简介:

淄博市妇幼保健院是一所三级甲等妇幼保健院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

王澈
true 王澈 副主任医师
好评率:100% 接诊量:75 平均响应:1小时
擅长儿童营养喂养,儿童生长发育,儿童身高管理,矮小症,性早熟,佝偻病,营养性贫血,儿童多动症,抽动症,语言发育障碍的诊治。
刘宁
true 刘宁 主任医师
好评率:100% 接诊量:108 平均响应:-
熟练掌握妇科宫颈病变、内分泌、妇科肿瘤的诊治规范。熟练掌握各种宫颈手术(LEEP和冷刀锥切术),精准切除病灶,最大程度保护患者生育功能。精通各种微创手术(宫腹腔镜、经阴),熟练掌握四级手术,如恶性肿瘤手术、困难子宫切除术、巨大子宫肌瘤挖除术、巨大卵巢肿瘤切除术等。精通宫颈机能不全的经阴道和腹腔镜环扎手术治疗。
韩军宁
true 韩军宁 副主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
儿童打鼾、过敏性鼻炎、耳廓形态畸形、小耳畸形、耳聋耳鸣、助听器验配、遗传咨询、眩晕等
侯建
true 侯建 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
治疗方法、特色技术、手术:儿科呼吸,消化,心血管等系统常见病诊治,尤其擅长危重症诊治,心血管疾病诊治,如脓毒症,休克,急性呼吸窘迫综合征,各型中毒,各型心律失常,心肌炎,先天性心脏病等, 擅长危重症救治技术,如有创无创呼吸机使用.除颤仪使用,危重症肠内外营养,深静脉置管,CBP 等
靖刚
false 靖刚 副主任医师
好评率:100% 接诊量:2 平均响应:-
中西医结合手法治疗寰枢椎半脱位,手法治疗颈椎腰椎关节错位,韧带损伤修复,内镜治疗腰椎间盘脱出。
孔宁
true 孔宁 副主任医师
好评率:- 接诊量:2 平均响应:-
擅长采用中医中药治疗痛经、月经不调、不孕症、妊娠剧吐、妊娠咳嗽、产后缺乳等疾病,对孕前调理、产后调养及内科疾病也有较好的疗效。
司书鹏
true 司书鹏 副主任医师
好评率:100% 接诊量:45 平均响应:-
脾胃病,胃食管反流病,萎缩性胃炎,便秘,胆囊炎,胆囊结石,黄疸,胰腺炎,肝硬化,肝癌,胃癌,胰腺癌,乳腺癌,月经不调,痛经,小儿感冒,咳嗽,肾功能衰竭,肝衰竭,心力衰竭,呼吸衰竭,白血病,再生障碍性贫血,血小板减少症等。
武光丽
true 武光丽 主任医师
好评率:- 接诊量:- 平均响应:-
小儿脑瘫、脑瘫高危儿、弱智、孤独症、言语发育迟缓,运动障碍及其他发育性疾病的诊治,评估及康复治疗
耿蕾
true 耿蕾 主任医师
好评率:100% 接诊量:13 平均响应:-
擅长妇科内分泌疾病、不孕不育、多囊卵巢综合症、子宫内膜异位症、复发性流产等的治疗及优生优育咨询和指导;擅长人工授精和试管婴儿助孕技术;
倪少萍
true 倪少萍 主治医师
好评率:100% 接诊量:865 平均响应:15分钟
对常见病、多发病如湿疹、荨麻疹、药疹、过敏性紫癜、银屑病,玫瑰糠疹以及脉管疾病,如婴儿血管瘤等皮肤病的诊断、治疗具有丰富的经验。熟练利用各种激光、紫外线、红蓝光、冷冻治疗血管瘤、痤疮等相关疾病。擅长各种性病如梅毒、淋病、尖锐湿疣、生殖器疱疹的诊治。
患友问诊

淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我有高危行为后持续发热、乏力、肌肉跳动和关节疼,7周HIV检测阴性,但淋巴亚群指标偏低,担心可能是未知病毒感染,能否提供帮助?患者男性24岁

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45

我在儿童医院检查出淋巴增生,想知道如何治疗和是否可以恢复正常,患者信息:未提供

接诊医生:
  
2024-11-14 12:06:45
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