【医学科普|家长必看】什么是嵌顿性腹股沟斜疝？

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嵌顿性腹股沟斜疝是指脏器掉入疝N后，不能自行复位二停留在疝N内，这是小儿腹股沟斜疝常见的并发症，未及时处理，可发生肠坏死、肠穿孔等严重后果，甚至危及生命。

【医学科普|家长必看】嵌顿性腹股沟斜疝有什么表现？

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一、曾经有腹股沟斜疝病史的患儿，嵌顿时男性腹股沟区及阴N处，或者女性下腹部考进会阴处，大腿根不可以摸到变大变硬的肿块，而且一碰就剧烈疼痛。

二、患儿表现哭闹不止、呕吐、肛门不排便、不排气。

三、后期会有发烧、脱水、精神差、便血等情况。

视频简介：

作者：首都医科大学附属北京朝阳医院 普通外科 副主任医师 赵凤林

腹股沟疝嵌顿后，首先要评估疝内容物是否已经出现了绞窄坏死。如果嵌顿时间小于6~8小时，无腹膜炎体征，炎症指标正常，这时候我们可以尝试手法复位。包块若能还纳，则需要继续监测患者的腹部体征及炎症指标，警惕将坏死的疝内容物还纳入腹腔内，导致弥漫性腹膜炎的可能。如果包块不能还纳，或者嵌顿时间大于6~8小时，有腹膜炎体征，炎症指标异常，这时我们需要立即急诊手术。

目前治疗疝的主要术式，有传统的张力缝合修补术，还有开放无张力修补术和腔镜下无张力修补术。其中传统张力修补术，由于术后慢性疼痛严重，复发率高，已逐渐被淘汰。开放性无张力修补术和腔镜下无张力修补术，各有各的优点，具体如何选择，会根据实际情况而决定。

当地时间11月13日，美国食品药品监督管理局（FDA）加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病，这个病挺严重，还会缩短患者寿命。近年来，大家关注到我们大脑中含有多巴胺，多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质，这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法，是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示，在进行基因治疗后的12个月内，患者运动和认知功能就有了快速改善，并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后，患者的各种症状（比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面）得到改善，患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法，KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2（rAAV2）的基因疗法，里面包含了人的功能基因。

注入大脑后，这种功能基因可以增加AADC酶的含量，从而恢复多巴胺的产生，以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是，KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源：

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日，两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，一款是可佩戴的贴片，可连续14天来监测我们的心电图，当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪，也能直接佩戴在胸部，能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法，分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图，可以在锻炼的时候使用，还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联，在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常？

心律失常是常见的心血管疾病，其中室性心律失常最为常见，包括室性早搏（室早）、室性心动过速（室速）、心室扑动（室扑）和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆，这两个设备的获批有助于更早发现；有时会出现心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示，我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内，心血管疾病盯上了年轻人，是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病，保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些？