1、基本情况    咸宁市妇幼保健院成立于1979年，位于在咸宁市银泉大道743号，是市级非营利性医疗保健机构，由省卫计委授予三级保健院、咸宁市新生儿疾病筛查中心、世界卫生组织授予“爱婴医院”。2014年与咸宁市计划生育服务站整合。2、工作职能我院始终坚持“以保健为中心，以保障生殖健康为目的，保健与临床相结合，面向基层，面向群体”的办院方向，坚持“儿童优先，母亲安全”的服务宗旨，承担全市妇女儿童的医疗保健、计划生育技术指导、健康教育、培训、妇幼卫生信息统计、科研六大任务，是全市妇幼保健业务指导中心。3、基础条件及人员情况现建成15000平方米的业务大楼，开放床位200张。有在职职工235人，卫生专业人员199人，高级职称16人，占7%；中级职称48人，占30%，初级职称135人，占62%。4、近年获得荣誉近几年来，在省、市主管部门及有关职能部门正确领导和支持下，以贯彻《母婴保健法》为主线，以“两个纲要”为抓手，克难奋进，开拓进取，党建和精神文明建设工作取得明显成效，业务实现夸越发展。全市孕产妇死亡率、婴儿死亡率和5岁以下儿童死亡率分别控制在5.18/10万、2.8/‰、4.28/‰的较低水平。2008年被湖北省爱卫会授予湖北卫生先进单位；2009年被咸宁市卫生局授予市直卫生系统先进单位；2009年被咸宁市维护妇女儿童权益领导小组授予维护妇女儿童权益贡献奖先进集体；2009年被中共咸宁市委市机关工作委员会授予先进基层党组织；被咸宁市卫生局授予2010年度民主评议政风行风优秀单位。2012年被咸宁市卫生局授予市直卫生系统先进单位领导；被市机关工委评为2010年-2012年创先争优先进基层党组织；被省卫生厅、省文明办评为2011年—2012年度文明创建先进单位；2013年评为市直卫生系统先进单位；2018年被评为第十二届湖北省职工职业道德建设先进单位；儿童保健科被评为2013-2014年度咸宁市青年文明号；2018年儿童保健科荣获咸宁市巾帼文明岗的称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。