系统性红斑狼疮是比较常见的结缔组织病，弥漫性肺泡出血综合征多发生于系统性红斑狼疮诊断后 20~36 个月，有少数病例肺泡出血是系统性红斑狼疮的唯一症状或者是首发症状，极易被误诊，弥漫性肺泡出血多出现于系统性红斑狼疮的活动期，也可以出现在非活动期。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血多见于青年女性，临床上可以表现为发热、多系统损害等系统性红斑狼疮病症，狼疮性肾炎非常常见，弥漫性肺泡出血综合征发病多比较隐匿，多为急骤起病，临床上主要表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、心动过速、贫血、甚至呼吸衰竭等。

部分病人肺泡出血早期无明显咯血，血红蛋白突然下降是其特征性表现，肺出血与咯血量不匹配。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者血清学检查抗核抗体（ ANA ）、抗双链 DNA （ dsDNA ）抗体阳性、抗核小体抗体（ AnuA ）、抗 Sm 抗体、抗 URNP 抗体等也可以阳性，上述抗体多需要反复测定，累积阳性率接近 100% 。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者肺功能检查呈现限制性通气功能障碍，低氧血症和弥散功能障碍。

系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血患者胸片显示双肺弥漫性模糊斑片状阴影，以下肺为著，胸部 CT 检查早期表现为散在结节影，后期融合为磨玻璃样影或含支气管充气征的实变影，出血停止后肺部阴影 2~4 天内可迅速吸收，慢性期 X 线检查呈现肺间质性纤维化征。

肺泡灌洗液如果多肺段为血性灌洗液，具有重要的临床诊断意义。

系统性红斑狼疮合并严重的肺泡出血患者，常采用糖皮质激素冲击治疗，静脉甲泼尼龙每日 1g ，连续 3 天，第 4 天减量至每日 60~120mg ，对轻症患者起始使用泼龙松 1mg/kg/d 。

血浆置换和免疫吸附疗法对免疫活性物质的清除具有选择性和特异性，是一种新型的血液净化技术。

此外，加强支持治疗，纠正缺氧和改善通气，控制感染等并发症，也是提高疗效的重要措施。

弥漫性肺泡出血综合征是以咯血、缺铁性贫血、胸部影像学弥漫性肺泡浸润或实变为特征的临床综合征，称为弥漫性肺泡出血综合征，是一种少见疾病。

弥漫性肺泡出血综合征的病因多种多样，系统性红斑狼疮等结缔组织病、 Goodpasture 综合征、特发性含铁血黄素沉着征、化学物质及药物中毒、韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss 综合征、肺毛细血管多发性血管瘤、凝血性疾病、混合性冷球蛋白血症、过敏性紫癜、寡免疫肾小球肾炎等，

其中，抗肾小球基底膜抗体病（ Goodpasture 综合征）、抗中性粒细胞胞质抗体（ ANCA ）相关性血管炎性疾病（包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、 Churg-Strauss 综合征、寡免疫肾小球肾炎等）、系统性红斑狼疮等结缔组织病等均与人体免疫相关。

弥漫性肺泡出血综合征典型的临床表现为咳嗽、咯血、呼吸困难、低氧血症、缺铁性贫血及胸部影像学两肺弥漫性浸润影，肺出血可以呈现慢性隐袭性，也可以为急骤性，甚至迅速进展为呼吸衰竭，咯血量多少不一，少数病例无咯血，但影像学肺泡有广泛出血，贫血程度多较严重，与咯血量不平行。

弥漫性肺泡出血综合征患者胸部影像学表现为双肺弥漫、对称或不对称性肺泡浸润影，可见支气管充气征，也可以呈现单侧类似肺炎样局灶影，咳血停止后，阴影可在 24~72 小时迅速变淡，完全吸收则需要 1~2 周。

弥漫性肺泡出血综合征患者肺功能检查呈限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量升高等。

弥漫性肺泡出血综合征由于大部分病因与免疫相关，治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂药物为主。

急进性严重的弥漫性肺泡出血综合征患者，应尽快使用大剂量糖皮质激素冲击疗法，甲泼尼龙每日 0.5~1.0g ，静脉滴注，连用 3 天。糖皮质激素冲击治疗效果不佳者，可以联合使用免疫抑制剂药物环磷酰胺。

血浆置换对抗肾小球基底膜抗体病是重要的疗法，有利于清除血浆中抗体，保护肾功能和减轻弥漫性肺泡出血。

弥漫性肺泡出血综合征是临床上比较少见的疾病，发病多突然急剧，病情凶险危重，抢救不及时预后较差，需要临床医师高度警惕，认真识别，常需要多学科诊疗，共同救治，方可获得满意的治疗效果。