天津市第一中心医院是一所以急救医学、器官移植、耳鼻咽喉头颈外科学为特色，融医疗、教学、科研、预防与保健为一体的现代化三级甲等综合医院，市级医学中心之一。医院现有卫生技术人员3500余人，其中高级职称600余人，博士280余人、硕士850余人，获得各类国家级专家人才称号30余人，天津市级专家人才称号50余人。医院总床位数3200张：其中，水西院区2000张，位于西青区保山西道2号，医疗特色为疑难危重患者救治，2020年获批为国家疫情重症救治基地；复康院区1200张，位于南开区复康路24号，医疗重点为老幼妇儿及慢病治疗。设有临床医技学科50个，拥有8个市级质量控制中心；先后有重症医学科、器官移植科、检验科、重点实验室、中西医结合科、感染科等6个科室入选国家级临床重点专科建设项目。医院是南开大学非直属附属医院，是天津医科大学临床学院、天津中医药大学教学医院，是国家及天津市住院医师/全科医师规范化培训基地；拥有重症医学、器官移植外科学、临床诊断学、麻醉学、耳鼻咽喉科学、心血管病学、血液病学、泌尿外科学等9个市级医学重点学科；现有博士生导师18人，硕士生导师100余人，承担南开大学、天津医科大学、天津中医药大学、天津大学等六所高等院校的理论授课和临床带教工作。医院现有国家卫健委危重病急救医学重点实验室、中国医学科学院移植医学重点实验室、天津市器官移植重点实验室、天津市听觉言语与平衡医学重点实验室等4个省部级重点实验室；天津市器官移植研究中心、天津市急救医学研究所、天津市耳鼻喉科研究所、天津市影像医学研究所、天津市血栓与止血研究所、天津市医院系统工程研究所等6个附设研究所。十二五以来，共获批各级课题278项，其中国家级课题61项，取得科研成果360余项，获批国家科技进步奖、中华医学科技奖等各级科技奖项35项。医院积极贯彻落实新时代我国卫生与健康工作方针和健康中国战略，坚持以人民健康为中心，以救死扶伤、防病治病、提高人民健康水平和促进医学事业发展为宗旨；以“学习、创新、和谐、仁爱”为核心理念，大力弘扬和践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”的崇高精神，塑造医德高尚、医术精湛、医风严谨的行业风范；积极承担疫情重症救治、重大抢险救灾伤员救治、对口帮扶、援外援边等重要任务，开展公益活动、帮扶弱势群体，积极履行社会责任。先后获得“全国十佳爱婴医院”、“全国百佳医院”、“全国百姓放心示范医院”、“第四届全国医院（卫生）文化建设先进单位”、“天津市卫生行业人民满意的好医院”等多项荣誉称号。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。