有一位家住天津79岁的男士，最近一段时间发现小便带血，这种尿血的症状还是持续存在的。他的家属带着他到附近的医院做检查，发现了膀胱有一个肿瘤，在治疗膀胱肿瘤之前给他做了一个全身的检查，发现了在左下肺有一个实性结节。进一步做PET-CT，发现左下肺这个结节考虑是恶性的。

 

他的两位家属带着资料过来找我看，我了解到患者在四年前拍胸部CT，就发现了在左下肺有一个结节，和现在的肺结节是相同的位置，但当时没有那么大。这四年里，他再也没有复查过，现在看起来，当时那个小的结节长大了。这位患者在半年前还出现过心衰，有一些合并症，看起来身体条件不是特别好，这种情况下，手术的风险还是比较高的。不过好在其他部位倒没有发现转移，如果做不了手术的话，这样的肺结节可以通过放疗来解决。

 

再此，也提醒各位朋友，如果肺里发现了小的结节，一定要找经验丰富的肺外科医生看一看资料，不要几年都不复查，别耽误了病情。

 

 

 

全腔静脉－肺动脉连接术 (total cavopulmonary connection，TCPC)，是一种右心旁路手术，适用于不能进行双心室矫治的复杂紫绀型先天性心脏病，取得了很好的近远期疗效。TCPC手术效果的持续改善，除与改进下腔静脉与肺动脉的连接方法，以及采用分期手术有关外，还应归功于围术期综合处理水平的提高 [1]。目前TCPC的手术适应证有所放宽，临床上复杂TCPC的患者日趋增多。具有良好手术适应证的患儿，术后大多可以得到快速康复；而复杂病例则面临延迟恢复的可能。因此，有必要根据TCPC患者围术期危险因素分层进行术后管理，制定相应的治疗策略 [2]。

 

1、 全腔静脉肺动脉连接术

 

1.1 概述

对于合并一侧心室发育不良、一组房室瓣, 或者心内畸形过于复杂的复杂先心病, 手术矫治时往往不能同时保证两个心室结构和功能的正常, 即无法进行双心室解剖矫正术。对此类患者，Fontan等开创了一种单心室矫治手术，即Fontan类手术，这类手术的共同特点是旷置了右心室的功能，而将功能性单心室作为体循环心室，从而保证左心系统功能。肺循环低阻力特性使 Fontan类手术应用成为可能[3]。TCPC为Fontan类手术中的一种术式，它是将上下腔静脉直接与肺动脉连接, 是继改良Fontan术、房肺连接术发展而来的完全性生理矫正手术。TCPC作为单心室患儿的最终术式，通过分隔体循环和肺循环血流来获得正常或接近正常的血氧饱和度，使紫绀得以纠正。

 

1.2 适应症

1978年，Choussat等将Fontan手术适应证确定为10条标准，也称为“十诫”。包括：

1) 年龄4～15岁；

2) 窦性心律；

3) 腔静脉引流正常

4) 右心房容量正常；

5) 肺动脉平均压≤15mmHg；

6) 肺血管阻力指数＜4Wood.u；

7) McGoon比值(肺动脉和主动脉直径比)≥0.75；

8) 左心室功能正常，EF＞0.6；

9) 无二尖瓣关闭不全；

10) 过去分流术无有害作用。

随着外科技术、麻醉、体外循环和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、McGoon比值等并不是必要的条件。某些高危因素也只是相对的。据报道, 肺动脉容量增多引起的肺动脉压力升高并不一定是手术禁忌证, 但肺动脉发育是否良好及肺血管阻力是否升高仍然是改良Fontan类手术的高危因素[4]。

目前公认的TCPC 适应证有: 

1) 肺循环阻力（PVR）＜4 Wood·U；

2) 肺动脉发育良好，McGoon比值≥1.8，Nakata指数≥250；

3) 肺动脉压＜18mmHg；

4) 满意的心室功能；

5) 房室瓣功能正常，或少量返流可修复；

6) 腔静脉回流正常。

 

1.3 TCPC手术方法

根据不同情况，可在体外循环或非体外循环下行TCPC，可选择心内隧道法、心内管道法、心外管道法行腔静脉-肺动脉连接。不论采取何种术式，要取得良好的手术效果，必需严格掌握适应证。

对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿, 估计肺血流较差时, 可预防性行体-肺静脉开窗术，即在心内或心外管道与心房壁之间开窗，开窗术有可调法和固定法两种，窗的大小为4～6mm（也可用18号针头戳5～6个洞），能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

 

1.4 手术疗效

Fontan手术是单心室类患者的有效治疗方法，目前手术近期总体死亡率为 1%～7%[5]。手术成功率的提高主要得益于以下几个因素：（1）对患者高危因素的认识更加深入；（2）手术方式的转变，尤其90年代心外管道的广泛应用，体-肺静脉开窗和改良超滤技术的应用，分期手术使患者能逐步适应巨大血流动力学改变，减少死亡率和并发症。而对高危因素的判断和把握是手术成功与否的关键。于 1978年Choussat和Fontan医师确定的手术“十诫”经历30年演变更新仍有部分规则要求严格遵守。20世纪80年代大的单中心如Mayo Clinic[6]和Boston儿童医院报道的危险因素分析与日本[7]和英国近期单中心报道，均显示患者术前最重要的危险因素为心室功能和肺动脉的发育情况和肺动脉阻力。其它因素亦会影响术后结果如是否合并内脏异位综合征、肺静脉或腔静脉畸形引流、房室瓣反流、心律失常、合并唐氏综合征等。这些因素单独并不构成手术的禁忌证，但风险因素的数量与术后死亡率息息相关。因此，患者条件的好坏是手术成败的关键。合并多个风险因素的患者不但术后早期死亡率高、并发症多，即使远期也会有更多的死亡和并发症如Fontan退回[8]（Fontan takedown）和肠蛋白丢失症的发生。

2、 全腔手术术后ICU治疗策略

随着对TCPC患儿围术期病理生理研究的深入，特别是对高危患儿常规应用体-肺静脉开窗技术及体外循环中改良超滤技术的应用，TCPC目前已成为复杂先心病外科手术治疗的一种成熟方法。国外近年来报道早期死亡率1%-7%。阜外医院小儿ICU的研究结果显示：早期死亡率（3.7%）与国外先进水平已经非常接近，但部分患儿仍然面临延迟恢复的风险。因此，建立TCPC患儿的术后风险分层管理策略将有助于促进此类患儿的术后康复，降低因ICU延迟恢复可能继发的感染等并发症以及中远期认知功能的损害[10]，并降低治疗费用。

2.1 TCPC患儿特殊的病理生理特点

所有采用TCPC治疗的复杂先天性心脏病患儿都具有功能性单心室的解剖特点。功能性单心室指一侧心室不能独立承担其功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂先天性心脏病。TCPC通过分隔单心室患儿的体、肺循环血流来获得最佳的血流动力学效应，将体静脉血直接引至肺循环，而单心室仅行使体循环泵的功能。最终达到提高动脉血氧饱和度，降低心室负荷的作用。这种特殊的病理生理特点决定了保证 TCPC手术成功最重要的3个基本要素：（1）心室收缩、舒张功能正常；（2）尽可能低的肺血管阻力：肺血管阻力＜4Wood·U；（3）通畅的肺血流：肺动脉、肺静脉均无明显狭窄或受压。因此，TCPC手术后心室功能的维护及避免肺血管阻力的增高为此类患儿术后处理的关键。

2.2 TCPC患儿术后延迟恢复的影响因素

国外研究报道[9]可能影响TCPC早期生存的风险因素，大体可归纳为解剖因素及病理生理因素两个方面。解剖因素包括体循环心室的形态、内脏异位综合征、肺动脉发育不良或扭曲、合并完全性肺静脉异位引流（TAPVC）或腔静脉畸形引流、体循环梗阻等。病理生理因素则涉及手术年龄、房室瓣反流、术前肺动脉压、肺血管阻力增高，体循环心室功能降低，伴发心律失常，延长的体外循环时间及多次减状手术等。

阜外医院PICU王旭[10]等研究提示术前合并有心内畸形及高血红蛋白、长时间体外循环、未实行体-肺静脉开窗及术后呈现高CVP、高VIS、高Lac、24h高的容量需求及并发渗漏为TCPC 患者术后延迟恢复的主要影响因素。

 

2.3 TCPC患儿术后恢复的危险因素分层

阜外医院PICU通过对TCPC患儿术前、外科及术后的病理生理指标进行综合评估，对全腔手术患儿术后恢复的危险因素进行了分层。

1) 低风险的患儿术后一般应具备良好的循环指标。包括：

a) 窦性心律；

b) 房室瓣功能良好；

c) 心室功能正常；

d) 体静脉压一般为10～15mmHg；

e) 左心房压一般为5～10mmHg；

f) 动脉血氧饱和度一般应达到90%～100%。

2) 高风险患儿则常常合并有一些围术期异常的病理生理指标变化，如：

a) 术前血红蛋白≥180 g/L；

b) 合并有TAPVC或房室瓣反流；

c) 体外循环时间≥120min；

d) 术后CVP≥18mmHg；

e) VIS≥20；

f) 未行体肺-静脉开窗。

一旦出现以上高风险因素，就要考虑可能存在有延迟恢复的可能[11]。

2.4 TCPC患儿术后恢复的ICU治疗策略

阜外医院PICU对TCPC患儿进行风险分层管理，认为：对TCPC术后低风险患儿，选择快速拔管具有天然的优势，可以消除胸腔内正压对肺血流的影响，获得更为稳定的血流动力学效应，同时可以避免延迟脱机可能伴发的各类呼吸道并发症。

相比而言，高风险的患儿早期经历低心排血量的过程是这类患儿延迟恢复的共同通道。这时候，延长机械通气时间反而成为治疗的重要部分。正压通气可以更好地控制已经增高的肺血管阻力，减少肺内渗出；也便于早期的镇静/ 镇痛，减少应激反应。当然，强化利尿，积极的腹膜透析和血液滤过是降低TCPC 术后肺血管阻力最为关键的环节。应用一氧化氮（NO）吸入及口服西地那非和波生坦有利于肺血管阻力的降低及早期循环的稳定[12-13]。在心室功能的维护方面，主要的措施包括：首先要寻找出能够维持满意心排血量的最低的CVP，并联合应用血管活性药物：如多巴胺、肾上腺素、米力农等。另外，TCPC 术后的心排血量也呈现一定的心率依赖型，过慢的心率常常导致心排血量的下降和渗漏的增加。对于可能合并的快速性心律失常也要积极处理，可选择药物或起搏器超速抑制。一般需要将心室率控制在120～150次/分为宜。另外，对合并严重低心排综合征的患儿要尽早行超声评估，除外吻合口血栓或梗阻。TCPC 术后早期易出现胸腔积液，应及时放置胸腔引流管，以减轻胸内压，改善呼吸及循环功能。同时给予常规的肝素抗凝。

3、 小结

全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)是将体循环静脉血直接回流至肺动脉的一种右心旁路手术。适用于肺血少,肺动脉压力低和肺血管阻力低的复杂心脏畸形病人。这种手术通过提高有效肺血流量而增加体循环动脉血氧饱和度,同时减轻功能单心室的负荷, 改善心室的几何构形[14-15]。对于年龄小、肺动脉发育较差的患儿,估计肺血流较差时,可预防性行体-肺静脉开窗术，可提高心指数、增加氧运输，但可轻度降低动脉血氧饱和度和混合静脉血氧饱和度，对有Fontan高危因素的患者效果良好。

TCPC手术后绝大多数患儿可实现早期脱机，快速康复；术前高血红蛋白、合并有心内畸形、长时间体外循环、未开窗是导致恢复延迟的主要影响因素，对TCPC患儿进行术后危险因素分层管理的ICU治疗策略有助于早期患儿的平稳恢复。

参考文献

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[2] Van Arsdell GS，Mccrindle BW，Einarson KD，et al. Interventions associated with minimal fontan mortality. Ann Thorac Surg， 2000，70（2）：568-574.

[3] Bridges ND， Mayer JE Jr，Lock JE，et al. Effect of baffle fenestration on outcome of the modifi ed Fontan operation. Circulation，1992， 86（6）：1762-1769.

[4] Lemler MS，Scott WA，Leonard SR，et al. Fenestration improves clinical outcome of the fontan procedure：a prospective，randomized study. Circulation，2002，105（2）：207-212.

[5] Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K, et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients：results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients. Eur Heart J, 2010, 31(24)：3073–3083.

[6] Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, et al. The modified Fontan operation. An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution. J Thorac Cardiovasc Surg, 1995, 109(6)：1237-1243.

[7] Yoshimura N, Yamaguchi M, Oshima Y, et al. Risk factors influencing early and late mortality after total cavopulmonary connection. Eur J Cardiothorac Surg, 2001, 20(3)：598-602.

[8] 杨克明 李守军 张岩 王德. 全腔静脉-肺动脉连接术早起临床结果[J].中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2012）01-0015-04.

[9] Gentles TL，Mayer JE Jr，Gauvreau K，et al. Fontan operation in five hundred consecutive patients：factors influencing early and late outcome. J Thorac Cardiovasc Surg， 1997，114（3）：376-391.

[10] 王旭 李守军. 全腔静脉肺动脉连接术后ICU延迟恢复患儿风险分层管理[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，1007-4848（2013）03-0256-04.

[11] Garofalo CA， Cabreriza SE，Quinn TA，et al. Ventricular diastolic stiffness predicts perioperative morbidity and duration of pleural effusions after the Fontan operation. Circulation，2006，114（1 Suppl）：I56-I61.

[12] Miyaji K，Nagata N，Miyamoto T，et al. Combined therapy with inhalednitric oxide and intravenous epoprostenol. For critic

#口咽部 #健康科普 #咽炎 #医学知识科普

踝关节扭伤，大家通常称之为“扭脚”或“崴脚”。在李医生的足踝外科门诊，踝关节扭伤的患者占了相当大的比例。今天就来聊一聊“踝关节扭伤”的原因和危险因素。

 

踝关节扭伤是指扭转或转动脚踝时拉伤踝关节周围韧带发生的损伤。踝关节周围的韧带起到维持踝关节稳定性的作用，防止踝关节的过度活动。当韧带过度拉长超过其正常承受范围时，就会对其造成损伤。踝关节扭伤时多数累及踝关节外侧韧带，主要包括：距腓前韧带、跟腓韧带、距腓后韧带、下胫腓前韧带和下胫腓后韧带。

踝关节扭伤的原因大致有以下几类：

- 跑步、上下台阶等日常活动时扭伤

- 走在凹凸不平的路面上扭伤

- 打篮球等体育运动时，跳起后落地不稳或踩在别人脚上扭伤

- 足踝习惯性扭伤，即使平地走路，稍一不注意就会扭伤

有些人往往比其他人更容易扭脚，如果您有以下方面的问题或习惯，则会比较容易扭脚：

- 穿高跟鞋或不合脚的鞋子

- 运动前（尤其是室内球类运动）热身不足

- 之前有踝关节受伤史

- 习惯性崴脚

- 踝关节无力或僵硬

- 后足力线内翻

- 扁平足

- 有肢体平衡问题

【药师说药】骨关节疾病出现关节肿胀，疼痛后该怎么办呢？

出现胃里一阵热流暖烘烘的现象可能是心理疾病，也有可能是消化系统异常或中毒等因素所致。

1.心理疾病：如焦虑症等心理疾病，由于会造成自主神经紊乱而导致胃部存在灼热感，出现胃里一阵热流暖烘烘的现象。

2.消化系统异常：如慢性胃炎、消化性溃疡等，导致消化道动力异常、胃酸分泌异常等，出现胃里一阵热流暖烘烘的现象。

3.中毒：若机体不慎误服安妥等杀鼠剂时，在中毒初期可出现胃里一阵热流暖烘烘的现象，并伴有恶心呕吐、口渴等症状。

除此之外，食管良性肿瘤、胃癌等上消化道肿瘤也可导致上述症状发生。建议及时查明病因并积极配合医生治疗

今年24岁的宇晴，上高一时确诊得了一种罕见病——特发性肺动脉高压。这个名词你可能很陌生，它收录在2018年由国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《中国第一批罕见病目录》中。

 

 

治疗肺动脉高压的特效进口药价格很高，大约1万多元一盒。让人欣慰的是，如今越来越多的平台和企业在助力罕见病事业的发展，宇晴也从中感受到了温暖。

 

从身患罕见病到立志学医

乐观积极 不屈不挠

 

初二的时候，宇晴发现自己的体力不如其他的同学，常常走路、跑步后就会出现呼吸困难和疲乏等症状。不过那时候，她认为自己只是体质弱，平时缺乏锻炼所导致的，并没有在意。但在高一的某一天，她在爬楼梯过程中突然晕倒，在送医检查过程中发现了异常，辗转几家医院，最终在湖北武汉同济医院确诊为特发性肺动脉高压，此后高中休学一年。

 

公开资料显示，特发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，最终发展为右心衰竭的一类疾病。女性发病率是男性的2倍。

 

为了了解自身疾病，也是为了更好的生活，帮助身边有同样遭遇的人，宇晴在大学选专业时坚定地选择了医学影像学，家里人也非常支持她。用她自己话讲就是，“不能连自己的病都不清楚，就稀里糊涂地过一辈子”。

 

今年6月，她大学毕业，已经入职到当地的一家医院，在影像科工作。她非常高兴能用自己学到的知识去帮助别人，虽然不在临床科室，但作为一名医务工作者，始终都尽自己所能去帮助病人，把自己在患病住院时受到的关爱毫无保留地传递出去。“现在我每天按时吃药后，都会叮嘱微信群里病友们要按时吃药，这算是一种爱的传递吧，也是我学医的初衷，更是我现在本职工作的使命”。

 

从提供医疗救助到鼓励患者成长

多股公益力量汇聚罕见病

 

罕见病，顾名思义，是非常少见的疾病。据八点健闻、北京病痛挑战公益基金会以及京东健康联合发布的《中国罕见病行业观察（2021）》显示，全球已知的罕见病有6000~8000种，在以患病率来定义的罕见病中，84.5％的病种患病率低于百万分之一。

 

近年来，患者组织、慈善基金会、学术协会等罕见病社会组织逐渐出现，比如瓷娃娃罕见病关爱中心、北京病痛挑战公益基金会等组织，正在通过提供医疗救助、鼓励患者成长、培养专业人才等方式，参与罕见病的救治与心理关怀等。

 

除此之外，还有越来越多制药企业、新型实体企业、公益平台参与到罕见病事业中：今年2月，京东健康发起了“罕见病关爱计划”，成立了罕见病关爱基金；今年7月，水滴公益联合病痛挑战基金会启动了“罕见病创新综合服务体系战略合作”；此前腾讯公益也推出了“助医爱心小家”、“海洋天堂计划”等帮助罕见病儿童无障碍生活的项目。

 

 

 

有业内人士认为，对罕见病患者及家庭的关爱，不仅要依靠有关部门推动新药上市以及将罕见病药物纳入医药保障体系等措施，更有赖于全社会的共同努力，探索形成对于罕见病患者帮扶的社会综合支持体系。

（文中宇晴为化名）

我们经常会听到病人说自己觉得胸口有发热的感觉，尤其是晚上睡觉会加重， 早期烧心还不容易被我们察觉，但是时间一长了就会 令我们 感到十分苦恼，也会影响到我们的生活习惯， 那么，出现烧心到底是什么原因引起的呢？下面就让我们仔细认识一下吧。

烧心是指剑突或者胸骨下的一种烧灼或发热的感觉，有时候会呈现烧灼样的疼痛感，这是食管疾病的特征性症状，常见于胃食管反流病。烧心有可能是两种原因造成的，一种是器质性的病变，比如 胃食管反流病，消化性溃疡，不完全幽门梗阻，贲门手术后，膈疝，食管溃疡等 造成的；还有一种就是食管功能紊乱，比如进食过快过多，暴饮暴食，大量咽下空气，精神紧张，腹内压增高，晚期妊娠，大量腹水，甲状腺功能低下，都可以食管下端括约肌障碍而发生烧心的症状。当我们服用一些激素，非甾体类药物，和食物也可以引起食管下端括约肌障碍而发生烧心。同样精神因素也会造成烧心，比如性格内向、敏感、失眠等等。

 

天时－时间，看病或者就医的时间，人的一生，可以分为两个阶段，无病时期，生病时期。如果你等到生病了再去就医，肯定可能遇到看病难，如果你在无病时期，就去做健康体检，提前预测生病的风险，预防疾病发生，不生病，何来看病难。

 

地利－地方，看病或者就医的医院，日防夜防，生病难防。如果生病了，应该怎么办呢？快点去医院啊，很多人都是这样做的。在我们医生眼里，需要考虑很多，谁生病，老人，小孩，年轻人，第一次发病还是再次发病，去什么级别的医院？最好的三甲医院，附近的二甲医院，还是很少了解的一甲医院。如何选择合适的医院，这是一个非常值得思考的问题。我的看法，初次发病，不是很严重的情况下，首选二甲医院，如果确诊疑难杂症，再到三甲医院，如果是常见病，病情稳定了，可以到一甲医院复诊，当然，具体情况需要具体分析。

 

人和－如何选择治病的医生？生命是宝贵的，如果病了，谁不想找最好的医生看呢？但是生病的人那么多，全国的执业医生就300多万，全国知名的医生大概是10万数量级（这个无法准确判断），有些知名专科医生的号，据报道已经排到了一年后。我想说的是，根据医学上的统计，绝大部分人的疾病，都是常见病，大部分的医生都可以处理的。

 

婚姻需要互相信任，互相理解。医疗面对的是人的健康，乃至生命，更需要信任，理解医生。 在准确的时间，去到合适的医院，找到合适的医生，这才是理想的就医之道。

有一位三十七岁的女士找我看片子，她最近感觉右侧后背有些疼痛，在我们医院拍了个胸部CT，发现了肺里有结节。她想知道自己的肺结节是良性还是恶性，需不需要做手术？

我仔细阅读她的胸部CT，她肺里的结节是磨玻璃性质的，直径特别小，也就两、三毫米，在右肺上叶尖段，这么小的肺结节，继续观察就可以了，目前肯定是不需要手术的。她问我自己的这个肺结节具体位置在哪里？我指给她看，她说在我指的位置的下方后背是疼痛的。我解释给她，这个肺磨玻璃结节这么小，和疼痛应该是没有什么关系的。

五毫米以下的肺结节称为微结节，这么小的结节，大家的身体是很难感知到的，一般都是体检或者偶然拍片，发现了肺里有这么小的结节。大家自己能感觉到的胸部疼痛，憋气以及咳嗽等症状，和这么小的结节是没有什么关系的。