湖北省妇幼保健院-免疫性血管炎-专家在线问诊-京东健康互联网医院

简介:

湖北省妇幼保健院(湖北省妇女儿童医院)成立于1977年，为湖北省卫生健康委直属三级甲等妇幼保健院，华中科技大学同济医学院附属医院，原国家卫生部、世界卫生组织、联合国儿童基金会首批授予的“爱婴医院”。医院承担湖北省妇女儿童医疗、保健、生殖健康技术指导、健康教育、妇幼卫生信息管理、科研教学等六大任务，为湖北省妇幼保健业务指导中心。全院占地面积300余亩，现有业务用房面积15.8万平方米，分为街道口院区、光谷院区、洪山院区、徐东门诊部、丁字桥特殊儿童训练中心5部分。编制床位1900张，开放床位1400张。现有职工2800余人，卫生技术人员2600余人，副高以上职称370余人，硕博士714人，8名专家享受国务院津贴，200余名专家分别担任各级各类学术团体理事以上职务。2019年门诊人次277万，出院患者9.3万，分娩量2.9万。医院设一级临床科室32个，医技科室6个，保健科室4个，二级专科近60个。医院承担湖北省产前诊断中心、湖北省出生缺陷精准医学中心、湖北省宫颈癌防治中心、湖北省遗传医学中心、湖北省新生儿疾病筛查中心、湖北省新生儿急救转运中心、湖北省危重孕产妇救治中心、湖北省新生儿急救医学临床研究中心、湖北省新生儿专业医疗质量控制中心、湖北省儿童发育行为中心、湖北省出生缺陷防治管理中心、湖北省新生儿疾病筛查遗传代谢诊治中心、湖北省妇科恶性肿瘤临床医学研究中心等多个中心职责。医院高度重视学科建设。中医妇科为国家培育建设重点专科，产科、妇科、新生儿科、儿科、生殖医学、超声诊断科、儿童保健科、小儿外科、病理科、临床护理为省级重点专科。妇产科、儿科、临床病理、小儿外科、超声医学科、放射科、口腔内科为国家级住院医师规范化培训基地。妇科为全国妇科内镜诊疗技术培训基地、宫颈病变防治基层进修培训基地，新生儿科为全国新生儿专业医师培训基地，超声诊断科为国家级产前诊断超声骨干与师资培训基地、全国出生缺陷防治人才培训基地，中医科为中国妇幼保健协会中医和中西医结合培训基地、医学影像科为中国妇幼保健协会妇产介入标准化基地，产科为国家级助产士规范化培训基地、国家级孕产期保健特色专科、国家级母婴安全优质服务单位，儿童保健科为国家级儿童早期发展示范基地。医院为李家杰珍惜生命基金定点合作单位。医院高度重视技术提升。产科开展单绒毛膜多胎射频消融减胎术，成立高危孕产妇救治快速反应团队，开展多学科治疗，运用妇产介入和腹主动脉球囊术成功抢救大量高危孕产妇。生殖科通过PGT和AID评审，开展第三代试管婴儿技术。儿童呼吸内科开展快速现场评价(ROSE)和气管镜下吞咽功能视频检查，儿童消化内科开展双球囊小肠镜诊疗、胃镜下上消化道狭窄扩张术。儿童血液内科开展儿童实体瘤治疗，儿童心血管内科开展儿童心律失常射频消融，新生儿科开展连续性肾脏替代治疗。多学科协作的产前诊断模式为省内首创，年确诊畸形儿近万例。面向未来，医院将按照现代医院管理要求，进一步加强党的建设、进一步深化改革，进一步加大建设力度，进一步重视人才培养，进一步加强专科建设，进一步拓宽对外交流，力争建设成服务功能完善、服务理念先进、医疗技术领先、政府百姓满意，国内一流、世界知名的省级妇幼保健院。血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。，抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜,通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程,引起血管炎症。，血管，治疗治疗原则为早期诊断、早期治疗,防止不可逆的损害。一般治疗如有口、咽部感染,注意控制,避免进食辣椒等刺激性食物。药物治疗请在医生指导下使用,切勿自行用药糖皮质激素血管炎的基础治疗药物,剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。全身用药急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗,然后逐渐减量至停药。常用药物：甲泼尼龙、泼尼松龙。可单用,也可联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。局部用药口腔溃疡：局部涂抹糖皮质激素软膏,可减轻炎症性疼痛。前葡萄膜炎等眼部疾病：局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏,有一定疗效。免疫抑制剂适用情况肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时,应加用免疫抑制剂。单用糖皮质激素疗效不佳时,也可合用免疫抑制剂。用药选择环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯（霉酚酸酯）等。他克莫司、环孢素：属于钙调蛋白酶抑制剂,可用于缓解病情。用药注意事项：环磷酰胺不良反应较多且严重,应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。免疫球蛋白有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如川崎病,静脉用丙种球蛋白有良好疗效。靶向治疗药 CD20单抗利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂依那西普、英夫利昔单抗,可用于治疗某些类型的血管炎,如贝赫切特病,具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。白细胞介素-1（IL-1）拮抗剂格维珠单抗（gevokizumab）、卡那单抗、阿那白滞素,有应用这些药物治疗某些血管炎的报道,但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。白细胞介素-6（IL-6）受体单抗托珠单抗,降低炎症反应,可用于大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。对症用药抗凝药：皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者,可联用阿司匹林等。非甾体抗炎药：缓解结节性红斑、溃疡疼痛、炎症症状等,可用布洛芬、萘普生等。秋水仙碱：对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。用药提醒所有药物均应在专业医生指导下使用,不可自行调整剂量或擅自停药。糖皮质激素不宜长时间使用,注意体重增加、骨质疏松等不良反应。手术治疗适用情况因血管狭窄造成重要脏器缺血,严重影响生活者。有动脉瘤者。手术方式具体手术形式视具，无，无，一般实验室检查血常规：检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高,是否有贫血。尿常规：是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等,了解肾功能情况。便常规：可提示是否有继发性消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。血清炎症指标检测有助于病情诊断。血管炎病情活动期,可见到红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高,也可见到血清纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高,提示患病可能。血清自身抗体检测有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后,对分辨不同类型的血管炎有提示作用。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：间接免疫荧光法。抗内皮细胞抗体（AECA）：ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。其他自身抗体：如抗核抗体、抗心磷脂抗体,可提示是否合并其他综合征。病理检查组织活检是确诊血管炎的“金标准”。根据受累血管和脏器不同,采取不同部位的组织活检。活检过程中有任何不适,及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。影像学检查血管造影：是诊断大、中血管炎的重要依据,也是了解病变范围最确切、可靠的方法。血管彩色多普勒超声检查非创伤性检查,宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。有助于在病程中进行随诊、比较。但准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。计算机断层扫描（CT）观察受累血管管壁和管腔情况,观察病变累及范围。可以取代血管造影,作为大、中血管炎的诊断依据。磁共振成像（MRI）观察大血管的管壁和管腔情况,反映管壁是否存在活动炎症。对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。正电子发射断层扫描（PET）：可看到血管壁对放射性核素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。磁共振血管造影（MRA）能观察到动脉造影或动脉异常,以及管壁是否存在炎性水肿信号。可用于诊断,也可用于判断疾病的活动状态。但对发现较小分支病变的敏感性较差。特殊检查超声心动图：大动脉炎时用于判断心肌受累情况,是否存在主动脉瓣关闭不全、心脏改变等。针刺反应是贝赫切特病的特异性试验。消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则为阳性结果。，。