简称:
先天性心脏病是怀孕期间常见的心血管疾病,及时识别心血管并发症风险最高的孕妇至关重要,从而优化产妇和胎儿结局。近期,《美国心脏病学会杂志》发表了一篇专家观点,针对先天性或遗传性心血管疾病孕产妇的管理提供了很多指导意见,包括先天性心脏病、肺动脉高压和瓣膜性心脏病。
先天性心脏病
产妇严重发病率或死亡率的风险取决于先天性心脏病的类型、残留病变的严重程度和心室功能。患有复杂冠心病的女性也有更高的产科和胎儿并发症风险,包括产后出血、自发性早产和小于胎龄儿。孕前风险分层对于育龄期患者至关重要。
孕前评估
孕前影像学检查对于识别高危病变很重要,例如肺动脉高压,严重左侧阻塞性瓣膜病,系统性心室功能不全或主动脉扩张。如果可能,高危病变应在怀孕之前进行治疗。 孕前运动试验可以帮助进行风险分层,尤其是对于心功能不全或瓣膜疾病患者。存在遗传性心血管疾病高风险或有先天性心脏病家族史的女性,建议转至遗传学家进行风险评估。
避孕
对于先天性心脏病女性, 长效可逆性避孕方法比较安全。对于血栓栓塞风险高的先天性心脏病患者和有人工瓣膜的患者,不适合采取联合激素避孕药,应考虑其他避孕方法。
分娩计划
考虑到早产的风险增加,多学科团队应在28周之前记录详细的分娩诊疗计划。 对于大多数患者,首选阴道分娩。对于病情严重、主动脉疾病或前负荷依赖性疾病(例如肺动脉高压)的患者,应接受第二阶段辅助性分娩。所有先天性心脏病患者均应考虑 硬膜外麻醉。
肺动脉高压
在所有肺动脉高压类别中,妊娠都与发病率和死亡风险增加相关。 许多指南均认为肺动脉高压是怀孕的禁忌症。在妊娠期、分娩和产后,多种机制可能导致严重的心血管并发症,如右心衰。在有卵圆孔未闭或艾森曼格综合征时,可能会发生栓塞。其他严重并发症包括晕厥和心源性猝死。
孕前评估
长期钙通道阻滞剂治疗效果较好的肺动脉高压患者,是总体预后最好的一组人群。一些文献报道了更好的结局,也许是由于肺血管扩张剂的广泛使用,但也持续有研究报道孕产妇死亡和需要紧急心肺移植的急性代偿失调的发生。应该对每位患者进行个体化评估,并讨论风险收益比。孕前右心功能不全,血流动力学受损和功能分级差表明患者风险高。根据风险收益比,当前学会指南建议应向肺动脉高压女性提供孕前咨询,告知怀孕的禁忌症,并建议采取有效的避孕措施。
避孕
肺动脉高压患者应考虑采用高效避孕方法。 由于存在血栓栓塞的风险,联合激素疗法通常不可用。宫内节育器和皮下埋植比较安全,并且效果较好。波生坦可能降低口服避孕药的功效。波生坦、安贝生坦、马西替坦和利奥西呱都有潜在的致畸性。如果育龄期女性处方上述药物,则建议采用双重屏障避孕。
妊娠期管理
必须告知患有肺动脉高压的孕妇,本人和胎儿都有很高的孕期风险,应讨论终止妊娠的方法。如果要终止妊娠,应在有肺动脉高压治疗经验的医院进行。如果继续妊娠,则应继续针对疾病进行治疗,按计划进行择期分娩,妇产科医生需和肺动脉高压团队进行密切的多学科合作。患者可能需要在基线口服治疗中增加输液治疗,从而改善血液动力学。由于早产和血液动力学受损的风险增加,可能需要在妊娠中期住院。 妊娠前有血栓栓塞史的患者应继续抗凝治疗。抗凝作为预防血栓栓塞的长期治疗应该个体化考虑。
分娩计划
指南建议在包括产科和心血管麻醉的肺动脉高压中心采用多学科分娩方法。目前没有关于最佳分娩或麻醉方法的指南,应针对每位患者制定个体化分娩计划。 一些专家建议在妊娠34周左右及早进行剖宫产。由于存在低血压和血流动力学不稳定的风险,应避免单次脊髓麻醉。对于艾森曼格综合征患者,除肺动脉高压的建议外,还应考虑分流病变的治疗建议。
产后护理
肺动脉高压引起的产妇死亡大多数发生在产后第一个月,原因是右心衰竭、猝死或血栓栓塞。对于肺动脉高压女性,分娩后应给予密切监测,寻找是否有右心衰竭,并至少在头几天在重症监护室。产后给予血栓栓塞预防性用药也至关重要。
瓣膜性心脏病
育龄女性的瓣膜疾病是常见的先天性疾病。患有瓣膜性心脏病的女性在妊娠期间发生并发症的风险增加,包括心力衰竭、房性心律不齐、产后出血和胎儿结局不良。
孕前评估
指南建议,根据心功能分级和超声心动图,对所有瓣膜病患者,由心脏科专家和具有孕期瓣膜性心脏病专业知识的母婴专家给予孕前风险分层。 患有严重瓣膜疾病的无症状女性可考虑通过运动试验进行风险评估。对于符合进行瓣膜病干预指南标准的女性,建议孕前进行瓣膜干预。
避孕
对于患有单纯性心脏瓣膜病的女性,所有避孕方法都是安全的。指南建议,对于有人工心脏瓣膜或有血栓并发症风险的女性,考虑到血栓栓塞的风险,应该避免联合激素避孕药。
妊娠和分娩计划
对于患有严重瓣膜疾病的女性(C和D期),需要经验丰富的多学科心脏-产科团队。诊治团队应根据患者的个性化需求制定全面的妊娠管理和分娩计划。分娩计划包括可能需要进行侵入性血流动力学监测,应在分娩前进行记录。多数无症状的女性可以选择自然分娩。在分娩时,左心室后负荷突然增加,增加急性心力衰竭的发生风险。产后早期是出现病情恶化的风险最高时期,因此需要长期住院观察和密切门诊随访。
参考文献:
J Am Coll Cardiol. 2021 Apr 13; 77(14):1778-1798.
京东健康互联网医院医学中心
作者:姚佑楠,就读于北京协和医院阜外医院。从事心力衰竭相关工作,研究方向为心衰管理、质量控制以及药物经济学。
视频简介
作者:郑州市第二人民医院 中医外科 主治医师 朱亚辉
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新生儿双侧永久性严重听力下降的患病率约为1.1例/1000新生儿;每1000名新生儿中可能还有1-2名发生双侧轻至中度听力下降或单侧听力下降。由于新生儿听力筛查策略的实施,目前听力下降检测出的年龄已大大降低。随着年龄的增长,儿童还会因多种病因失去听力,例如颞骨骨折、耳毒性药物、遗传性听力损失的延迟发作等,据估计,18岁以前儿童的听力下降患病率高达18%。早期识别儿童听力下降,进行早期干预,包括使用助听器和强化言语治疗,可带来更好的结局。
先天性听力下降
永久性先天感觉神经性和混合性听力下降的最常见原因是先天性巨细胞病毒感染,颞骨结构异常和遗传原因。先天性巨细胞病毒感染是导致听力下降的主要原因,也很常见。先天性感染,包括梅毒和风疹,也可能会导致听力下降。风疹曾经是先天性感觉神经性耳聋的最常见病毒原因,现在由于孕妇接种疫苗而变得罕见。
许多解剖异常也与遗传原因有关,包括腮-耳-肾综合征和CHARGE综合征。腮-耳-肾综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,主要表现为听力下降、耳前瘘管、鳃裂发育异常、肾发育不良等。CHARGE综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病,主要表现为:眼残缺、心脏病变、后鼻孔闭锁、生长发育障碍和/或中枢神经系统畸形、性腺发育不良、耳畸形和/或耳聋。
听力下降的发生率在早产儿中有所增加,并随胎龄和出生体重的增加而发生率下降。新生儿重症监护病房(NICU)中,1.2%至7.5%的婴儿会出现听力下降;出现以下情况时,NICU相关听力下降发生率会增加:高胆红素血症,败血症,新生儿细菌性脑膜炎,坏死性小肠结肠炎,长时间机械通气,耳毒性药物,使用体外膜肺氧合等。
迟发性听力下降
如果家长发现孩子的听力、说话或交流有些问题,需考虑到迟发性听力下降的可能性。如果存在围产期危险因素,例如先天性巨细胞病毒感染或体外膜肺氧合,也可能发生迟发性听力下降。超过119个基因与感觉神经性或混合性听力下降有关。其中,综合征占所有遗传原因的30%,常与迟发性或进行性听力下降有关,包括Pendred综合征,Usher综合征和Alport综合征。
Pendred综合征是遗传性感觉神经性听力下降的最常见综合征,与甲状腺功能不全、甲状腺肿、前庭导水管增大和Mondini内耳发育不全有关。 Usher综合征也是常染色体隐性遗传病,具有3种临床类型,可基于听力下降程度、前庭功能障碍和视力丧失发病年龄进行分型。 Alport综合征通常在儿童晚期发现,可出现肾功能衰竭、眼部异常和进行性感觉神经性听力减退。
一些非综合征性隐性基因也与进行性感觉神经性听力下降有关,这些儿童可能在新生儿听力筛查中表现正常,随着年龄增长而出现进行性耳聋。这些基因包括GJB2,MYO15A和STRC。进行性听力下降的常染色体显性基因包括TMC1和KCNQ4。
先天性感染后也可能发生迟发性听力下降。基于既往报道,产前暴露于弓形虫病、风疹、巨细胞病毒、疱疹病毒、梅毒等是先天性听力下降的常见原因。但是,这些微生物的流行病学已经改变,在许多国家,已剩下先天性巨细胞病毒感染是造成迟发性听力下降的主要原因。所有新生儿中先天性巨细胞病毒感染的患病率为0.4%至2.3%。在确诊为先天性听力下降的婴儿中,有6%至7%有先天性巨细胞病毒感染。但是,高达43%的先天性巨细胞病毒感染婴儿在新生儿听力筛查中正常,随后在婴儿期或儿童期出现感觉神经性听力下降。
前几年爆发了寨卡疫情,数据显示,先天性寨卡病毒感染可能导致听觉丧失。2019年对包含巴西、哥伦比亚和美国266名寨卡感染婴儿和儿童在内的10篇文章进行分析发现,听力下降发生率范围为6%至68%。还需要更多的研究来确定进行性听力下降的可能性,并更加明确听力下降的实际患病率。
获得性听力下降
出生后的获得性听力下降的原因包括创伤、感染、耳毒性药物使用或自身免疫性疾病。儿童听力下降中,大部分是由于获得性病因引起的。在导致儿童听力下降的可预防病因中,世界卫生组织将31%归因于感染,17%为产后并发症,4%为母婴使用耳毒性药物(如氨基糖苷类),8%为其他原因。
创伤可能导致传导性、混合性或感觉神经性听力下降,具体取决于颞骨损伤的部位和类型。鼓膜穿孔或听骨链损伤可导致传导性听力下降。颞骨骨折可损伤耳蜗、耳蜗神经或引起淋巴管瘘,这通常会导致严重的感觉神经性听力下降。颞骨震荡伤而没有骨折,也可能导致暂时性或永久性感觉神经性听力下降。
感觉神经性听力下降的感染原因包括麻疹、腮腺炎、水痘带状疱疹、莱姆病、细菌性脑膜炎等。与接种疫苗的儿童相比,未接种疫苗的儿童更容易患麻疹和腮腺炎并伴有听力下降。莱姆病可导致听力下降,但较罕见且可以治疗。听力下降常见病因为细菌性脑膜炎,可能是进行性的,最常见的是肺炎链球菌感染。
已知具有耳毒性并可能导致永久性听力损失的药物包括氨基糖苷类、抗肿瘤药(尤其是顺铂)、袢利尿剂;其他药物,例如水杨酸和大环内酯类药物(包括阿奇霉素),导致的听力损失通常是可逆的。密切监测药物剂量和血清水平可以减少内耳损伤的可能性。
自身免疫相关的听力下降原因包括局限于内耳的自身免疫功能障碍或系统性自身免疫疾病,例如Cogan综合征(间质性角膜炎、进行性听力损失和前庭功能障碍)。听力下降通常迅速进展,可能对免疫抑制剂有反应。
参考文献:
JAMA. 2020; 324(21):2195-2205.
京东健康互联网医院医学中心
作者:李延龙,北京协和医学院硕士,专业方向为慢性病的预防与控制。以第一作者或共同作者在国内外期刊发表论文10余篇。
患者朋友们大家好,很高兴我们又见面了,今天我们一起学习的科普话题的知识是有关丙型病毒性肝炎的相关内容。随着医疗技术水平不断发展,以及患者的饮食,生活习惯的改变。越来越多的丙型病毒性肝炎的患者,在临床工作中被检测出来。这说明我们面对丙型病毒性肝炎的防治工作仍然十分艰巨。那么丙型病毒性肝炎的症状都有哪些呢?下面我们一起来学习一下。
丙型病毒性肝炎依据肝损伤的严重程度不同,会表现出不同的临床症状。
1.丙型病毒性肝炎代偿期的患者常会有进食油腻食物后出现恶心,呕吐,腹痛,腹胀症状。主要是由于肝细胞损伤造成肝脏消化酶合成能力减弱,出现消化不良的表现。部分患者会伴有肝脏体积的轻度肿大或萎缩而引起右上腹的隐痛不适。
2.丙型病毒性肝炎失代偿的患者,常会合并有大量的腹腔积液。主要是肝功能损伤造成肝脏合成白蛋白的能力减弱,出现了低蛋白血症的表现。渗透压降低造成血管内的水分渗入到组织间隙,形成了大量的腹腔积液,这会加重患者腹胀的症状。
3.部分丙型病毒性肝炎的患者合并有门静脉高压症,会造成脾脏出血性肿大。体格检查时可在左上腹摸到肿大的脾脏。
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据调查显示,我国目前约有1.3亿慢性肾病患者,但由于大家对慢性肾病的认识不够及不重视,很多患者都是在出现肾衰竭、尿毒症之后才去医院就诊,因此而错过了最佳的治疗时机。下面就给大家介绍一下慢性肾脏病相关的知识。
不少患者早期并没有任何症状,或有轻微的眼睑、脚踝部浮肿,即使有水肿、血尿症状,往往一周甚至几天就自行消失了。
慢性肾脏病早期可能出现以下9类症状:
1.乏力、容易疲劳、腰酸、腰痛;
2.尿中出现泡沫增多且不易消退,尿蛋白排泄增多;
3.血尿;
4.夜尿增多;
5.反复眼睑或下肢浮肿;
6.血压增高;
7.不明原因的贫血、皮肤瘙痒、抽筋、牙龈出血等;
8.不明原因的食欲减退、恶心、呕吐等;
9.尿量减少。
慢性肾病患者该注意哪些问题:
1、合理的膳食:肾病患者在补充蛋白质时,要少食豆制品等利用率较低的植物性蛋白,尽量吃肉、蛋、奶类等富含易于消化吸收的高质量蛋白的动物性蛋白。否则,容易加重肾功能的负担,影响疗效。当患者到达肾功用不全,并尿量减少时,不宜食用高蛋白质食品,以免引发尿毒症。伴发水肿和高血压、高血钠的患者也要控制钠盐的摄入量。
2、避免过度劳累,精神压力大。要养成良好的生活习惯,保持有规律的生活。平时要合理安排生活作息制度,多参加体育锻炼。注意个人卫生,保持心情愉悦。
3、进行适当的运动锻炼,不仅可以增强机体的抗病能力,保持愉快的心情,而且在一定程度上增加进食量,对于营养不良,缺乏蛋白质引起的肌肉萎缩,也有一定的改。
4、预防细菌或病毒感染。
多久体检一次?
正常人最好每年定期做一次尿常规检查,有必要的话做B超及肾功能检查;而有糖尿病的患者,最好每半年检查一次微量白蛋白,适时了解自己的病情,并积极接受规范化的治疗。
哪些是肾脏疾病的高发人群呢?
1、老年人
随着年龄的增加,肾脏功能自然衰老,对药物更敏感,动脉硬化也是肾功能损害的重要原因。
2、高血压患者
长期高血压也会引起肾动脉的硬化,影响肾功能。
3、高脂血症患者
血脂沉积在血管中,会影响肾血管,使得肾动脉硬化;同时,肥胖的人除了血脂高影响肾功能外,机体的高代谢也使得肾脏功能受损。
4、乱吃药的人
药物通过肾脏排泄,有些药物可能会对肾脏造成不可挽回的伤害。
5、家族中有慢性肾脏病的人
有调查发现,家庭成员中有肾脏病史,其它成员患肾脏病的概率要升高5~8倍。
6、自身免疫性疾病患者
自身免疫性疾病主要是系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎和血管炎等,都会引起肾脏病,这种情况相当多见,尤其在年轻女性。
7、某些慢性疾病患者:
半数的糖尿病患者10年左右会发展为慢性肾脏病,肝炎病毒在损害肝脏的同时也可引起肾脏病。
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京东健康互联网医院医学中心
作者介绍:袁群生,北京协和医院副主任医师,肾内科主治医师,医学硕士,副教授。1993研究生毕业至北京协和医院肾内科工作,任住院医师,擅长各种原发性和继发性肾小球疾病、肾病综合征、肾小管-间质疾病、慢性肾衰各种并发症、高血压和糖尿病肾损害的诊治。
平台服务指南-京东互联网医院
体重超标、身材肥胖、特别是腰部的脂肪堆积的人群,会增加高血压、心脏病等疾病的风险。当男性腰围超过95厘米,女性腰围超过90厘米时就必须开始减肥了。控制饮食可以先尝试每天少吃100大卡热量的食物,并配合适量的运动,循序渐进地减重。
精神愉快
七情 之中,唯有喜属于良性刺激,喜为心志,笑为心声,经常保持乐观的情绪对健康是有好处的。若长期忧郁、恐惧、悲伤、忧愁,则易气机失调而致病。故应做到少私寡欲,养心敛思,处世达观,消除嫉妒,加强道德修养,舒畅情志。有病的人宜移情易性,坚定战胜疾病的信念。
白天工作状态下,心脏跳动约为每分钟70-80次;而晚间睡眠时,心脏每分钟跳动40-50次,相当于少做一半工作,有利于其获得充分的休息。研究发现,每晚睡不够6小时,可分别使心脏病、中风危险增加48%和15%。
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