复杂先天性心脏病包括法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、右心发育不良、左心发育不良等。复杂先天性心脏病只能通过手术治疗,并不能够自然愈合。
什么是法洛四联症?
法洛四联症(TOF )是一种严重心脏疾病,含以下 4 种相关的心脏问题:
- 下部 2 个心腔(即“心室”)间存在孔洞
- 给身体供血的主要血管(即“主动脉”)开口位于心室间孔洞的上方
- 通向肺部的主要血管(即“肺动脉”)狭窄
- 右心室下部心肌增厚
这些问题可造成 TOF 婴儿的血氧含量低于正常,导致皮肤、嘴唇、指甲和趾甲呈蓝色。例如,婴儿烦躁或哭闹时,有时可能变得非常蓝,甚至出现无力或意识丧失,这称为“发绀发作(tet spell )”。
大多数 TOF 患者存在心脏杂音,即医护人员听诊患者心脏时可听到的一种额外心音。
TOF 患者在出生时即有该病,大多数患者仅有 TOF,但部分患者还有其他心脏问题或健康问题。
医生通常是如何发现法洛四联症的?
可通过以下方式,在婴儿出生之前或之后发现 TOF:
- 在婴儿出生前进行超声检查–即采用声波对胎儿进行成像,可据此判断孩子是否健康及生长正常,并显示 TOF 和其他问题。
- 刚出生的婴儿若有以下表现:
- 皮肤、嘴唇、指甲或趾甲呈蓝色
- 脉搏血氧测定(一种常规检查)显示婴儿的血液中氧含量不足–可测量血液中的氧含量,检查时需把一个小装置夹在手指上。
- 年龄较大的婴儿或儿童若有以下表现:
- 皮肤呈蓝色
- “发绀发作”–即婴儿变得非常蓝,甚至可能变得无力或丧失意识,通常发生在婴儿活跃、烦躁或哭闹时。
- 婴儿存在心脏杂音
孩子应该就诊吗?
如果孩子的皮肤、嘴唇、指甲或趾甲呈蓝色,尤其是孩子哭闹或进食时蓝色加重的情况下,应告诉医护人员。
孩子需接受检查吗?
需要。如果医护人员怀疑孩子有 TOF,则会安排检查,包括:
- 超声心动图–即采用声波创建心脏跳动时的图像,以判断是否有 TOF 或其他心脏问题。
- 心电图(ECG )–可检测心脏电活动,以判断 TOF 引起的任何异常电活动。
- 胸部 X 线检查–可显示 TOF 引起的心脏形状改变。
如何治疗?
几乎所有 TOF 患儿都需要手术来修复心脏问题,医生常在患儿 1 岁以前实施手术。
即便没有症状,仍需要手术,因为如果心脏不得到修复,TOF 可引发问题。
某些患者直到成年期才被发现存在 TOF,TOF 成年患者也需要手术。
孩子的生活将会怎样?
许多进行 TOF 手术治疗的儿童都能过上正常生活,但仍有今后发生心脏问题和其他健康问题的风险。例如,某些进行过 TOF 手术治疗的儿童可出现学习障碍或生长障碍。他们需要常规健康检查和其他检查,以确认心脏功能正常和帮助改善其他问题。
很多家长发现有的孩子不愿意活动,或者运动能力比较弱,容易疲劳,这其中很多都是心脏功能不好造成的,那么家长们如何判断孩子心脏功能不好呢?对于心脏功能不太好的孩子,家长们应该如何护理呢?今天就跟大家科普一下。
判断孩子心脏不好的话,可以看一下几个方面。首先,看嘴唇和口周的颜色,如果嘴唇和口周的颜色比较深,为紫红色或者发青,而不是浅红色,说明是有先天性心脏病的可能。这是由于说心脏的泵血功能差,血液循环不良所导致的。
还有一些严重的先天性心脏病,可以导致身体慢性缺氧,从而引起孩子的手指末端粗大而且颜色发青。其次,要看孩子的运动能力,心脏结构或者功能不好的孩子,往往运动能力差。如果是法洛四联症,这种先天性心脏病的话,还会有蹲踞现象,也就是走一段路之后就要蹲下来休息。
第三,心脏结构或者功能不好的孩子,往往容易生病,每年感冒发热的次数比正常的孩子多,还有可能反复得肺炎。
所以家长朋友们要注意观察孩子以上三个方面有没有异常的表现,如果有异常的话,应该带孩子去医院做心电图和心脏彩超检查看一下。心脏彩超能够比较清楚的看出心脏的结构以及心脏的功能。如果是有心脏功能异常,比如房间隔缺损,或者是间隔缺损的话,可以通过手术治疗,现在的医学技术比较发达,完全可以通过介入的手段治疗,就是说不用在胸骨开很大的切口,就可以治疗先天性心脏病病。
如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
法洛失恋症的诊断要点
1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
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