1、基本情况    咸宁市妇幼保健院成立于1979年，位于在咸宁市银泉大道743号，是市级非营利性医疗保健机构，由省卫计委授予三级保健院、咸宁市新生儿疾病筛查中心、世界卫生组织授予“爱婴医院”。2014年与咸宁市计划生育服务站整合。2、工作职能我院始终坚持“以保健为中心，以保障生殖健康为目的，保健与临床相结合，面向基层，面向群体”的办院方向，坚持“儿童优先，母亲安全”的服务宗旨，承担全市妇女儿童的医疗保健、计划生育技术指导、健康教育、培训、妇幼卫生信息统计、科研六大任务，是全市妇幼保健业务指导中心。3、基础条件及人员情况现建成15000平方米的业务大楼，开放床位200张。有在职职工235人，卫生专业人员199人，高级职称16人，占7%；中级职称48人，占30%，初级职称135人，占62%。4、近年获得荣誉近几年来，在省、市主管部门及有关职能部门正确领导和支持下，以贯彻《母婴保健法》为主线，以“两个纲要”为抓手，克难奋进，开拓进取，党建和精神文明建设工作取得明显成效，业务实现夸越发展。全市孕产妇死亡率、婴儿死亡率和5岁以下儿童死亡率分别控制在5.18/10万、2.8/‰、4.28/‰的较低水平。2008年被湖北省爱卫会授予湖北卫生先进单位；2009年被咸宁市卫生局授予市直卫生系统先进单位；2009年被咸宁市维护妇女儿童权益领导小组授予维护妇女儿童权益贡献奖先进集体；2009年被中共咸宁市委市机关工作委员会授予先进基层党组织；被咸宁市卫生局授予2010年度民主评议政风行风优秀单位。2012年被咸宁市卫生局授予市直卫生系统先进单位领导；被市机关工委评为2010年-2012年创先争优先进基层党组织；被省卫生厅、省文明办评为2011年—2012年度文明创建先进单位；2013年评为市直卫生系统先进单位；2018年被评为第十二届湖北省职工职业道德建设先进单位；儿童保健科被评为2013-2014年度咸宁市青年文明号；2018年儿童保健科荣获咸宁市巾帼文明岗的称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。，主要病因：骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等，免疫系统,全身，1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法，易混淆疾病：溶血性贫血，１忌吃容易上火的食物；如薯片、麻花、煎饼；２忌吃富含油脂的食物；如猪油、肥肉、羊油；３忌吃腌制的食物；如咸蛋、咸鱼、咸鸡。，婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。，。