简称:
血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传,主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长,出血和血肿可引起压迫症状,导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病是最多见的遗传性出血性疾病,发病率约为1/100~1/1000,但出现临床症状者仅占患者的0.1%。
一、血小板型血管性血友病
血小板型血管性血友病,又称“假性”血管性血友病,本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的vw因子亲和性增加,因而使血浆内的vw因子缺乏,使血浆中血管性血友病因子浓度降低引起类似于血管性血友病的表现,部分患者血小板减少,血管性血友病因子功能正常,通过实验室检查与之鉴别。血小板型血管性血友病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
二、获得性血管性血友病
又称血管性血友病综合征,本病的临床表现类似于遗传性血管性血友病,发病是由于血管性血友病因子合成减少、消耗增加或抗体产生所致。常见于淋巴细胞增殖性疾病、慢性骨髓增殖性疾病、心血管疾病、免疫性疾病和其他恶性肿瘤等,如见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性vwd相似,vw因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗vw因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。获得性血管性血友病
通过实验室检查相鉴别。
三、血小板功能障碍性疾病
血小板功能障碍性疾病 需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vwd经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
四、血友病A
血友病A为X性联遗传性疾病,但仅男性发病,关节和深部肌肉出血为突出表现,实验室检查的主要特征为FⅧ减少,有关血管性血友病因子检查无异常。可通过实验室检查与血管性血友病相鉴别。
五、巨大血小板综合征
其生化特点为血小板GPⅠb缺乏,导致出血时间延长;血涂片可见特征性的巨大血小板,血管性血友病因子功能正常。可通过典型症状及实验室检查鉴别诊断。
高血压是人类健康的“隐形杀手”,容易引起多种并发症。目前对于高血压的治疗,很多患者朋友认为“血压降得越低越好”,其实不然。血压降得太快、太低,反而会严重影响人体重要器官,引发一系列严重并发症。
血压控制过低,容易造成脑动脉供血不足,特别是一些高龄老年患者朋友,更容易发生体位性低血压,出现头晕目眩等症状,容易摔倒造成继发损害。
舒张压如果过低(低于 60~65mmHg )时,会造成心脏舒张期供血不足,反而会诱发心绞痛。一些老年患者朋友,由于动脉硬化比较严重,舒张压多会偏低,这种情况下降压要权衡药物对舒张压的影响,建议最好不要低于 60~65mmHg。
血压降得太快,会引发肾脏供血不足,导致肾脏小动脉硬化,管壁增厚,管腔变窄,进而继发肾实质缺血性损害。
除了高血压急症外,降压治疗应缓慢进行,不能求之过急,持续、平稳降压才是正确的降压原则,血压达标通常需要 1-3 月。不同人群因为年龄、基础疾病的不同,降压目标也各不相同。高血压患者应严格遵医嘱用药,将血压控制在目标范围内。科学降压,应牢记以下几点:
老年人高血压容易受情绪、环境、天气、用药而出现较大波动,所以降压药不能一成不变,以免影响降压效果。高血压患者每年应按时复诊,在医生的指导下合理调整降压药种类。
假性高血压是指在使用普通袖带测压时需要较高的气囊压力才能阻断血流,所以获得的血压值就有升高的现象,但实际上并没有高血压。假性高血压多发于严重动脉硬化的人群中,如果在服用降压药后出现头晕的情况,应警惕假性高血压。
对于血压轻度或早期的年轻高血压患者朋友,很多专家都不建议马上用药,要先明确病因,排除是否有肾病、肾血管、内分泌或基因遗传性高血压等。所以,对于年轻高血压患者来说,药物治疗并非首选,明确具体病因后,医生会制定合适的治疗方案。
40 岁以上人群一旦出现胸闷、胸痛、憋气等症状,应在病情未发作前马上含服 4~6 粒速效救心丸,以便及时、有效地预防心绞痛的发作、降低心肌梗死的发生率。一旦发生心绞痛、心肌梗死,应立即舌下含服 10-15 粒速效救心丸并及时送往医院救治。
女人的7个秘密,姐妹们都知道吗?女的留下,男的划走哦。 #关爱女性在 #健康科普在 #女性
今天给大家总结了如下几点:
2020年6月6日,第25个全国“爱眼日”
主题为:视觉2020,关注普遍的眼健康
(图片来源于网络)
关注眼部健康,面对世界排名第一的视力杀手,也是糖尿病常见并发症之一「糖尿病性视网膜病变」,糖友应如何应对?
其实董女士不是个例,在我国20-79岁人群中就有9800万糖尿病患者。糖网是2型糖尿病最常见的微血管并发症之一,也是工作年龄人群第一位的不可逆性致盲性疾病。
据数据统计,病变在糖尿病患者人群中的患病率有24.7%-37.5%,因此糖尿病人的失明风险比正常人高出25倍。(数据来自:钱江晚报)相当于每3个糖友中有1人有视网膜病变;此外,糖尿病视网膜病变,也是造成中老年人失明最主要的原因。
什么是糖网?
糖尿病视网膜病变(DR)是糖尿病导致的视网膜微血管损害所引起的一系列典型病变,是一种影响视力甚至致盲的慢性进行性疾病。
其是糖尿病微血管并发症之一,病程较长的糖尿病者几乎都会出现不同程度的视网膜血管病变。
如何预防?
1、及时筛查,规范治疗
糖网虽可怕,但糖友要知道,如果能及时筛查并且获得规范的治疗,将超过95%的患者可以维持有用视力,摆脱失明的危险,为糖尿病患者带来最大限度的保障。
根据国际糖尿病性视网膜病变分期和糖尿病性黄斑水肿的分类,随访建议如下表所示:
饮食指导
(一)主食
最好选用低血糖指数加入调节糖代谢、保肝护肾、对胰岛有滋养作用的糖尿病专业食品。多种粗杂粮比精制食品要好。
(二)副食
不可超过主食量。
1、肉类——每日50-100克,只吃瘦肉、筋腱2个部位,其它部位均不宜食。水产品最优,禽类次之,牛、羊、狗、兔等畜肉类也宜。而瘦猪肉含脂肪高达28%以上,故要限制食量。
2、豆制品——如常人食量,重度肾病宜限量。
3、蛋类——只控制蛋黄食用量,以鸡蛋为例,每天应少于一个蛋黄,因其胆固醇含量高之故。4、奶类—鲜奶每天250克,饮用有降糖作用的奶最好。
4、食油—以色拉油为佳,普通植物油用量每日不宜超过25克。
(三)蔬菜类
与主食配合,不可取代主食。
1、宜多食着—苦瓜、冬瓜、洋葱、芹菜、嫩南瓜、黄瓜、西红柿、豆芽、大蒜、菠菜(带根)、海带、紫菜及食用菌类(银耳、木耳、香菇、蘑菇等)。
2.舒糖酵母粉降糖降脂的效果很好,可以长期食用,有利于提高免疫力,增强体质。
疾病指导
一定要遵循“五驾马车”的原则。这五大关键因素分别是药物、饮食、运动、监测、教育管理。
1、合理安排生活适当休息,要避免过度劳累和情绪激动,适当运动如散步、打太极拳等。
2、饮食护理:合理安排饮食是控制糖尿病的一个主要方面,合理的控制饮食有利于血糖水平的控制。
3、做好心理护理:有些糖友十分畏惧糖尿病,通过调查得知,紧张的心理可导致许多糖激素分泌增加,使血糖进一步升高,调节情绪很关键。
#孩子太小不能配合#听力检查时,可以做哪些客观的检查?#龚树生 #听力 #医学科普
丙型肝炎持续是一个严重的公共卫生问题,2015年,全世界丙肝人数估计有7100万。丙肝直接抗病毒药物(DAA)的出现,使得丙型肝炎的治疗取得了显著进展。但需要关注的一个重要问题是,全球感染丙肝病毒的育龄女性和孕妇人数在增加,而妊娠期活动性丙肝与妊娠期胆汁淤积以及母婴传播的风险增加相关。有些指南和国家建议在怀孕期间进行更普遍的丙肝筛查,许多研究者也在对怀孕期间进行丙肝治疗的有效性和安全性开展了调查。
妊娠期丙肝的流行病学
对欧盟2005-2015年数据进行的系统评价估计,孕妇中丙肝的患病率为0.1%-0.9%。在非洲进行的一项荟萃分析估计,从2003-2015年,孕妇中丙肝的患病率为3.4%。最近对美国所有活产婴儿的评估显示,丙肝感染率从1.8/1000名活产儿增加到4.7/1000名活产儿。美国CDC对2000-2015年的数据进行分析发现,全国分娩女性中丙肝感染率增加了400%以上,从0.8/1000增至4.1/1000。在波兰等国家(从1998-2012年)进行的研究也显示,随着时间的推移,怀孕期间丙型肝炎的患病率有所上升。
既往推荐孕期的丙肝筛查是针对高风险人群进行,不过也有越来越多国家考虑孕期采取更普遍的丙肝筛查。更普遍的筛查需要考虑到成本效益,也要考虑到初始筛查后何时重新筛查的问题。目前欧洲肝病研究协会和亚太肝病研究协会都还是推荐对高风险人群的筛查,没有针对更普遍筛查更新推荐意见。
丙肝的母婴传播风险
妊娠期丙肝得到诊断的一个重要意义是了解母婴传播风险。2014年的一项荟萃分析对1997-2012年109项丙肝女性研究进行了分析,估计母婴传播率为5.8%,合并感染HIV女性的母婴传播率明显更高,达到10.8%。此外,在对接受HIV治疗的女性进行的观察研究中,发现母婴传播率降低了,表明抗HIV治疗可能是降低丙肝母婴传播风险的一种潜在有效的干预措施。
最近,一项来自美国的队列研究报告了丙肝母亲中的母婴传播率为3.6%。西班牙最近的一项研究估计,丙肝合并HIV感染母亲的母婴传播率为7%。然而,鉴于婴儿中的丙肝检测率较低,关于丙肝母亲所生婴儿中丙肝真实患病率的数据有限,因此准确估计母婴传播风险存在一定的挑战性。例如,在对8119名丙肝女性进行的一项研究中,只有84名(16%)婴儿接受过丙肝检测。同样,在另一项以人群为基础的回顾性队列研究中,只有30%的高危婴儿接受过丙肝检测。在一项对3000名孕妇的前瞻性研究中,母婴传播风险远远高于回顾性研究中的发现,3000名女性中,丙肝阳性女性有46例,其中8例新生儿出现了母婴传播(17.39%)。高母体病毒载量被确定为母婴传播的主要危险因素。
丙肝对妊娠结局的影响
妊娠期感染丙型病毒与不良的产科结局相关。在一项对超过400万名女性进行的大型荟萃分析中,有5000多人感染了丙肝病毒,结果发现早产和丙肝存在显著相关性。同样,瑞典一个纳入了2000多名丙肝新生儿的注册研究报告,在调整产妇年龄、吸烟、BMI、糖尿病和饮酒等因素后,丙肝与早产和新生儿死亡存在关联。妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)可能是最具确定性的丙肝相关的妇产科结局,妊娠前患有丙型肝炎的女性发生ICP的风险明显更高。考虑到这一风险的显著增加,以及ICP与不良胎儿结局的关联,患有丙型肝炎的女性应该在产前就这一潜在风险进行咨询。但目前尚不清楚妊娠期丙肝治疗或清除是否会降低ICP或其他不良妊娠结局的发生风险。
孕期直接抗病毒治疗(DAA)的注意事项
以前的AASLD/IDSA指南建议避免怀孕期间进行治疗,但目前的建议更新为:在患者和医生讨论潜在的风险和益处后,可以考虑在怀孕期间进行治疗。理想情况下,女性应该在怀孕前接受治疗,但如果在怀孕期间诊断出丙肝,就应讨论何时能够开始治疗丙肝。一项调查结果显示,超过一半的受访者表示会考虑在怀孕期间接受DAA治疗以预防母婴传播。
孕妇的安全是最重要的。真实世界的数据有限,许多动物生殖研究表明DAA在这种情况下的安全性,即没有发现索非布韦疗法或泛基因型丙肝鸡尾酒疗法(G/P)会导致新生儿不良发育结局。因为动物模型中显示DAA是安全的,目前众多研究在探讨怀孕期间或分娩后立即使用DAA的疗效和安全性。最近,匹兹堡开展了首个针对怀孕期间进行HCV治疗的试验。9名妊娠中期和晚期的患者入组,并接受12周疗程的索非布韦/雷迪帕韦治疗,结果显示治疗安全有效且耐受良好。但是,该研究的样本量还是太少了。其他研究还正在开展中。
因此,在还没有足够的安全性数据的情况下,许多医生在考虑孕期使用DAA治疗时犹豫不决,还需要更大规模的研究来确定DAA在怀孕期间的安全性和有效性。众所周知,药物暴露的最高潜在致畸风险发生在妊娠早期,因此非常有必要评估妊娠早期的治疗安全性(以及母乳喂养期间)。现在的指南建议,怀孕期间的治疗需要孕妇和医生基于获益/风险来共同决策。
总结
在过去十年中丙肝的流行病学发生了变化,需要加强对育龄期女性和怀孕期间丙肝感染的关注。尽管一些地区已经建议在怀孕期间普遍进行丙型肝炎的筛查,但尚不清楚这些建议是否会在国际层面上得到更广泛的推广,也不清楚在怀孕期间全面筛查是否会导致丙肝诊断显著增加。未来的研究方向应包括:评估妊娠期进行DAA治疗的成本效益、可行性和有效性,以及开发最佳的诊疗模式以降低母婴传播的风险。
参考文献:
J Hepatol. 2020; S0168-8278(20)33814-9.
京东健康互联网医院医学中心
作者:梁辰,约翰霍普金斯大学公共卫生学院流行病学硕士,主要研究方向为慢性病流行病学。
HD43
在临床中,脖子闪了出现了疼痛方面的临床症状,可以暂时服用曲马多片,或者是布洛芬缓释胶囊,急则治其标。疼痛缓解以后还是应该完善一下颈椎方面的检查,根据检查结果选择药物更稳妥安全。
一般情况下可以做颈椎 CT 或者磁共振,要按时服用主管医生交代的药物,药物治疗是基础。在药物治疗的基础上,还需要配合做相关的康复治疗,比如说颈部针灸,推拿,穴位注射,中频,超短波等治疗,综合性的处理,这样治疗才有效果。
在日常生活中需要少用手机电脑,减少伏案工作学习的时间,枕头不要过高了,要注意身体的防风保暖,不要直接吹空调吹风扇。出现了脖子闪了疼痛方面的临床症状,需要及时到当地三甲医院的康复科或者是疼痛科治疗,以免延误病情。
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