天津医科大学总医院胎儿血友病推荐专家

天津医科大学总医院，始建于1946年，是我国五所大型中央医院之一，历经70多年的发展，已成为天津市乃至全国知名的综合性三级甲等医院和医学中心。医院占地面积达91,627.03平方米，开放床位2468张，设有29个党总支、95个党支部，党员人数达到2373人。 在众多科室中，血友病科是天津医科大学总医院的重要科室之一。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。其中，血友病A较为常见，约占血友病的80-85%。血友病科拥有一支专业的医生团队，医生人数为{{query}}，为患者提供优质的诊疗服务。 在血友病科，我们推荐{{query}}专家，其临床经验和专业素养深受患者好评。科室致力于研究血友病的相关疾病，如血友病A、血友病B等，为患者提供全面的诊疗方案。 天津医科大学总医院血友病科，作为医院的重要组成部分，始终秉承“以人为本、患者至上”的服务理念，为患者提供高质量的医疗服务。在科技创新和人才培养方面，医院不断取得新突破，为科室的发展奠定了坚实基础。 总之，天津医科大学总医院血友病科，凭借其强大的医疗实力、专业的医生团队和先进的诊疗技术，为血友病患者提供了安全、高效、优质的医疗服务，是您值得信赖的选择。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症；血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。，血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。，血液，1.预防性出血：自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血：对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗：1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3～0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2～5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。，无，无，1.血友病A和B：实验室检查的共同特点是： 1）凝血时间延长,轻型者可正常； 2）凝血酶原消耗不良； 3）活化部分凝血活酶时间延长； 4）凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A；如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子：FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断：可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。，。