膀胱外翻是一种需要外科治疗的复杂性先天畸形。外科手术具有挑战性，因为膀胱外翻涉及到泌尿、生殖和肌肉骨骼系统，在一些患者中还涉及到肠道。重建的主要目标是保护正常的肾功能、取得正常的膀胱容量和功能(即，尿控或小便控制)，以及生殖器外观和功能可接受。

手术方式：

1.现代分期膀胱外翻修补术(modern staged repair of bladder exstrophy, MSRBE )包括三期手术，最初在 20 世纪 70 年代研发。随后在过去几年里已进行了一些改良。

2.膀胱外翻一期完全修复术(complete primary repair of bladder exstrophy, CPRBE )于 1989 年引进，希望通过单次手术能实现尿控和保护肾功能的目标。然而，随访研究显示很多儿童在 CPRBE 后仍需要多次手术。

3.尿流改道术是在泌尿道和肠道之间建立功能性的连接，是最少见的手术选择。虽然该术式有一些变种，但基本的方法是将尿液从膀胱转入肠道(大肠/结肠)以暂时储存，然后通过直肠随粪便间歇排出。如果手术成功，小儿是可以控制尿液排出的。膀胱和尿道关闭了，但却是“干的”，而且不会接触尿液或不是控制排尿所必需的。

手术时机 —初始重建手术可在出生后最初 2-3 日内(立即)或者在 6-12 周时(延迟)进行。小儿泌尿科医生根据他们的临床经验或者个体的具体解剖，可能首选延迟闭合术。后者的例子包括器官解剖太小而不能安全修复的早产儿。延迟 CPRBE 的另一个优点是，允许婴儿在开始重建手术及术后漫长的恢复期之前和父母亲密接触。此外，从出生到初始修复术的这段时间可允许某些器官和系统在复杂的初始重建手术前生长、发育和进一步成熟，也使得麻醉和手术更为安全。在我们中心，CPRBE 的首选时间是生后 6-12 周(即，延迟闭合术)。

带肌蒂骨皮质片移植术：本法又称骨皮质剥离术，用于治疗四肢长骨的延迟连续与不连接，也用于截骨术和肢体骨骼延长术等。切开皮肤后不剥离皮下组织、肌肉和骨膜各层，直达骨质，用锐利的平凿如剥皮一样，从骨皮质剥下 1~3mm 一层。应掌握剥下骨皮质的厚度，如骨皮质片剥离得太薄，容易使骨膜与骨片分离，太厚则容易进入骨髓腔。骨片的大小与形状应根据不同的需要确定。肌蒂的设计很重要，通常采取远端骨片时，应在近端留蒂；反之，采取近端骨折片时，则在远端留蒂。对局部病变给予适当处理，对骨折行常规内固定后，将带肌蒂骨片移至骨折线周围，其骨膜或肌肉与周围组织缝合 1~2 针以阻止其变位，但应避免张力，以防损害骨瓣血液循环。

微创植骨术

常规植骨术需要较大切口，对软组织及骨膜的剥离较广，破坏了骨折端的血运从而影响骨折的愈合，所以尽管有效，但与骨折不愈合的微创治疗理念相背离。为了避免这种情况，微创植骨术随之诞生。微创植骨术就是借助微创外科的手段将移植骨材料植入骨折不愈合的部位从而达到治疗目的。通过精确的术中定位，应用特制的器械将准备好的骨移植物直接送达骨折端并进行加压，避免了局部软组织的过多剥离，从而有效地避免了局部血运的再次破坏，有效地促进骨折愈合。在临床工作中，对于较为严重的粉碎性骨折可以在微创应用髓内钉、Liss 接骨板等治疗时，可结合经皮微创植骨术以期获得良好的疗效。

在食物与健康的科学证据中，专家组进行了近五年证据更新，收集了 30 余种不同食物（及加工食品），与健康、膳食模式，与健康、身体活动与健康等国内外科学文献，参照世界卫生组织指南，进行证据评价，提出了我国食物与健康证据评价方法和结论推荐意见，并组织了几十位营养学，医学，流行病学等学科的专家，进行了分析讨论，综合评价了 200 余条食物与健康的科学建议，膳食模式与健康的科学推荐，以及身体活动与健康的科学指导。

随着社会经济的发展和居民膳食模式，生活方式的明显改变，各种类食物摄入量过高或过低，与疾病风险之间的关系较大。降低健康风险相关的膳食因素主要有：

• 全谷物
• 蔬菜
• 水果
• 大豆及其制品
• 奶类及其制品
• 鱼肉
• 坚果
• 饮水
• 饮茶

过多摄入可增加不良健康风险的膳食因素有：

• 畜肉
• 烟熏肉
• 食盐
• 饮酒
• 含糖饮料
• 油脂

还要特别强调膳食模式的重要性，近年来，膳食与营养的关系，已从单一营养素或单一食物转向膳食模式，与整体健康状况和疾病风险相关联。长期遵循平衡膳食模式，是健康长寿和预防膳食相关慢性病的重要基石，并可以降低疾病风险，以多蔬菜水果，多鱼虾水产品，经常吃奶类和大豆制品，适量的谷类和肉禽类，烹调清淡少盐为主要特点的生活模式，代表了东方健康膳食模式。具有这些膳食特点的地区，人群发生超重肥胖，二型糖尿病，代谢综合症和脑卒中等疾病的风险均较低。

在新冠肺炎期间，有慢性肾脏性疾病的病人更应该加强营养，增强体质，预防疾病的发生。 患有慢性肾功能不全的患者在维持合理的营养素摄入的基础上，减轻尿毒症毒素积累，减轻氮质血症，减轻肾小球的高滤过及肾小球硬化，减轻肾小球基底膜和系膜损害，纠正水，电解质紊乱，预防病发症，延缓病程发展。

能量：保证每日充足能量摄入，一般来讲每日热量控制在 2000kcal-3000kcal/d，可利于优质蛋白在体内的有效利用。成年人约 30kcal/kg.d 左右，主食可酌情选用麦淀粉、藕粉、马蹄粉等为最佳能量来源食物，普通的粮谷类应根据肾功能的情况进行合理选择。

蛋白质：减少蛋白质的摄入可以使血尿素氮下降，有利于降低血鳞和减轻酸中毒。蛋白质供给量应根据慢性肾功能不全分期来具体规定摄入量，一般按照 0.6g-0.8g/kg.d，如进展到尿毒症期，可控制在 0.6g/kg.d 以下，如已经接受血液透析和腹膜透析期间，由于治疗时会损失必须氨基酸，故可适当增加优质蛋白的摄入。

脂肪：脂肪不宜过多，慢性肾功能不全的患者常伴有胃肠道功能不全，消化功能减退，故占每日总能量的百分之 25%-30%，减少高脂肪（肥肉、动物内脏等）食物的摄入。

高磷血症：高磷血症的患者可使肾功能恶化，降低血清钙，顾应低磷高钙饮食，高磷磷食物包括（蛋黄、干酪、动物肝肾等）要避免食用这类食物。

维生素：供给充足的维生素，每日保证 300g-500g 的新鲜蔬菜的摄入，条件允许可食用善存每日一片。

肠内营养补充剂：如经口摄入量不足，可酌情选用肾病性肠内营养补充剂，根据实际摄入量适当增加，具体可咨询医院营养科。

手术治疗是目前治疗包皮过长的主要方法，药物可以辅助治疗并发症，单纯包皮过长应否手术视具体情况而定。

治疗周期

包皮过长主要通过手术短期治疗。

一般治疗

幼儿期先天性包茎可反复试行上翻包皮，扩大包皮口，经常清洗，保持包皮腔清洁，可不处理，大多患儿可治愈。

急症治疗

包皮嵌顿严重者引起远端包皮和阴茎头血液回流障碍，发生局部水肿、瘀血，多见于性生活或手淫时将包皮上翻过久没有及时复位，儿童好奇玩弄阴茎包皮时，也能引起嵌顿性包茎。如不及时处理，狭窄处可能发生糜烂、溃疡，甚至阴茎头坏死、脱落，发生此情况应立即就医行包皮环切术缓解症状。

止痛、防勃起药

包皮环切术后一般除了抗生素外，还应服用防止勃起与止痛的药物，如结合雌激素片、去痛片等。

手术治疗

包皮过长目前主要通过包皮环切术来治疗，包皮环切术能够有效地减少包皮炎、阴茎头炎、阴茎癌等并发症的发病风险。

传统包皮环切术

背侧剪开法的传统包皮环切术是对于成人的一种通用的包皮环切方法，目前使用最为广泛，包皮存在病变的包皮过长或包茎患者最适合使用此种术式。

器械辅助包皮环切术

套扎器类

一次性使用包皮环切套扎器的出现，使传统包皮环切术得以创新。这种套扎器有一个内环，切割原理是利用内、外环或丝线套住并压榨包皮以代替传统包皮切除与缝合。套扎器包皮环切术式具有安全可靠、操作简便、疼痛少、不需缝合、手术时间短、术后护理方便等优点，适合各种人群。

缝合器类

使用一次性包皮环切缝合器，是包皮环切手术的进一步改进，这种缝合器有儿童、成人多种不同型号。此类术式微创、手术时间短、患者痛苦小、治疗效果好、外观满意，目前在临床应用广泛。

改良包皮环切术

在传统包皮环切术基础上经过改良有多种术式，如袖套式包皮环切术、血管钳引导包皮环切术、提捏法包皮环切术等。目前使用较多的是袖套式包皮环切术，该手术方法损伤小、术后恢复快、外观满意，但对术者手术技巧要求相对较高。

宝宝肠套叠是一种常见的婴幼儿疾病，是指一段肠管套入其相连的肠管腔内，导致肠梗阻、肠壁血运障碍等问题。找对宝宝肠套叠的原因是关键。

肠套叠的发生可能与多种因素有关，如饮食改变、肠胃感染、肠胃过敏、遗传因素等。其中，饮食改变是肠套叠发生的重要原因之一。

例如，宝宝在添加辅食或更换奶粉时，肠胃不适应导致肠胃功能紊乱，从而引发肠套叠。肠胃感染和肠胃过敏也可能导致肠套叠的发生，如宝宝感染病毒或细菌、对某些食物或药物过敏等。此外，遗传因素也可能对肠套叠的发生产生一定的影响。

对于肠套叠的治疗，一般采用空气灌肠或水压灌肠复位法，使套叠的肠管逐渐复位。如果复位不成功，则需考虑手术治疗。在日常生活中，家长要注意合理喂养，避免宝宝过度哭闹，以预防肠套叠的发生。同时，要密切观察宝宝的腹部情况，如出现腹痛、呕吐、血便等症状，应及时就医诊治。

第二次世界大战过后，由于科学技术的发展，人工关节材料、设计以及生物力学的研究，人工关节初现

1938 年，Smith-Peterson 从牙科医师 Cook 使用的钻铭钥合金材料中受到启发，他发现这种合金材料

生物惰性较强，组织相容性较好，只产生很弱的组织反应。因此，他开始使用钻铬钼合金杯假体并且实施了约 1000 例髓关节成形术。这种金属杯假体外形类似“钟”状，杯口张开，能够较好地保持假体在髋日内

的位置，允许股骨头在金属杯内自由活动，同时金属杯外层与髋白关节面之间也能活动，类似于目前使用

的双动股骨头。但临床实践表明，假体边缘容易被组织包埋，最后与髋白完全粘连，继而造成金属杯与股

骨头间磨损增加，术后患者关节疼痛、股骨头缺血性坏死现象十分常见，长期疗效欠佳。在他去世后，他的

助手于 1957 年发表文章报道了这一临床现象。

同时期，Phillip Wiles 在伦敦 Niddlesex 医院使用不锈钢假体为 6 例 Still 病患者实施全髋关节置换

术。他使用螺钉固定髋白假体，同时使用螺栓将股骨头假体固定于股骨颈上；因此 PhilipWiles 被认为是

第一位真正施行全髋关节置换术的医师。

1939 年，Haboush 对 Smith Peterson 髋关节假体系统进行了改进，设计了带边缘的钻铬钼合金杯，

1940 年，他在纽约实施了 2 例关节置换术，但因疗效较差而被迫放弃使用。之后他在纽约的实验室用水

做润滑剂，对钻铬钼合金股骨头假体、丙烯酸酯髋白假体进行磨损试验，这是首次对人工关节的磨损情况

进行研究。同年，也有学者使用黄铜和不锈钢假体行髋关节置换术。

1941 年，美国 Moore 和 Bohlman 设计了自锁型人工股骨头假体，其柄较长、直形，且柄上有孔，但术

后疗效欠佳。同年，F.R.Thompson 设计了弯柄股骨头假体，成为后来的 Mckee、Muller、Harris 和

Aufranc Turner 全髋关节股骨头假体的原型。后来 Smith Peterson 的助手 Aufrance 和 Luck 都对钻铬钥

合金杯关节置换术做了改进，放弃了原来的“钟”型设计，假体外形更接近圆球形，增加了假体内侧面与股

骨头间的稳定性。Urist 和 McBride 设计了凸面带尖和脊状突起的髋白假体，现代某些髋白假体仍沿用这种模式。

属于心脏病当中的一种，我们把这种先天性的疾病叫做先天性心脏病，他多数都是在人体胎儿时期，由于受到外界细菌病毒或者病原微生物的影响，或者由于外界的天气，气候，环境因素的影响，以及受到放射线的照射，或者受到母体不良生活方式的影响，比如说长期吸烟，饮酒等等所导致的一种疾病，在出生后就出现了二叶瓣这样的情况，它也属于心脏方面疾病的一种，但是有很多患者可能并没有太大的症状，可能是在未来体检过程当中才会发现的，如果病人病情相对比较轻微，没有什么不适症状，可以不去做更多。治疗观察病情变化就可以了，如果患者已经存在很明显的心脏方面症状，心脏结构和功能也出现异常，这种时候，建议进一步的治疗的。

孕期女性10大关，你闯到哪一关了？！

宝宝小脑萎缩是一种罕见的神经系统疾病，其症状表现有运动障碍、平衡和协调问题、语言和言语问题、眼动问题、智力发育问题等。

1.运动障碍：

宝宝可能出现运动发育延迟、肌张力异常、肌肉萎缩和肌力减退等症状。他们可能会有困难在学步或行走，姿势不稳定，手部协调能力较差。

2.平衡和协调问题：

宝宝可能表现出平衡困难，摇晃、摔倒或频繁失去平衡的情况，可能在进行精细动作时有困难，如抓握物品、穿扣子等。

3.语言和言语问题：

宝宝可能出现语言和言语发育延迟，有理解和使用语言困难，可能表达能力受限。

4.眼动问题：

宝宝可能出现眼球震颤（眼球快速来回移动）、斜视或眼球运动协调困难等眼动问题。

5.智力发育问题：

宝宝可能出现智力发育延迟，学习和记忆能力较差。此外，宝宝可能伴有其他症状，如共济失调、肌阵挛、抽搐、头痛、视力问题等。

需要注意的是，宝宝小脑萎缩的症状会因患者的年龄、病情严重程度和个体差异而有所不同。如果怀疑宝宝可能患有小脑萎缩，建议及时就医咨询儿科医生意见，以进行详细的评估和诊断，并制定适合的治疗方案。