分享嘉宾：刘洪洁 新民市妇婴医院 妇产科
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血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我国最常见的类型为甲型，乙型次之，丙型很少见。4月17日为每年一次的“世界血友病日”。血友病是一个值得准父母重视的疾病，只有了解它，才能更好地对其进行防治。

 

 

一、血友病的遗传方式

 

首先血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同特征就是活性凝血活酶生成障碍凝血时间延长，终身具有轻微创伤后有一个出血的倾向，重症的患者没有明显外伤也可以出现自发性出血。他是一种先天性凝血因子缺乏，先天性凝血因子八缺乏是典型的性联隐性遗传，有女性传递，男性发病，控制因子八凝血成分合成的基因位于x染色体上，患病的男性与正常的女性婚配，子女中男性均是正常的，女性为传递者。正常男性与传递性的女性婚配，其子女中男性有一半就是患者，女性半数为传递者，患者男性与传递者女性婚配，所生的男孩有半数都是血友病，所生的女孩半数为血友病，半数为传递者，30%的患者没有家族史，其发病可能与基因突变是有关系的。

 

二、血友病影响正常生活吗？

 

血友病的主要表现是出血，患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：重型、中间型、轻型和亚临床型。其中重型常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。中间型起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。轻型出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病。

 

 

一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

肾病综合征有哪些病理类型?

原发性肾病综合征病理类型有多种，常见的有下面四种，而比较常见的是前面三种，虽然临床表现相类似，但不同病理类型的肾小球病变是非常不同的，治疗效果也预后也不同，这就是为什么对首次诊断的肾病综合征常常建议病人做肾活检的原因。

• 微小病变型肾病：这是一种比较轻的病理改变。儿童及青少年多见，60 岁以上的患者发生率也比较高。绝大部分使用激素有效，但易复发，复发率可以高达 50%。对于经常复发或呈激素依赖型患者，必要时需要用环磷酰胺或其它免疫抑制剂治疗。
• 特发性膜性肾病：40 岁以上中老年人多见，起病隐匿，肾功能损害的进展慢，但非常容易出现血栓栓塞的并发症。治疗方面，部分患者保守治疗有效，单独应用激素常无效，激素+免疫抑制剂治疗能使部分患者达到临床缓解。对于治疗效果的判断，则不一定追求尿蛋白完全转阴，即达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样能有效地改善患者预后。
• 局灶-节段性肾小球硬化：多发生在儿童及青少年，男多于女。多数局灶-节段性肾小球硬化症呈慢性进展，最终出现肾衰竭，少数患者病情进展较快，较早出现肾衰竭。治疗上不主张单用激素，激素+环磷酰胺或环孢素 A 或霉酚酸酯治疗，能使部分患者达到临床缓解。
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病理类型比较少见，主要见于少儿及青年，部分患者可起病于上呼吸道感染之后。常伴较严重的贫血和肾功能减退，大多数病人预后差。病情常进展迅速，约 50%的病人在 10 年内发展至终末期肾衰，一旦发生，及时找专科医师诊治至关重要。

3.3 心理护理

心理护理是优质护理的重要内容，尤其是在妇科手术前，意外妊娠者通常会感到恐惧、紧张、害怕疼痛，可能对患者术中依从性产生影响，因此可由 PAC 专职护理人员对患者进行心理护理。

首先为患者介绍 PAC 项目服务的目的与流程、人工流产的手术方式、术后立即避孕的重要性、避孕方式的选择、术前注意事项等，使患者有心理准备。报道指出，护理人员应当注重自身仪容仪表，友善服务患者，主动介绍自己，并与患者进行沟通，了解患者意外妊娠的原因，并对患者心理状况进行评估，鼓励患者说出自身难处，从而对患者焦虑和抑郁的根源进行分析，并结合患者临床资料(文化程度)和心理特点，采取相应的沟通方式，给予其足够的心理疏导和心理支持。研究指出，有效的心理干预，对提升患者对流产相关知识知晓率和降低重复流产率具有重要意义。

3.4 术中及术后护理

术中协助患者采取正确的截石位，对于初次接受此类检查的患者来讲，或多或少会产生紧张和害羞等心理，因此护理人员可向患者解释采取该体位的原因，并使患者正确认识自身的生理特点，在手术过程中，注意对患者的隐私保护，减少术区外不必要的躯体暴露。术中可根据患者的需求，播放轻柔舒缓的音乐，转移患者注意力，同时护理人员尽量靠近患者身边，不时给予其心理安慰，通过握手的方式给予患者支持，增强患者安全感给予对医护人员的信任感，从而提升治疗依从性，选择合适的棉垫置于患者脚下[14]，避免金属的冰凉感对患者产生刺激，减轻其紧张感。

由于避孕知识的缺乏、医院计划生育服务体系的滞后以及人流手术的方便可及，使得我国人工流产率不断攀升，部分女性甚至将人工流产手术作为一种避孕方式，导致重复流产率也在不断升高。即使在医疗技术相对发达的今天，人工流产手术仍然可能带来一些严重后果，如麻醉意外、术中出血、人流不全甚至子宫穿孔等，而术后还可能继发宫腔粘连、感染、月经不调等，甚至导致不孕，而重复流产对女性生殖健康的危害更加不容忽视。

术后取温水将患者皮肤上的消毒液与血迹擦净，用轮椅推送患者进入观察室进一步观察，同时行术后镇痛理疗 20 min，评估患者完全清醒后告知患者起床“三部曲”，预防跌倒的发生;为患者提供一杯温热的益母草汤，做好术后健康教育指导，强调注意休息。

3.5 延伸护理

人流术后关爱随访，术后 1、3、6 个月电话回访，了解患者月经是否恢复及避孕方法的使用情况，指导患者使用正确避孕的方法。微信平台实时咨询，及时解答患者问题，推送科普信息。科室设立了 PAC 咨询室，鼓励患者术后进行保健咨询。结合多媒体手段向患者讲解避孕知识，并强调重复流产导致的危害，告知患者术后在较短时间内就可再次妊娠，应当加强避孕措施，包括口服短效避孕药、安全套以及宫内节育器等，并告知患者定期复诊，了解身体状况。

【诊断】

1.发病急，出现高热、寒战、精神委靡、食欲缺乏、全身无力。

2.干骺端疼痛，活动受限，不能行走。

3.局部有明显红、肿、热、痛及压痛，关节呈屈曲状，不能伸直。

4.化验检查有白细胞计数增高，中性粒细胞比例升高，核左移，穿刺从骨膜下或骨髓腔内抽出脓液。

5.X 线检查：早期见软组织肿胀，10~14 天后可见骨质稀疏，骨小梁紊乱，骨膜反应性增生及死骨形成。

6.放射性核素扫描检查：骨三相显像检查有助于骨髓炎和蜂窝织炎的鉴别，发病 2~3 天即可诊断骨髓炎。常用=Te 扫描显像。

7.CT 检查：直接显示骨密度的改变及骨的形成与破坏，以及病灶的范围。

8.MRI 检查：良好的组织对比度和多平面成像可使其获得早期诊断和准确的解剖学位置。

【鉴别诊断】

1.蜂窝织炎：也有全身感染中毒症状及局部红肿、压痛。采用分层穿刺可在软组织内抽出脓液。X 线检查示骨质无病变。放射性核素检查可见早期血流相和血池相放射性增高，但骨的延迟相正常，且增高的放射性消失也快。

2.化脓性关节炎：主要特点是关节疼痛及明显活动障碍，压痛点在关节部位，关节穿刺可以确诊。注意有时骨髓炎和关节炎同时存在。

3.风湿性关节炎：其特点为关节部位的红、肿、热、痛。主要累及大关节，呈游走性，可合并心脏病变。查红细胞沉降率、抗链球菌溶血素 0 增高有助于鉴别。

儿童膝关节结核(tuberculosis of the knee )多发生于较大儿童，占骨关节结核的第三位。

病理

• 膝关节滑膜丰富，故滑膜发生结核多见，导致全关节结核也多。
• 骨型膝关节结核多发生于股骨下端干骺部和胫骨平台。
• 可合并脓肿，破溃后形成窦道，最后发生肢体缩短或屈曲畸形及关节强直。

诊断

• 膝关节肿胀、跛行、浮髌试验阳性。
• 早期疼痛及压痛不明显，由骨结核发展为全关节结核时疼痛加剧。
• 肌肉萎缩，关节功能障碍，关节强直和屈曲挛缩畸形。
• X 线片早期表现为软组织肿胀，骨质疏松，可见骨质破坏，关节间隙变窄。晚期关节面全部破坏，关节间隙消失。

治疗

• 保守治疗：
  1. 抗结核药物治疗。
  2. 制动，皮牵引或石膏托固定。
  3. 关节腔内注射抗结核药物。
• 手术治疗：
  1. 滑膜切除术，适用于单纯性滑膜结核保守治疗无效者。
  2. 病灶清除术，适用于全关节结核。
  3. 关节融合术，适用于年龄大于 12 岁、关节严重破坏者。

      男人在同房时可能会猝死，但这跟“精尽”可没关系。猝死往往是因为其本身可能就患有心脑血管疾病，比如冠心病、脑动脉瘤，或血管畸形等基础病。

 

 

慢性咽炎，要少吃这三种食物。

#耳鼻喉王林娥