每年在门诊总能遇到几十例先天性白内障的患儿,记得有个患者带给我很深的印象,那是一对农村夫妻带着一个穿着比较破旧衣服的小女孩来看病,挂完号后在门口等着叫号就诊,一看就是从农村出来的,当轮到他们的时候,他们带着略显胆小的女孩坐下,问诊他们是什么问题来看病,发现小女孩三岁了走路还经常磕磕碰碰到桌子椅子,经人介绍来到我院就诊。在我们检查完毕后诊断为先天性白内障。因为视力不好,所以经常被障碍物绑到摔跤。
先天性白内障是指出生前后即存在,或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。它是一种常见的儿童眼病,也是造成儿童失明和弱视的重要原因之一。先天性白内障造成的视觉剥夺,若不能及时发现、及时治疗,就可能造成永久性的视力损害。
先天性白内障的发生原因较为复杂,可能与遗传因素、环境因素有关,遗传性先天性白内障主要有三种不同遗传方式:常染色体显性遗传(AD)、常染色体隐性遗传(AR)和 X 连锁隐性遗传(XR),环境因素指的是在母亲妊娠前 3 个月,胎儿晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此时晶状体蛋白合成活跃。此时期的病毒感染可严重影响胎儿晶状体上皮细胞的生长发育,同时又使晶状体代谢受到干扰和破坏,蛋白合成异常导致晶状体混浊。
那么先天性白内障怎么治疗呢,它要根据患儿年龄和晶状体混浊位置、混浊程度采取不同的治疗方式,对于明显影响视力发育的白内障,需采取白内障摘除、 I 期或 II 期人工晶状体植入、屈光矫正和弱视训练这一系统性治疗。治疗的目标是恢复视力、减少弱视和盲目的发生。对视力影响不大者,如前极白内障、花冠状白内障和点状白内障,一般可暂时观察不急于手术,定期随诊视力情况及晶状体混浊程度变化。
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