年长儿表达想法，减轻其心理压力，维护患儿的自尊。鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，以利于增强自信心和自我控制感。提供适龄的游戏活动，减轻孤独感。

 

特殊注意事项:家属应学习局部止血法，对表面创伤，鼻或口腔出血可局部压迫止血。口、鼻出血也可用棉球、明胶海绵压迫，必要时请耳鼻咽喉口腔科会诊，以油纱条填塞，保持口鼻黏膜湿润，48~72小时后拔出油纱条，肌肉、关节出血早期，用弹力绷带加压包扎。

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特别感谢

该科普文章医学专业性内容部分由上海交通大学医学院附属仁济医院 骨关节外科 岳冰（主任医师）提供/审核

　　在维持血压、纠正休克基础上，选择易透过血-脑脊液屏障的有效抗生素，然后根据细菌培养和药敏实验结果调整抗菌药物。

　　在儿童与成人，三代头孢是治疗3 种常见的化脓性脑膜炎的首选药物。其中头孢曲松（头孢三嗪）、头孢噻肟，对青霉素严重过敏者，选择氯霉素较为合适。

　　对于那些免疫功能受损、神经外科手术后、脑室引流或严重颅脑外伤引发的脑膜炎病例，由于葡萄球菌或革兰阴性杆菌，特别是铜绿假单胞菌，致病的可能性很大，应使用头孢他啶（头孢他定）和万古霉素。一般为10～14 天。

　　对于儿童患者应加用地塞米松0.6mg/(kg?d)，连用3～5 天，可以减少听力受损及其他神经系统后遗症的发生率。对于伴有颅内高压，也应使用皮质类固醇激素。地塞米松10～20mg,/d，静脉滴注，连用3～5 天。

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强直性脊柱炎是主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节，并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。与人类白细胞相关抗原HLA-B27呈强关联。其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱，导致脊柱骨性强直和畸形。本病属血清阴性反应的结缔组织疾病。病因尚不清，有家族聚集现象，强直性脊柱炎患者HLA-B27的阳性率可达88%～96%。基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症，韧带骨化属继发修复性过程。临床表现：本病好发于16-30岁的青、壮年，男性占90%，早期发病隐匿，容易误诊或者忽视而贻误治疗，有明显家族遗传史。强直性脊柱炎患者的腰痛，往往夜间较重，活动后减轻，需与腰椎间盘突出、外伤性腰痛鉴别。早期主要表现下腰痛或骶髂部不适、疼痛或发僵，晨起或久坐起立时腰部发僵明显，活动后减轻。治疗只能对症处理，目的是解除疼痛，防止畸形和改善功能。早期疼痛时可给予非甾体类抗炎药如双氯芬酸钠缓释片或者塞来昔布胶囊等，症状缓解后，鼓励病人行脊柱功能锻炼，保持适当姿势，防止驼背畸形。有严重畸形者需行脊柱截骨矫形手术。髋膝关节强直者可行关节置换手术。西药：1.非甾体类抗炎药，如双氯芬酸钠缓释片、塞来昔布胶囊、美洛昔康等；2.抗风湿药：柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺；3.糖皮质激素；4.生物制剂：依那西普、英利西单抗和阿达木单抗等。

中医治疗以祛风、散寒、活血通络、补肾健骨为主，有一定疗效。早期：强脊宁一号方  威灵仙  独活  千年健  钻地风  木瓜  丹参  白芍  生地  薏苡仁  川牛膝  香附  甘草

中晚期：强脊宁二号方 淫羊藿  何首乌  桑寄生  川牛膝  当归  丹参  鸡血藤  白芍  独活  木瓜  威灵仙  甘草  黑豆  黄酒

中药外敷及超短波、脉冲磁疗、中频脉冲等对缓解关节及软组织疼痛有益。间断使用支具可预防和矫正各种畸形，有一定意义。预防和调护：1.适量活动，缓解期患者可随意活动，以不感到疲倦为度。急性期应休息，疼痛明显者可以制动。2.注意姿势，本病呈渐进性，故日常生活中应注意姿势，睡硬板床，仰卧位，以免驼背加重。3.防止外伤。4.除心、肺合并症以外，本病对患者寿命并无明显影响，要有同疾病作斗争的信心。5.饮食调节，日常饮食应富含蛋白质及维生素，针对贫血及骨质疏松患者，可补充铁剂、维生素D等。